新生児聴覚スクリーニング

新生児聴覚スクリーニング
新生児が聴覚検査を受けます。
目的	聴覚障害または難聴の乳児の早期介入/特定

新生児聴覚スクリーニング（UNHS ）は、早期聴覚発見・介入（EHDI ）プログラムの一部であり、難聴の危険因子の有無にかかわらず、すべての新生児の聴覚をスクリーニングすることを目的としたサービスを指します。UNHSは、EHDIプログラムの最初のステップであり、新生児が永久的な難聴の有無を判断するためにさらに聴覚評価が必要かどうかを示します。新生児聴覚スクリーニングでは、客観的な検査方法（通常は耳音響放射（OAE）検査または自動聴性脳幹反応（ABR）検査）を使用して、危険因子の有無にかかわらず、特定の対象地域のすべての新生児の聴覚をスクリーニングします。先進国でも、1990年代までは、聴覚障害のある子供が診断され、健康介入と増幅の恩恵を受けるまでに何年もかかることがありました。この遅れは、開発途上国ではまだ起こり得ます。^[1] 難聴のために生後数年間に音や言語に触れないと、子供は話し言葉や手話の発達が困難になり、認知発達や社会的スキルも影響を受ける可能性があります。^[2] このスクリーニング検査では、子供を2つのグループに分けます。疑い度の高いグループ（先天性難聴の可能性が高い）と疑い度が低いグループ（先天性難聴の可能性が高い）です。最初のグループの子供は診断検査に回されます。^[3]

新生児聴覚スクリーニングは、2000年代初頭から世界中の多くの地域で実施されており、難聴の発見年齢を下げることを目的としています。つまり、診断された子供は早期介入を受けることができ、脳の言語学習能力（音声、指示、手話）は年齢とともに低下するため、より効果的です。^[4]先天性難聴で生まれた子供は、歴史的に、健聴の同年代の子供よりも学業成績が悪く、言語習得、社会的機能、職業選択が劣っています。^{[5] [6] [7] [8]}

発達の遅れを最小限に抑え、コミュニケーション、教育、社会性の発達を促進するために最も効果的なのは、聴覚障害の早期発見に続いて、タイムリーで適切な介入を行うことです。先天性難聴の子供に対する介入は、音を増幅する装置から、損傷した内耳の機能を代替する装置、音声言語、手話、キュースピーチなどのコミュニケーション手段まで多岐にわたります。介入の選択は、難聴の程度と原因、アクセスしやすさ、費用、家族の選択によって異なります。介入が効果的であるためには、適切で、タイムリーで、家族中心であり、最適な発達成果をサポートおよび促進するための専門資格と専門知識とスキルを持つ専門家へのアクセスを含む、調整された学際的なアプローチを通じて行われる必要があります。 ^[9] 聴覚障害のある子供にとって最良の結果を確実にするための重要な要素には、次のものがあります。 ^[10]

• 補聴器、中耳、人工内耳などの聴覚装置。
• FM/ラジオシステムやループシステムなどの聴覚補助技術。
• 聴覚言語療法、指示発話、聴覚口話療法などの音声言語を発達させるための療法。
• 手話などの非言語コミュニケーションの発達（アメリカ手話も参照）。

EHDIプログラムは、米国^、[11]、英国、^[12]、オーストラリア、^[13]、[14] 、ニュージーランド、^[15]、および欧州連合を構成する大多数の国を含む多くの国で実施されています。^[16] 言語およびコミュニケーション能力、識字能力の発達、および心理社会的幸福を最大限に高めるために、米国乳児聴覚合同委員会^[17]は、1) 新生児全員が退院前、遅くとも生後1か月以内に生理学的測定法を用いた聴覚スクリーニングを受けること、2) スクリーニングに合格しない乳児全員が生後3か月以内に適切な聴覚診断を受けること、3) 片耳または両耳が聴覚障害または難聴であると特定された乳児全員が診断後できるだけ早く、遅くとも生後6か月以内に早期に的を絞った適切な介入サービスに紹介されること、という目標を支持しています。新生児聴覚スクリーニングでは、初回および/または再スクリーニング手順で、自動（ABR）または（OAE）のいずれか、またはその両方を使用した客観的な評価方法を採用しています。^[18]

