表面上皮間質腫瘍

表面上皮間質腫瘍
表面上皮間質性腫瘍の一種であるブレンナー腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	腫瘍学

表面上皮間質性腫瘍は、良性または悪性の可能性がある卵巣 腫瘍の一種です。このグループの腫瘍は、卵巣表面上皮（変性腹膜）または異所性子宮内膜または卵管（卵管）組織に由来すると考えられています。このタイプの腫瘍は、卵巣腺癌とも呼ばれます。^{[1]このグループの腫瘍は、}卵巣癌の症例全体の90%～95%を占めますが、主に閉経後女性にのみ見られます。ただし、米国では例外で、症例の7%が40歳未満の女性に発生します。^{[2] [3] [4] [5] [6] [7]}血清CA-125は上昇することがよくありますが、正確性は50%に過ぎないため、治療の進行を評価するための有用な腫瘍マーカーではありません。上皮性卵巣がんの女性の75％は進行期に発見されますが、若い患者の方が高齢の患者よりも予後が良い傾向があります。^{[8] [9] [10] [11] [12]}

上皮間質性腫瘍は、上皮細胞の種類、上皮と間質の相対量、乳頭突起の存在、および上皮要素の位置に基づいて分類されます。顕微鏡的 病理学的特徴により、表面上皮間質性腫瘍が良性、境界性腫瘍、または悪性（悪性腫瘍および間質浸潤の証拠）のいずれであるかが決定されます。境界性腫瘍は悪性の可能性が不明です。

このグループは漿液性、粘液性、類内膜性、明細胞性、およびブレンナー（移行細胞）腫瘍で構成されていますが、混合型、未分化型、および未分類型もいくつかあります。

• これらの腫瘍の大きさは、ほとんど目に見えないほど小さいものから、腹腔を満たすほど大きいものまでさまざまです。
• 良性、境界性、悪性の漿液性腫瘍が卵巣腫瘍全体の約 30% を占めています。
• 75%は良性または悪性境界性腫瘍であり、25%は悪性腫瘍である。
• この腫瘍の悪性形態である漿液性嚢胞腺癌は、卵巣癌全体の約 40% を占め、最も一般的な悪性卵巣腫瘍です。
• 良性および境界性腫瘍は、20 歳から 50 歳の間に最も多く発生します。
• 悪性漿液性腫瘍は平均的には後年になって発症しますが、家族性の場合はやや早期に発症します。
• 良性腫瘍の 20%、境界性腫瘍の 30%、悪性腫瘍の 66% は両側性（両方の卵巣に影響）です。

コンポーネントには以下が含まれます。

1. 嚢胞領域
2. 嚢胞性および線維性領域
3. 主に繊維質の領域

腫瘍が 悪性である可能性は、存在する乳頭構造と壊死組織の両方を含む固形領域の量に応じて増加します。

• 高くて円柱状の繊毛 上皮細胞で覆われている
• 透明な漿液で満たされている
• 漿液性という用語は嚢胞液の説明として始まり、これらの腫瘍に見られる特定の種類の上皮 細胞を説明するために使用されるようになった。
• 卵巣の表面が侵される可能性がある
• 良性、境界性、悪性の区別は、以下の評価によって確定されます。
  • 細胞異型（個々の細胞が異常に見えるかどうか）
  • 周囲の卵巣間質への浸潤（細胞が周囲の組織に浸潤しているかどうか）
  • 境界性腫瘍は細胞異型性があるかもしれないが、浸潤の証拠はない。
  • 砂粒体の存在は嚢胞腺癌の特徴的な顕微鏡的所見である^[15]

漿液性腫瘍の予後は、ほとんどの腫瘍と同様に、

• 差別化の度合い
  • これは腫瘍細胞が良性細胞にどれだけ似ているかを示すものである
  • よく分化した腫瘍は良性腫瘍によく似ている
  • 分化度の低い腫瘍は、起源となる細胞の種類と全く似ていない可能性がある。
  • 中等度分化腫瘍は通常、起源の細胞型に似ているが、明らかに悪性であるように見える。
• 腫瘍が他の組織に広がる
  • 特に漿液性悪性腫瘍の場合、腹膜への悪性転移の存在は予後に関して重要です。

卵巣に限局した境界悪性腫瘍と悪性腫瘍の5年生存率はそれぞれ100%と70%です。腹膜に転移した場合は、これらの率は90%と25%になります。

境界性腫瘍の 5 年生存率は優れていますが、何年も経ってから再発する可能性があるため、これを治癒の証拠と見なすべきではありません。

粘液性腫瘍:

• 漿液性腫瘍によく似ているが、両側性である可能性は低い
• あまり一般的ではないが、卵巣腫瘍全体の約25％を占める。
• 粘液性腫瘍は、漿液性腫瘍に比べて、様々な大きさの嚢胞が多く、表面への浸潤が少ないという特徴がある。
• また、漿液性腫瘍と比較すると、粘液性腫瘍は両側性となる頻度が低く、原発性粘液性腫瘍の約 5% が両側性です。
• 非常に大きな嚢胞性腫瘤を形成する可能性があり、重量は25kgを超えることが記録されている。

粘液性腫瘍は、頂端粘液を伴う背の高い円柱上皮細胞の内層と繊毛の欠如を特徴とし、良性の子宮頸部または腸上皮と外観が類似しています。外観は結腸癌または卵巣癌に類似している場合もありますが、通常は虫垂から発生します (臨床病態の腹膜偽粘液腫を伴う粘液性腺癌を参照)。明らかな間質浸潤は、境界腫瘍と悪性腫瘍を区別するために使用されます。

