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常同運動障害（SMD）は、小児期に発症する運動障害で、制限的または反復的な非機能的な運動行動（例：手を振る、頭を打ち付けるなど）を伴い、通常の活動に著しく支障をきたしたり、身体に損傷を与えたりするものです。 [ 1 ]常同運動は乳幼児期によく見られますが、SMDの診断は、そのような行動が長期間にわたり、激しく、著しい障害を引き起こす場合にのみ行われます。[ 2 ]診断には、問題となっている行動が物質、自閉症、またはその他の医学的状態の直接的な影響によるものでないことが必要です。 [ 1 ]
この障害の原因は不明である。[ 3 ]しかし、現在の研究では、皮質線条体視床皮質（CSTC）回路の機能不全[ 4 ]や基底核の直接経路と間接経路の不均衡がその発症に関与している可能性が示唆されている。[ 5 ]環境要因と遺伝的要因の両方が潜在的な危険因子として提案されている。環境要因には、社会的交流の制限、ネグレクト、心理的ストレスなどが含まれる[ 6 ]一方、遺伝的素因が疑われているが[ 7 ]、特定の遺伝子は特定されていない[ 8 ] 。
SMDに対する決定的な治療法はありません。[ 9 ]しかし、行動療法、特に習慣逆転訓練は、症状の軽減に有望であることが示されています。[ 9 ]クロナゼパムやナルトレキソンなどの薬物療法も潜在的な治療法として特定されていますが、[ 10 ]結果はまだ決定的ではありません。[ 11 ]
SMDの患者は、明確な目的がないように見える反復的な運動行動を示します。一般的な動きには、頭をぶつける、腕を振る、手を振る、体を揺らす、リズミカルな動き、自分を噛む、自分を叩く、皮膚をむしるなどがあります。[ 1 ]その他の常同行動には、指しゃぶり、皮膚食症、爪噛み、抜毛症、歯ぎしり、異常な走り方やスキップなどがあります。[ 12 ]
常同運動障害の原因は依然として不明である。[ 13 ] [ 14 ]しかし、研究者らは、この疾患の神経学的基盤を説明するためにいくつかのモデルを提案している。広く支持されている理論では、SMDは随意運動の調節に関与する脳の部位である皮質線条体視床皮質（CSTC）回路の機能不全に関連しているとされている。 [ 4 ]特に、補足運動野と被殻間の接続の異常が、 SMDで観察される反復行動に寄与している可能性がある。[ 4 ]
追加の研究により、基底核の役割が強調されています。基底核内の直接経路（運動促進）と間接経路（抑制）の間の不均衡が、可能性のあるメカニズムとして特定されています。[ 5 ]この不均衡は運動抑制を損ない、反復的で不随意な運動につながる可能性があります。この理論を裏付ける証拠は動物実験から得られており、常同行動のレベルが高いマウスでは、直接経路の活動が増加し、間接経路の化学マーカーであるエンケファリンのレベルが低下していることが示されています。[ 5 ]
ヒトの神経画像研究でも、SMD患者における構造的および化学的差異の証拠が得られている。これには、被殻および尾状核の体積の減少、前帯状皮質や線条体などの領域における抑制性神経伝達物質GABAのレベルの低下などが含まれる。[ 4 ]
社会的交流の制限、ネグレクト、心理的ストレスへの曝露など、特定の環境条件は、SMDのリスク増加と関連付けられています。[ 6 ]これらの動きは、退屈、不安、興奮、集中などの感情状態によって引き起こされることがよくあります。[ 11 ]多くの場合、子供が外部刺激に気を取られたり、名前を呼ばれるなどの行動によって注意がそらされたりすると、動きは減少または停止する傾向があります。[ 11 ]
SMDの発症には遺伝的要因が関与している可能性を示唆する証拠がある。ある研究では、運動常同症の子供の約4分の1に同様の行動の家族歴があることが分かり、遺伝的要素の可能性が示唆された。[ 7 ]しかし、特定の遺伝子は特定されていない。[ 8 ]
常同運動は乳幼児によく見られます。子供が運動によって苦痛を感じておらず、日常生活に支障がない場合は、診断は不要です。[ 1 ]常同行動が機能に著しい支障をきたす場合は、常同運動障害の評価が必要です。運動常同が臨床状態を反映しているかどうかを判断するために、臨床医はしばしばそれを単純型または複雑型に分類します。短時間でリズミカルな動きなどの単純型は、小児期によく見られ、一般的に無害です。[ 11 ]対照的に、複雑型はより長く激しく、社会的混乱や自傷のリスクが高くなります。[ 11 ] SMDは複雑型と最も密接に関連しています。[ 11 ] 100人の子供を対象とした縦断研究では、最初の診断から7年近く経っても94%が複雑型を示し続けていたことがわかり、その慢性的な性質が示唆されています。[ 7 ]