新生児の難聴は最も一般的な先天性出生異常および感覚障害であり、さまざまな原因によって引き起こされる可能性があります。研究によると、米国では新生児の重大な永久難聴の有病率は1000出生あたり1～2人とされています。^{[19] [20]}このスクリーニングにより、多くの形態の先天性難聴を検出できます。先天性難聴は、遺伝的原因、妊娠中の環境曝露、または出生直後の健康上の合併症が原因である可能性があります。^[21] ヨーロッパと北米での人口ベースの研究では、健康記録または教育記録、またはその両方の調査を通じて、40デシベルを超える難聴を持つ子供の約0.1％の一貫した有病率が特定されています。異なる方法または基準を使用した他の国際的な研究では、より高い推定値が報告されています。^[22] 米国では、報告された年齢範囲、種類、程度、頻度、側性、確認方法（聴力検査、保護者の報告、記録の確認など）に応じて、聴覚障害のある子供の数に関する推定値に幅広い範囲があることが研究で示されています。全国健康栄養調査（NHANES）を通じて得られた12歳から19歳の青少年の聴力検査データでは、25デシベル以上の聴覚障害のある青少年が3％から5％、15デシベルを超える聴覚障害のある青少年が15％から20％であることがわかりました。^[23]

研究によると、難聴の子供を早期に診断し介入することで、コミュニケーション能力が向上することがわかっています。研究者らは、現在の早期発見と介入のガイドラインを満たしている難聴の子供は、EHDI 1-3-6のガイドラインを満たしていない子供よりも語彙力が高い傾向があることを示しました。^[24] 資金提供を受けた研究プロジェクトは、女性、乳児、子供（WIC）認定スクリーニング訪問によるLFU / LTD率の向上を含むEHDIプロセスの問題の改善に焦点を当てています。 ^{[25] [26]}鎮静剤を使用せずに新生児の難聴診断を容易にするために電気生理学的検査に組み込むことができる技術を研究しています。^[27]

研究者らは、片側性および軽度両側性難聴の小児のスクリーニングと診断評価、^[28]難聴と合併症の影響、^[29]サイトメガロウイルスを持って生まれた小児の長期難聴リスク^[30]など、数多くのテーマについて報告している。

聴覚のスクリーニングは、多くの場合、2 段階のプロセスで行われます。子供は、耳音響放射(OAE) または自動聴性脳幹反応(AABR) のいずれかでスクリーニングされます。テストに合格した子供は、それ以上の評価を受けません。最初のスクリーニングで不合格になった子供は、通常、OAE または AABR のいずれかによる 2 回目のスクリーニング評価に回されます。この 2 回目の評価で不合格になった子供は、通常、聴覚の診断評価に送られます。地域や国によって手順に多少の違いがありますが、ほとんどはこの基本原則に従います。^[1]

スクリーニング担当者も地域によって異なり、聴覚学者が使用される地域もあれば、技術者、看護師、ボランティアが使用されるプログラムもあります。聴覚スクリーニングを実施するための資金と人的資源が不十分な国では、コミュニティベースのプログラムで、聴覚障害のある乳児を特定するために、簡単な行動ベースの質問票が使用されていますが、成功は限られています。^[1]

新生児聴覚スクリーニングの対象は、特定の集団（例えば新生児集中治療室にいる乳児や難聴のリスク要因を持つ乳児）のみをスクリーニングするプロセスです。米国乳児聴覚合同委員会（JCIH）は1994年に難聴乳児の普遍的検出という目標を承認しましたが、以前の（1973年、1982年、1990年）立場表明で述べた特定の高リスク要因の役割を修正し、維持しました。^[31]

新生児聴覚スクリーニングプログラムは、高いカバー率（参加率）を目指しており、その多くは生後1か月までに乳児をスクリーニングし、紹介された乳児の診断プロセスを生後3か月までに完了し、生後6か月までに介入サービスを開始することを目指しています。^[32]

1990年代初頭、米国の管轄プログラム（州および準州）では、米国の新生児の3％未満に対して難聴のスクリーニングを行っていました。^[33] EHDIの初期（1999～2004年）の州および準州のデータは、州保健福祉機関の言語聴覚プログラムのディレクターが実施した調査を使用して収集され、 ^[34] CDC EHDIプログラムと共有されました。^{[35] [36]} 2005年以降、CDCはEHDIプログラムディレクターに送られた行政管理予算局承認の調査を通じてデータを入手しました。 1999年には、22の管轄区域で、全乳児の半分以下（46.5%）が難聴のスクリーニングを受けていると推定されていましたが、2005年には80.1%、2007年には85.4%、2009年には98.0%と着実に増加しています^。[37]米国で早期に特定された聴覚障害または難聴の乳児の数は、2000年の855人、2005年の2,634人から着実に増加しており、直近では2016暦年には6,337人が報告されています。^[38]

「1-3-6」目標の達成に加え、新生児聴覚スクリーニングプログラムの主な課題の1つは、「フォローアップの喪失」（子供がプロセスの次の段階に戻らないこと）を減らすことです。米国乳児聴覚合同委員会は、これが米国およびその他の管轄区域の州のスクリーニングプログラムにおける重大な問題であると報告しています。フォローアップの喪失を測定することは、それを理解し、減らすための重要なステップです。^[39]

