決闘する脳神経外科医の物語

決闘する脳神経外科医の物語

初版
著者	サム・キーン
言語	英語
主題	ノンフィクション、生物学、神経科学、医学、歴史
公開済み	2014年5月6日
出版社	リトル、ブラウン
出版地	アメリカ合衆国
メディアタイプ	印刷版（ハードカバーとペーパーバック）
ページ	407
番号	978-0-316-18234-8

『決闘する脳外科医の物語』は、正式タイトル『決闘する脳外科医の物語: トラウマ、狂気、そして回復の真実の物語から明らかになる人間の脳の歴史』としても知られ、サム・キーンによる脳とその機能に関する科学書です。デイリー・テレグラフ紙は、この本を「現代の神経科学を形作った恐ろしい事故の劇的な説明」と評しました。 ^[1]

この本は、2014年5月6日にリトル・ブラウン・アンド・カンパニー社からハードカバーで出版されました。

『決闘する脳外科医の物語』で、サム・キーンは驚くべき奇妙さと信じられないほどの魅力、幻肢、人食い、シャムの脳、その他多くの奇妙だが同様に魅力的なものなど、神経学上の珍奇な物語とともに時を旅します。キーンは、歴史的記述、狂気と狂気の物語を、その後にしばしば起こる科学的な進歩と難なく結び付けています。彼の著作は、すべての進歩が病気、怪我、必要性から生まれたことを示しています。

各章は、その章の主題に関連した判じ絵、つまり言葉のパズルで始まります。この導入部で、キーンは基本的に背景情報を提供し、この本の続きを要約しています。

最初の章は、キーンがフランス国王アンリ 2 世とガブリエル モンゴメリーの歴史的な馬上槍試合の舞台を設定するところから始まります。モンゴメリーと一度馬上槍試合をした後、アンリはモンゴメリーに 2 度目の馬上槍試合を要求しました (これは騎士道とスポーツのルールに反する行為でした)。この 2 度目の馬上槍試合の最中に、アンリは対戦相手の馬上槍試合の棒で顔面を真っ直ぐに殴打されました。

ここで、キーンは「決闘する脳神経外科医」、当時高名な脳神経外科医だったアンブロワーズ・パレとアンドレアス・ヴェサリウスを紹介しています。パレは当時の王室外科医で、医学の先駆者でした。当時の医学の常識は患者にとって苦痛で役に立たないことが多いため、彼はそれを拒みました。ヴェサリウスは別の宮廷の王室外科医で、解剖学の知識とルネッサンス時代の技法を用いた芸術の大きな進歩を示す本『人間の体の構造について』の執筆と挿絵で最もよく知られています。

王が倒れたとき、二人は協力して王を蘇生させようとしました。検査したところ、王の頭には骨折がなかったので、何も問題がないと思われました。外科医たちはもっとよくわかっていて、当時初めての脳震盪に遭遇することになりました。王の死後、彼らは王の脳がひどい状態であることを発見しました。「黄色く腐敗し」、髄膜の下に黒くなった液体の溜まりがあるのを発見しました。これは、明らかな骨折や表面の傷がなくても脳損傷が存在する可能性があるという事実であり、後の世代に基礎を築くことになる医学的発見/進歩です。

この章は、悩める男、チャールズ・ギトーから始まります。彼は、当時の大統領、ジェームズ・ガーフィールドを暗殺すべきだという神の声を聞いたようです。大統領暗殺を企てる前は正気を失っていたとも言えるこの男は、離婚や容姿の悪さを理由に多くのグループから執拗に嘲笑されるなど、人生で多くの苦難に耐えてきました。綿密な計画の末、彼はガーフィールドの腰を撃ちました。すぐには殺せませんでしたが、これが彼の死の最終的な原因となりました (ギトーは、ガーフィールドを殺したのは医師であり、自分が撃っただけだと主張しました)。

ギュトーの弁護士（後にギュトーの兄弟となった）ジョージ・スコヴィルは精神異常を主張した。しかし、裁判所が任命した様々な心理学者や精神科医による多くの検査の後、彼は善悪の区別ができたため正気であると判定された。