SMDの診断には、症状が最低4週間持続している必要があります。[ 15 ]この障害を診断するための特定の検査はありませんが、他の疾患を除外するためにいくつかの検査が指示される場合があります。SMDは、レッシュ・ナイハン症候群、知的障害、自閉スペクトラム症、胎児性アルコール曝露、またはアンフェタミン中毒の結果として発生する可能性があります。[ 1 ]
定型運動障害の診断において、DSM-5では以下の項目を明記することを求めている。
常同運動障害は、精神疾患の診断・統計マニュアル第5版（DSM-5）において、神経発達障害のカテゴリーに属する運動障害として分類されています。[ 1 ] SMDは、併存疾患の有無に基づいて、一次型と二次型にさらに分類されることがよくあります。[ 11 ]
この区別は臨床現場では一般的に用いられているものの、原発性病変と続発性病変を確実に区別できる具体的な特徴は、これまでの研究ではまだ特定されていない。
鑑別診断において反復行動を特徴とするその他の疾患には、自閉スペクトラム症、強迫性障害（OCD）、チック障害（例：トゥレット症候群）、ジスキネジアなどの他の疾患が含まれる。[ 1 ]
SMDの重要な特徴は、反復運動が苦痛ではなく、楽しい、または自己鎮静として感じられることである。[ 10 ]これは、チック、トゥレット症候群、強迫性障害、意図的な自傷行為などの状態とは対照的である。これらの状態では、運動は不安によって引き起こされたり、感情的な苦痛と関連していることが多い。[ 10 ]
SMDはチックやトゥレット症候群（TS）と誤診されることが多い。 [ 9 ] [ 12 ] 6歳か7歳頃に現れる傾向のあるTSのチックとは異なり、反復運動は通常3歳より前に始まり、[ 1 ] [ 16 ]チックよりも両側性で、チックよりも長い期間にわたって激しい運動パターンで構成される。チックは興奮によって刺激される可能性が低い。常同運動障害の子供は、チックの子供のように運動に悩まされていると必ずしも報告しない。[ 9 ] [ 16 ]さらに鑑別できる証拠は運動評価から得られる。ある研究では、原発性SMDの子供はチック障害と診断された子供よりも細かい運動技能の成績が悪かったことがわかった。[ 17 ]
SMDに対して一貫して効果的な薬はなく、効果的な治療法の証拠もほとんどない。[ 9 ]
動作が日常生活に支障をきたさない場合は、治療は必要ないかもしれません。[ 12 ]このような場合、管理戦略は教育と支援に重点を置くことができます。親、教師、介護者は、子供の常同行動の性質を理解することで、より意識的かつ敏感に対応できるようになります。[ 2 ]また、子供は、プライベートな環境など、より適切な状況で動作を表現するように促されることもあります。[ 2 ] SMDが自傷行為を伴う場合は、ヘルメットやパッド入りの衣服などの保護措置を使用して、身体的危害のリスクを軽減することができます。[ 2 ]
薬物療法に関する研究では、結果はまちまちである。クロナゼパムやオピオイド拮抗薬ナルトレキソンなどの薬剤が、特定の個人における常同運動を軽減する可能性があると報告している研究もある。[ 10 ]しかし、他の研究ではこれらの薬剤は効果がないことがわかっており、SMDの治療に普遍的に有益であると確立された薬剤はない。[ 11 ]
行動修正技法は、常同行動の軽減に中程度の成功を収めています。[ 18 ]自閉症でない人では、習慣逆転訓練（HRT） [ 9 ]や分離訓練[ 19 ]が有効な場合があります。これらのうち、HRTはより注目を集めています。HRTは、対象行動の初期兆候を認識し、より適切で相容れない行動に置き換えることを個人に教えることで、自己認識と自己制御を高めることに焦点を当てています。[ 18 ]このアプローチは、個人が自分の動きをよりよく制御し、常同運動の頻度を減らすのに役立つことが示されています。[ 20 ]
予後は障害の重症度によって異なります。症状を早期に認識することで、自傷行為のリスクを軽減できます。自傷行為のリスクは薬物療法で軽減できます。頭部外傷による常同運動障害は永続的になる可能性があります。[ 3 ]
有病率の推定値は研究によって異なり、異なる集団では 4% から 16% の範囲です。[ 6 ] SMD はどの年齢でも発生する可能性がありますが、[ 3 ]症状は通常 2 歳頃に始まります。[ 6 ]男の子に多く、[ 3 ]約 3 対 2 の割合です。[ 15 ]診断には必須ではありませんが、知的障害のある人は SMD のリスクが高くなります。[ 1 ]