卵巣内に収まっている境界悪性腫瘍、浸潤のない悪性腫瘍、浸潤性悪性腫瘍の 10 年生存率は、それぞれ 95%、90%、66% を超えています。粘液性卵巣腫瘍に関連するまれではあるが注目すべき疾患の 1 つに、腹膜偽粘液腫があります。原発性卵巣粘液性腫瘍は通常片側性 (一方の卵巣) であるため、両側性粘液性腫瘍を呈する場合は、非卵巣起源 (通常は虫垂) を除外する必要があります。

類内膜腫瘍は卵巣がん全体の約 20% を占め、ほとんどが悪性です (類内膜がん)。類内膜がんは管状の腺でできており、良性または悪性の子宮内膜によく似ています。類内膜がんの 15～30% は子宮内膜がん患者に発生し、これらの患者の予後は良好です。類内膜がんは他の表面上皮間質腫瘍と似ており、固形部と嚢胞部があります。これらの腫瘍の 40% は両側性で、両側性の場合は転移がよく見られます。

• 子宮内膜腺に非常によく似た腺
  • 良性腫瘍は線維性間質内に成熟したように見える腺を有する
  • 境界性腫瘍は、間質浸潤のない複雑な分岐パターンを示す。
  • 癌腫（悪性腫瘍）には、密集した異型細胞と頻繁な有糸分裂を伴う浸潤性腺があります。分化が不良なほど、腫瘍はより固形化します。

予後は、腫瘍の広がりと腫瘍の分化度によって異なります。全体的な予後は漿液性腫瘍や粘液性腫瘍よりもやや悪く、卵巣に限局した腫瘍の患者の 5 年生存率は約 75% です。

明細胞腫瘍は、豊富な明細胞質を持つ大きな上皮細胞を特徴とし、子宮内膜症または卵巣の類内膜癌に関​​連して見られることがあり、子宮内膜の明細胞癌に類似しています。主に固形または嚢胞状です。固形の場合、明細胞はシート状または管状に配列する傾向があります。嚢胞状の場合、腫瘍細胞が嚢胞の内層を構成します。

これらの腫瘍は悪性度が高い傾向があり、卵巣に限局した腫瘍の5年生存率は約65％です。診断時に腫瘍が卵巣を超えて広がっている場合、予後は不良です。

ブレンナー腫瘍は、上皮細胞（この腫瘍を定義する）が移行細胞である、まれな表面上皮間質細胞腫瘍です。外観は膀胱上皮に似ています。腫瘍は非常に小さい場合もあれば非常に大きい場合もあり、固形または嚢胞状であることもあります。組織学的には、腫瘍は正常な卵巣に似た周囲の組織内の前述の移行細胞の巣で構成されています。ブレンナー腫瘍は、腫瘍細胞が周囲の組織に侵入するかどうかによって、良性または悪性の場合があります。

小細胞卵巣癌（SCCO）は一般的に、特徴的な内分泌特性を伴う上皮性腫瘍に分類されます^{[16] 。 [17]}

世界保健機関（WHO）は、SCCOを高カルシウム血症型小細胞卵巣癌（SCCOHT）と肺型小細胞卵巣癌（SCCOPT）の2つの異なる疾患として認識しています。^[17]

小細胞腫瘍はまれで悪性度が高く、婦人科悪性腫瘍全体の2%未満を占めています。^[17]診断時の平均年齢は24歳で、患者の大多数は高カルシウム血症も呈しています（62%）。^[18]典型的には片側性の大きな腫瘍を呈します。^[18]ほとんどの女性は診断後1年以内に死亡します。^[18]

より一般的な情報については、卵巣がんを参照してください。

研究によると、子宮内膜卵巣がん（EOC）の第一選択治療では、ペグ化リポソームドキソルビシンとカルボプラチンの併用が、パクリタキセルとカルボプラチンの併用に代わる満足のいく治療法であることが示唆されています。 ^[19]プラチナ感受性の再発性EOC患者では、ペグ化リポソームドキソルビシンとカルボプラチンの併用は、パクリタキセルとカルボプラチンの併用よりも優れた治療法であることが研究で判明しています。 [ ^20]また、ペグ化リポソームドキソルビシンとカルボプラチンの併用は、プラチナ感受性の再発性EOC患者にとって忍容性が高いことを示唆する証拠もあります。^[20]

この組織学的所見の進行癌に対して、米国国立癌研究所は静脈内（IV）投与と腹腔内（IP）投与を組み合わせた化学療法を推奨している。 ^[21] 推奨される化学療法剤にはタキサンを含むプラチナ製剤が含まれる。

表面上皮間質性腫瘍の場合、最も一般的な転移部位は胸膜腔（33％）、肝臓（26％）、肺（3％）です。^[22]

表面上皮間質性腫瘍の治療後の妊娠可能性は、主に組織学と初期病期分類によって決まり、早期境界性（またはより良性）と進行期境界性（またはより悪性）に分けられます。^[23]早期境界性腫瘍の保存的治療（両側卵巣摘出なし）では、腫瘍の致死的再発リスクが低く（0.5%）、自然妊娠の可能性が50%以上になると推定されています。^[23]一方、進行期境界性腫瘍の保存的治療の場合、自然妊娠率は35%、致死的再発リスクは2%と推定されています。^[23]

• Braunwald E (2001)。ハリソン内科原理（第15版）。ニューヨーク：McGraw- Hill。ISBN 978-0-07-913686-2。

• ジョンズ・ホプキンス：「表面上皮性腫瘍」
• 図：「上皮間質性卵巣腫瘍」
• 小細胞卵巣がん研究協力と患者登録