裁判中、神経外科医のエドワード・チャールズ・スピツカは、ギトーの精神に根深い問題があった可能性が高いと指摘した。裁判が終了し、ギトーが亡くなった後、彼の脳の検死が行われた。この頃までに、検死は顕微鏡技術へと進化しており、スピツカはギトーの脳のサンプルを顕微鏡で調べた。もちろん、スピツカは彼の灰白質に穴があいており、「ニューロンを養う」組織に広範囲にわたる損傷があることを発見した。後に、ギトーは統合失調症である可能性が高いと宣言された。

この頃、別の科学者カミロ・ゴルジが網状体理論を練り上げていた。彼は脳のサンプルに銀溶液をこぼし、それを顕微鏡で観察した。そこで目にしたものは彼を驚愕させた。ニューロンだった。彼はニューロンが細胞体、軸索、樹状突起の3つの部分から成り立っていることに気付き、それらを詳細に観察した最初の人物となった。彼はニューロンの間に隙間がないことを突き止め、網状体理論の支持者となった。

もう一人の科学者、サンティアゴ・ラモン・イ・カハールは、ゴルジ体が作成したニューロンの図に魅了されました。しかし、図に魅了されていたにもかかわらず、彼は網状組織説には同意しませんでした。彼は、顕微鏡で見ると、灰白質のニューロンが融合していないことに気付きました。

もう一人の暗殺者、レオン・チョルゴッシュの物語は次の通り。この男はギュトーと似た過去を持ち、自分の政党の候補者をホワイトハウスに据えるため、ウィリアム・マッキンリー大統領を殺害しようと計画した。彼はマッキンリーの胃と膵臓を銃で撃ち、電気椅子刑に処された。マッキンリーは胃が完全に治っていない状態で食事をした後、感染症で死亡した。多くの神経科学者や脳神経外科医の怒りをよそに、チョルゴッシュの脳は研究のために没収され、破壊された。

オットー・レーヴィの実験についても触れられています。彼の実験は、2 匹のカエルの心臓を別々の生理食塩水の入ったカップに入れるというものでした。彼は神経を刺激して片方の心臓の速度を上げ、次に速い心臓の生理食塩水を通常の心臓の生理食塩水に移しました。その結果、通常の心臓は刺激したもう一方の心臓と同じ速度になりました。これは、ニューロンが電気だけでなく化学物質も使用していることを証明しました。しかし、彼は電気が樹状突起間の (わずかな) 距離を飛び越えることはできないことに気付き、電気は移動可能な化学物質に変化するという結論に至りました。

ここでキーンは、風変わりな人物、ジェームズ・ホルマンを紹介しています。彼は盲目の探検家で、山に登り、目が見えなくても地球の隅々まで訪れた人物です。彼はウィンザー海軍騎士に任命されましたが、それは思った以上に名誉なことでした。ホルマンは家にいるのが嫌いで、長い間家に閉じこもっていると、しばしば深い鬱状態に陥りました。

旅の途中で移動するために、彼は杖を持っていました。他の盲人のように杖を手探りで使うことはしませんでした。杖で地面を叩くと、カチッという音が聞こえました。このカチッという音が彼の耳に反響し、人間のエコーロケーションと基本的に同じ状態になりました。

キーンは、ホルマンが杖を使って脳に「見る」ことを教えることを、灰白質と白質と結び付けています。また、回路についても詳しく述べています。回路は基本的に脳を構成しており、人間のあらゆる機能は回路によって制御されています。呼吸やあくびの回路は、あまり変化がなく、非常に単純です。それとは対照的に、絵と言葉、音と絵 (つまり、小さな子供が読み方を学び、犬という言葉を実際の動物と関連付ける) を結びつける回路は、より複雑です。否定的な経験も回路に影響を与えます。暗い路地でひどく怖がると、次にその路地に入ったときにひるんでしまうかもしれません。