現在、米国の乳児の 95% 以上が聴覚スクリーニング検査を受けているが、残された課題としては、スクリーニングに合格しなかった乳児に対するタイムリーな診断評価の確保と、難聴と診断された乳児に対する早期介入への登録が挙げられる。2005 年には、最終または最新のスクリーニングに合格しなかった乳児の 60% 以上が追跡調査不能/記録喪失 (LFU/LTD) であった。^[40]これらの乳児の中には、聴覚評価を受けたものの、その結果が EHDI プログラムに報告されなかった乳児 (つまり、記録されていない評価) もいた可能性がある。2007 年までに、最終または最新のスクリーニングに合格しなかった乳児の LFU/LTD は約 46% に減少し、2011 年には 35% に減少した。2016 年の診断の LFU/LTD 率は 25.4% (n = 16,522) であった。^[37]

新生児聴覚スクリーニングの課題は30年以上にわたって存在しています。^[41]新生児スクリーニングだけでは、出生後、進行性、または後天性の難聴を見逃す可能性があり、周産期感染症の特定は不十分であり、規制上の障壁とプライバシーに関する懸念は今日まで続いています。^[42]多くの乳児が追跡調査から失われ、多くの家族が複数の機関が関与する複雑な医療から教育システムまで、調整された質の高いケアを導くという課題に直面しています。^{[43] [44] [45]}

1956年、エリック・ウェデンバーグは、音叉、打楽器、ピッチパイプ、カウベルを使って新生児の聴覚を検査する検査官の初期の論文の一つを発表しました。著者は「最近まで、子供が6～7歳になるまでは信頼できる聴覚検査を行うのは不可能だと考えられていた」と述べています。^[46]

1963年、親愛の念を込めて「小児聴覚学の母」と呼ばれるマリオン・ダウンズは、コロラド州デンバーで、行動観察聴力検査（BOA）を用いた初の病院ベースの乳児聴覚スクリーニング プログラムを開拓しました。複数の独立した観察者が、狭帯域（90 dB）および白色雑音（93 dB）刺激の提示後の瞬きや驚愕反応を記録しました。1964年の彼女の出版物では、観察者は疑わしい聴覚障害を特定しましたが、乳児の26％については意見の相違が顕著でした。^[41] 1969年、マリオンは新生児および乳児の聴覚問題のすべての分野で多分野にわたるリーダーシップとガイダンスを提供するために、乳児聴覚に関する合同委員会（JCIH）の設立に向けた取り組みを主導しました。^[17]

JCIHは1971年の立場表明で、スクリーニングプログラムの結果は一貫性がなく誤解を招くものであると判断し、早期発見の緊急の必要性を認識しながらも、新生児の定期的な行動聴覚スクリーニングの中止を勧告した。1973年に委員会は、特定の高リスク要因（家族歴、先天性周産期感染症、耳鼻咽喉の欠陥、低出生体重<1500g、高ビリルビン血症の5つの要因）を持つ乳児のみ聴覚検査を受けることを勧告した。^[47]

1982年には、2つのリスク要因（細菌性髄膜炎と出生時仮死、アプガースコアの低さ）が追加され、高リスク乳児のBOAまたは生理学的スクリーニングが推奨されました。当時、委員会は特定の機器を推奨していませんでしたが、多くのプログラムが新生児スクリーニングに自動ABRをうまく利用していました。努力と支持にもかかわらず、米国における高リスクスクリーニングの成長は非常に遅いものでした。^[48] 1984年には、高リスク聴覚登録には国内の新生児人口の推定15％しか含まれておらず、おそらくそれらの乳児の半分以下しか聴覚評価を受けていなかったでしょう。その他の弱点として、制限されたリスク登録では聴覚障害のある乳児の約50％が除外されることが明らかになりました。^[49]

1989年、おそらく中絶、タバコ、エイズに関する活動で最もよく知られている公衆衛生局長官C.エヴェレット・クープは、生後1年以内に先天性難聴を特定するための努力を強化するよう呼びかけました。彼の言葉によれば、「確かにそれは困難な課題ですが、私たち全員が協力すれば、達成できると信じています。」^[50]

