皮質下認知症

皮質下認知症には、認知機能低下の特徴とともに 主に基底核に影響を及ぼす疾患が含まれます。

進行性核上性麻痺、ハンチントン舞踏病、パーキンソン病などの疾患は、アルツハイマー病などの他の皮質性認知症とは多くの点で異なります。しかし、これらの患者は、異常な動作や運動障害とともに、軽度の物忘れや思考力の低下などの臨床症状を呈します。

臨床的に皮質下認知症は、通常、精神処理の遅さ、物忘れ、認知障害、自発性の欠如、無関心、抑うつ症状（快楽消失、否定的思考、自尊心の低下、不快感など）、社会的スキルの喪失、震えや異常な動きなどの錐体外路症状などの特徴を伴って見られます。^[1]

ハンチントン病患者のほとんどにおいて、最初に現れる臨床的特徴は性格の変化である。ハンチントン病の早期発症患者では 認知症^{[2]がより重篤である。}

パーキンソン病は、高齢期の認知症の特徴を特徴とする。^{[3] [4]}成人型の「白質ジストロフィー」も、前頭葉の特徴が顕著な皮質下認知症を引き起こす。

一般的に、「皮質性」認知症の最も初期の症状には、大脳皮質に関連する機能である、記憶、言語、問題解決と推論、数学、抽象的思考などの高次行動の障害が含まれます。このような患者は、顕著な失行症と失認症を呈します。

しかし、「皮質下」認知症では、これらの高次行動への影響は少ない。^[5]

最も一般的なタイプの認知症では、アルツハイマー病の特徴であるプラークや神経原線維変化など、大脳皮質の広範な変性がみられます。皮質下認知症では、皮質の下の領域に標的となる損傷がみられます。

皮質下認知症を引き起こす病理学的プロセスでは、主に視床、基底核、および脳幹前部核に影響を及ぼす神経細胞の変化が見られ、大脳皮質は比較的影響を受けずに、これらの領域から皮質への白質の投射が主に見られます。

覚醒、注意、気分、動機、言語、記憶、抽象化、社会的スキル（特に共感）、錐体外路機能、視空間スキルに影響を及ぼします。さらに、基底前脳の損傷は健忘症や精神障害を引き起こす可能性があります。^[1]

皮質下認知症という概念の問題の1つは、その名前が皮質下構造に限定された病変によるものであることを示唆しているという事実です。解剖学的には、神経変性認知症はどれも厳密に皮質性または皮質下性ではありません。実際、どちらのタイプでも皮質と皮質下の神経細胞の変化が常に重なり合っています。^[6]

シャルコーは認知症をパーキンソン病の特徴として説明しました。マクヒューは皮質下認知症の概念を提唱しました。^{[7] [8]}

メイユーとスターンとその同僚、そしてティアニーとその同僚は皮質下認知症の概念に批判的であった。^{[9] [10]}

• 進行性核上性麻痺（慢性アセトゲニン中毒）
• 非典型パーキンソン病
• ビンスワンガー病（およびその他の血管性認知症）
• 大脳皮質基底核変性症
• ハンチントン病
• 多系統萎縮症
• HIV関連神経認知障害（HAND）
• HIV関連認知症