配線と再配線に関するもう 1 つの事柄は、神経学的現象である共感覚です。共感覚には 60 種類以上が知られています。たとえば、共感覚を持つ人が音と色が視界に溢れるのを聞いたり、単語の文章を読んでいるときに各文字が異なる色、異なる匂い、または異なる味を思い起こさせたりします。特定の音によって、その人は特定のものを順番に感じたり、色の点が視界に踊るのを見たりします。神経学者は、これは脳内の配線の誤りによって発生する、つまり「感覚を処理するニューロン回路が誤って別の感覚の回路をかき鳴らし、両方の感覚が同時に作動する」ということに同意しています。これがどのように発生するかについては議論があります。子供の頃は、必要以上のニューロンを持っており、不要なニューロンは切り詰められ、使用されないときに死滅します。共感覚は不十分な切り詰めの結果であると考える人もいます。

アルバート・ホフマンは、 LSDとして知られる幻覚剤を作り出し、科学者が共感覚についてさらに理解を深めるのを助けました。彼は自分の研究室でそれを試し、その結果に驚きました。その結果、LSD のようにその効果を引き出す方法を知っていれば、私たち全員が共感覚の潜在能力を持っていることが最終的に証明されました。

カハール (前章より) は、成人のニューロンとニューロン回路は再生できず、一度死んでしまうと永久に死んでしまうと指摘しました。彼は、脳組織を再生できるのは子供だけだと言いました。これはある程度は真実ですが、成人の場合、ニューロンは再生できませんが、懸命に努力すれば脳内の回路を再配線することができます。

この章は、第一次世界大戦で使用された金属製の武器によって顔のさまざまな部分を吹き飛ばされた男性、ムティレの紹介から始まります。鼻や目や頬のない彼らの傷ついた顔は、男性にとって大きな悲しみと不安の根源であり、多くが自殺しました。アメリカ人彫刻家アナ・コールマン・ラッドは、旅をしてこれらの男性のために事業を立ち上げ、石膏と陶器と絵の具で驚くほどリアルな顔を彼らのために作りました。これらの顔は男性を幸せにし、社会に再び溶け込むのを助けました。それにもかかわらず、顔は笑ったりキスしたり噛んだりすることができず、絵の具はすぐに剥がれてしまいました。

これに関連して、日本の科学者である井上達治氏は、戦闘中に視覚野を撃たれて視界のランダムな部分を失った兵士たちを検査しました。井上氏は、視界の失われた部分が脳を撃たれた部分と関連していると考え、これらの兵士たちと話をして視覚野の地図を作ろうとしました。

キーンは、猫のニューロンを活性化させるためにさまざまな実験を試みたヒューベルとヴィーゼルの二人組などの他の科学者たちを紹介しています。多くの失敗した実験の試みを経て、ある運命的な事故が、特定のニューロンが特定の物に対して活性化するという画期的な発見につながりました。具体的には、ニューロンは動きを追跡することを好み、方向を好むニューロンの列を通じて物体の形状を導き出すことができることを発見しました。

キーン氏は、これらすべての記述を通して、頭頂葉と後頭葉の役割についても詳しく説明しています。彼は、脳は損傷後に機能不全に陥り、その結果は深刻なものになる可能性があると書いています。たとえば、視覚皮質が損傷を受けると、患者は多くのものを失いますが、その 1 つが基本的な知覚能力です。頭頂葉が損傷すると、空間内で物体の位置を特定する能力が失われます。ヘルペスなどの感染症やウイルスが脳にまで達して、脳に影響を及ぼすこともあります。

彼は物体盲という興味深いテーマについても取り上げています。物体や色、その他の一見ありふれたものを認識できない人がいるかもしれません。顔盲の人は顔を認識できず、肖像写真から年齢や性別を判別することもほとんどできません。

キーンは、サイラス・ウィア・ミッチェルの短編小説の主人公、ジョージ・デッドローの悲しい（架空の）物語でこの章を始めています。ジョージ・デッドローは南北戦争で戦い、さまざまな理由で両腕と両足を切断されました。これらの切断により、幻肢という別の神経現象が発生しました。ジョージ・デッドローは、他の何百万人もの戦争切断者と同様に、自分の手足ではない部分に痛みを感じていました。

神経科学者のミッチェルは、手足切断者の診察を専門とし、彼らに魅了されていました。彼は、幻肢、幻肢、性器の痛みや不快感を訴える患者を診察しました。ここで、キーンは運動皮質と感覚皮質を結び付けています。何かが切断されると、その部分を制御している脳のそれぞれの部分が（比喩的に）黒くなります。脳の今や役に立たなくなった部分は、顔や腕などの隣接する脳領域にすぐに取って代わられます。