1990年に、JCIHはさらに3つのリスク要因（耳毒性のある薬剤、長期の機械的人工呼吸器、症候群性徴候）を追加し、合計10となった。ジェームズ・T・ウォルシュ下院議員（共和党、ニューヨーク州）は、1991年の聴覚損失検査法^[51]で連邦法の最初の試みを提案し、提出した。この法律は、米国で生まれたすべての子供に出生時に聴覚検査を義務付け、そのような検査の統一基準を確立した。エネルギー商務委員会はこの法律を小委員会に付託したが、ウォルシュ下院議員は、その10年間を通じて、議会聴覚健康議員連盟の共同創設者兼共同議長として法律の推進を続けた。1993年、国立衛生研究所の合意声明は、スクリーニング、診断および介入の月間マイルストーンとして「1-3-6」の概念を開始した。 1993年から1996年にかけて、ユタ州立大学の国立聴覚評価管理センターはロードアイランド聴覚評価プロジェクト（RIHAP）を実施し、一過性OAEを普遍的スクリーニングに使用することが実現可能であることを実証しました。 ^{[52] [53]} 1994年、JCIHとDSHPSHWAの両方が新生児の普遍的聴覚スクリーニングを承認しました。1996年、米国予防サービスタスクフォースは、利点と害のバランスを評価するには証拠が不十分であると結論付け、新生児聴覚スクリーニングに「Iステートメント」グレードを割り当てました。^[54]

米国のすべての州は、早期聴覚検出および介入（EHDI）プログラムに参加しています。^[55] EHDIの誕生は、ウォルシュの法案の文言を含む2000年児童保健法の成立に起因する可能性があります。この法律は、疾病管理予防センターと保健資源サービス局を通じて、保健福祉省長官に「州全体の新生児および乳児の聴覚スクリーニング評価および介入プログラムとシステム」を確立する権限を与えました。議会は、HRSAに州全体のサービスを支援する権限を与え、CDCにデータ管理と応用研究の技術支援を提供する権限を与えました。さらに、 NIHの国立聴覚障害およびその他のコミュニケーション障害研究所は、新しいスクリーニング技術とテクノロジーの有効性に関する研究開発プログラムを継続する権限を与えました。^[56]

JCIH の 2000 年の立場表明では、早期聴覚検出および介入プログラムの原則とガイドラインが提示されました。2006 年、HHS 長官の新生児および小児の遺伝性疾患に関する諮問委員会 (SACHDNC) は、新生児聴覚を推奨統一スクリーニング パネル (RUSP) に含めるべき条件の 1 つに含めました。^[33]研究結果が増えるにつれて、2007 年に米国予防サービス タスク フォース (USPSTF) は、すべての新生児の聴覚障害のスクリーニングを推奨し、B グレードを割り当てました。2010 年までに、43 の州が新生児の普遍的な聴覚スクリーニングに関連する法律または文書化された規制言語を制定しました。^[57]

EHDI の電子化時代は、次の 10 年間に始まるかもしれません。医療企業統合の品質、研究、公衆衛生 (QRPH) 計画委員会と技術委員会は、一連の EHDI 技術文書を発行しました。^[58]これらのプロファイルは、臨床情報システムと公衆衛生情報システム間の EHDI データ (結果、人口統計、ケアプラン、品質指標) の自動収集と通信交換を促進します。米国国立医学図書館は、新生児スクリーニング検査結果の記録と送信における電子健康データ標準の使用を促進し容易にするために、新生児スクリーニング コーディングおよび用語ガイド^{[59]を維持しています。これには、論理観察識別子名とコード (} LOINC )、体系化医学命名法- 臨床用語 (SNOMED CT)を含む EHDI 標準語彙コードと用語が含まれます。全米品質フォーラム、メディケア & メディケイド サービスセンター、病院認定合同委員会は、 EHDI 電子品質指標の採用を支持および/またはサポートしています。^[60] EHDI-PALS（小児聴覚学サービスへのリンク）は、難聴の子供のための情報、リソース、サービスへのウェブベースのリンクを提供します。^[61] 2018年に、Health Level 7（HL7）は、早期聴覚検出および介入（EHDI）実装ガイドを規範標準として承認しました。^[62]

2014年から2019年にかけて、国際新生児・乳児聴覚スクリーニング（NIHS）グループは、世界196カ国で聴覚スクリーニングの状況を質問票で尋ね、158カ国からデータを入手しました。64カ国ではスクリーニングが全く行われていないか、スクリーニングの実施率が低い（世界人口の38％）。41カ国（世界人口の38％）では、乳児の85％以上がスクリーニングを受けています。これらの国の平均生活水準は、スクリーニングを受けていない国の10倍でした。これは、聴覚スクリーニングがいかに有用であるかを示しています。聴覚障害の診断時の平均年齢は、スクリーニングを受けた子どもでは4.6か月、スクリーニングを受けなかった子どもでは34.9か月でした。^[63]

• アメリカ言語聴覚協会による新生児聴覚スクリーニングに関するリソース
• 英国NHSによる新生児聴覚スクリーニングに関するリソース
• ファクトシート/研究ポートフォリオオンライン報告ツール、新生児聴覚スクリーニング、国立衛生研究所
• 新生児聴覚スクリーニングに関する欧州コンセンサス声明 1999 年。