神経科学者の VS ラマチャンドランもまた、手足切断者とその幻肢痛に魅了されていました。彼の患者の一人は、実は何年も前に切断された腕にしつこい痛みを抱える男性でした。ラマチャンドランは、独自に考案した治療法のテストを開始しました。彼は男性に、まだ切断されていない片方の腕を箱の中に入れさせました。箱と鏡が一緒になって、彼の腕がまだ切断されていないかのような錯覚を生み出しました。次に、彼は男性に、あたかも両方の腕がまだ切断されていないかのように手を動かしました。この手を動かす儀式の後、男性は痛みが和らいでいるのを感じ、幻肢痛が何年もぶりに握っていた拳が緩むのを感じたと叫びました。これで、脳と、基本的にすべての部分が正しく機能する責任を負っている脳のモーターに関する章は終わります。

笑い病（後にクールーと呼ばれるようになった）は、パプアニューギニアのフォレ（フォーアイ）族の部族で発生した。部族では、誰かが亡くなったときにその遺体、具体的には汚染された人間の脳を食べるのが一般的だった。遺体を食べると死後の世界への旅が早まると信じられていた。人食いはフォレ族にとって重要な文化的規範であったが、それが最終的にクールーを広めた。この病気がゆっくりと広がっていく様子が、微生物とその蔓延に奇妙な親和性を持つ小児科専門の医師、 D・カールトン・ガイドゥセクの目に留まった。興味をそそられたガイドゥセクは（彼は病気を探して世界中を旅するのが好きだった）、何が騒がれているのかを確かめ、自分で調査しようとニューギニアへ旅した。そこにいる間、彼は何百ガロンもの血液、尿、汗のサンプルを集め、それがどのように広がったのかを解明しようとした（そして広がった。実際、急速に広がった。これは多くの生物学者や医療関係者の疑問だった）。彼は、クールー病の犠牲となり親族に食べられようとしていた死者の脳を家族に賄賂で渡し、手に入れた脳を使ってできるだけ早く検死を実施した（冷蔵設備が平均以下で利用できなかったため、検死は困難だった）。

ここでキーンは、より細かい動きを制御し、動きのタイミングを制御する脳の中心である小脳について言及します。これは非常に重要です。症状（足を引きずる、抑えきれない笑い）は脳のこの領域に典型的であったため、脳のこの領域の機能不全がクールーの根本原因であった可能性が高いと考えられます。

病気の脳を解剖したところ、ガイドゥセクは多くの部位にプラーク（顕微鏡的）を発見した。また、脳を食べたことから生じたと思われる他の多くのものも発見した。クールーの長期にわたる調査の後、何百人もの人々がクールーで亡くなっていたことから、「スローウイルス」という表現が生まれた。それとともに、タンパク質と感染を合わせた造語も生まれた。プリオンである。科学者たちは、これがクールーの感染経路であることを突き止めた。

脳には血液脳関門と呼ばれるものがあり、基本的にいくつかのものを除いて脳へのあらゆる物質の進入をブロックします。たとえば、血液中に染料を注入すると、BBBがあるため脳以外のすべての臓器がその色に変わります。アルツハイマー病やパーキンソン病などの精神疾患の治療が非常に難しいのは、この関門のためです。特定の物質が関門を通過するのは難しく、微生物の場合はさらに困難でした（梅毒とヘルペスを除く）。ただし、タンパク質は関門を通過できる物質の1つでした。そして、タンパク質の一部であるプリオンは関門を通過できます。プリオンのカテゴリーに入る別の病気は、変性神経疾患である クロイツフェルト・ヤコブ症候群です。

これとは関係ないが、ガジュセクはクールー病の捜査から戻った後、パプア・ニューギニアで自分の子供として拾った少年たちに触ったことを認め、小児性愛者であることが明らかになった。

ハーヴェイ・カッシングは脳下垂体に執着していた。彼は助手のウィリアム・シャープに、死んだばかりの巨人からこの脳下垂体、心臓、肺、脳などの臓器を取り出すよう命じた。急いで臓器を取り出したシャープは、存在すら知らなかった部位を忘れていたとしてカッシングにひどく怒鳴られた。しかし、カッシングは脳下垂体を持っていたため、後に許された。

カッシングは脳下垂体の異常という考えにすっかり魅了されていました。彼はよくサーカスや見世物小屋に行き、そこに巨人や小人がいることを期待し、立ち止まって彼らの人生や過去についてよく話しました。そのような男の一人はジョンという名の巨人で、サウスダコタの農夫で、葬儀の前にカッシングの助手が整理整頓した男でした。

感情に関する現代的な研究は、神経解剖学者ジェームズ・パペスによって始まりました。

この章で、キーンは脳の 辺縁系、視床下部、扁桃体について論じています。

キーンは、SM という女性が扁桃体細胞を死滅させる珍しい病気にかかったときのことを思い出す。扁桃体細胞が凍って縮んでしまった後、SM は恐怖を感じなくなった。子供の頃は適切なことに対して普通に恐怖を感じていたが、病気が治った後は、まったく恐怖を感じなくなった。科学者の反応は滑稽なほどだった。彼らは (無駄に) 彼女を怖がらせようとした。彼女を幽霊屋敷に連れて行くと、彼女はよく先を走り、他に何が待ち受けているのか知りたがっていた。

この物語の後、キーンはそれを大脳辺縁系、この章のテーマ、そして側頭葉と結び付けています。

側頭葉に関して、キーンはハインリッヒ・クリューバーとポール・ビュシーの二人に言及している。二人はサルを対象に実験を行い、サルの脳の一部（側頭葉）を切除したが、悲惨で不安な結果となった。

その神聖な病気とはてんかんであり、多くの人が魂がより高い力、場合によっては神に出会ったように感じることからそう呼ばれている。彼はワイルダー・ペンフィールドの窮状に言及している。彼の妹は重度のてんかん発作に苦しんでいた。彼は、腫瘍が副鼻腔の後ろから妹の脳を圧迫し、腫れた視神経を二重に圧迫していることに気づき、妹の手術に取りかかった。手術のために彼が入ったとき、妹の脳の8分の1を切除しなければならなかったが、これは驚くべき量だった。この大規模な摘出の後、彼は腫瘍が脳のもう一方の半球の奥深くまで成長していることに気づき、腫瘍が勝ったという事実に屈した。妹は予想通り、その後そのせいで亡くなった。

てんかん発作は有名人の間でよく見られます。ドストエフスキーもてんかん患者で、側頭葉てんかんを患い、何度も発作を起こし、そのことが彼の著作に大きな影響を与えました。

ジョン・ヒューリングス・ジャクソンは、てんかん患者には、ある部位が他の部位の後に同じ順序で発作を起こすという、不思議なほど似た発作が起こることに気づきました。これにより、回路は異なっていても、多くの類似点があると彼は信じるようになりました。

メアリー ラファティに対する実験は奇妙で、残酷とも言えるものでした。彼女は、擦り切れた鯨骨のかつらと癌のせいで頭蓋骨に 2 インチの穴が開いた状態で入院しました。ロバーツ バーソロミューは彼女を受け入れ、実験を行うことにしました。彼は彼女の脳に 2 つの金属電極を差し込み、発電機を始動させました。すると、彼女の手足は激しく動きました。彼は電極を運動皮質に刺したと考えていました。彼女は後に亡くなりました。

ウッドロー・ウィルソンは上院を崩壊させるつもりで国中を旅した。しかし彼は結局自分自身を崩壊させた。頭痛（その他のさまざまな病気も含む）を訴えた後、ウィルソンは小さな脳卒中を何度も起こし、その後大きな脳卒中を起こして麻痺状態になり、見るも無残な姿になった。さらに、彼の世界の左側全体が消滅した。

彼は、現在では半側空間無視として知られている病気を患っていました。これは、脳の片側だけで物事を処理させる病気です。この病気の患者は、顔の半分だけを剃り、食べ物を半分だけ食べ、服を着るのも半分だけです。特定の場所にいたときの記憶では、患者は通りの片側にある建物しか思い出せないかもしれません。ウィルソンのすぐそばにペンが山積みになっていても、右側になければ、手元にペンがないと文句を言うでしょう。また、自分が病気であることを否定します。これは病態失認としても知られている別の現象で、自分が病気であることを認めようとせず、病気であると認めようとしません。

ここから妄想全般についての議論に移ります。妄想には、自分が死んでいると思い込むコタール妄想や、誰もが自分の分身と入れ替わっていると思い込むカプグラ症候群などがあります。また、自分の体が不釣り合いに感じられ、妄想性二頭筋症を呈する「不思議の国のアリス症候群」もあります。

この章では、常に強迫的に嘘をつく人々を悩ませる精神障害について説明します。

この本は、日本軍が捕虜にした10万人の兵士のうち、多くがイギリス人だったという事実をキーンが紹介するところから始まります。捕虜になったイギリス人医師の中には、結果を見るために日本軍が兵士から特定の栄養素を奪っていることに気づいた人もいました。問題の栄養素は、脳の正常な機能に必要なチアミンでした。チアミンがないと、捕虜の多くは脚気を発症しました。

コルサコフ症候群は、特に脳に損傷のあるアルコール中毒者に、強迫的に嘘をつくことを引き起こします。以前、脳はチアミンを必要としていました。アルコールは腸によるチアミンの吸収を妨げ、チアミン不足を引き起こします。この不足により、脳は大きく変化します。

完全な嘘以外の嘘の方法は、作話です。作話は完全な嘘ではありません。患者はいつかその出来事に遭遇したのですが、いつだったか思い出せないだけです。記憶にはタイムスタンプがあり、そのタイムスタンプは壊れることがあります。つまり、患者は20年前の新婚旅行で素晴らしい食事をしたのに、思い出せないというだけで昨日食べたと主張するかもしれません。作話は、恥ずかしい思いをしないように身を守るための防衛メカニズムでもあります。子供が何人いるかと聞かれると、彼らは「子供のことを忘れるなんて、どんな怪物」と嘘をつくことが多いです。つまり、それは正直な嘘なのです。

キーン氏はまた、海馬を除去すると記憶喪失になる理由についても語っています。

健忘症は非常に簡単に誘発されるが、その反対のケースもある。それは、すべてを記憶しているということだ。ソロモン・シェレシェフスキーを例に挙げよう。彼は会議中にメモを取っていないのに、その日の朝に自分が言ったことをすべて逐語的に繰り返すことができることに気づいた誰かによって、神経科医のアレクサンドル・ルリアのもとに送られた。彼は何年ものことを記憶していた。

正常な脳は、ふるいのように、良好なバランスを保っています。

この章では脳梁に焦点を当てます。

最初の話は、ある男性が自分の頭を銃で撃ったが、脳は完全に外れ、頭蓋骨の一部が吹き飛んで脳が露出したというものだ。彼は医者のところに行き、医者は反応を引き出すためにヘラで男性の脳を押さえ、反応が出た。

言語学者であり神経科学者でもあるポール・ブローカ（言語）についても論じられています。彼とギュスターヴ・ダックス（厳密にはビジネス上の）の関係についても論じられています。

WJ という男性は、何かをしてもそれをやったことに気づかず、1 日に 20 回以上の発作を起こす「欠神症」と呼ばれる症状がありました。科学者グループは、脳梁が発作を広めていると結論付けました。

キーン氏はまた、左脳と右脳、左半球と右半球の相違点と類似点、役割についても論じています。

フィニアス・ゲージは頭蓋骨に鉄の棒を撃ち込まれ、脳と頭蓋骨を損傷し、左目を失明した。担当医が頭蓋骨の圧力を軽減する外科手術を施し、最終的に命を救った（アンリ2世も同様の手術を受けていたら、生き延びていたかもしれない）。手術後、普段は温厚なゲージは口汚く、ADDのような症状を呈し、物事を非常に急速に切り替えるようになった。

キーンは、この本の最後の章で、脳の最後の部分である視床と前頭前野頭頂ネットワークについて語っていますが、それだけではありません。

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