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脾腫症は、脾臓組織が主臓器から分離し、体内の別の場所に移植されることによって生じる。これは脾臓の異所性自家移植と呼ばれる。最も一般的には、外傷性脾臓破裂または腹部手術の結果として発生する。脾臓の位置にもよるが、新しい断片は通常、腹腔（骨盤腔を含む）の別の場所に移植される。症例報告では、胸腔、皮下組織、肝臓、または頭蓋腔における脾腫症も報告されている。脾腫症は、先天性であり、胚発生の差異の結果生じる余分な脾臓の存在と区別する必要がある。さらに、脾腫症は、画像上類似しているように見える悪性腫瘍とも区別する必要がある。[ 1 ]
異所性脾臓組織は1896年にドイツのアルブレヒトによって初めて記述されたが、「脾腫症」という用語は1939年にブッフビンダーとリプコフィンが彼らの発見を説明するために初めて使用した。[ 2 ]
脾腫症の必須条件は、外傷（自動車事故など）または腹部手術、特に脾臓摘出術による脾臓の破裂です。腹部の脾腫症は、外傷性脾臓破裂の最大 65% で発生する可能性があります。[ 3 ]胸腔内の脾腫症は、横隔膜の同時破裂が必要なため、よりまれです。皮膚の下に脾臓組織が移植されるのは、腹部手術または銃創が原因である可能性があります。脳または肝臓の脾腫症は、血流に乗って移動する小さな脾臓組織の断片の結果であると仮説されています。
肉眼的には、脾腫症は、形状が変化する赤みがかった青色の組織片として現れ、その数は1個から300個に及ぶこともあり、主に腹腔内に存在し、大きさは数ミリメートルから12 センチメートルまで様々である。これらの結節への血流が限られているため、脾臓移植片の典型的な大きさは通常3センチメートル未満である。移植片は別々の断片である場合もあれば、 細い茎で他の脾臓組織片とつながっている場合もある。組織学的には、通常の脾臓組織は、 副脾の構造と同様に、赤髄と白髄で構成されている。
脾臓症の発見までには通常、約10年かかります。最短で5か月、最長で32年という報告もあります。脾臓症のほとんどの人は無症状なので、スクリーニングや他の病気の診断の過程で偶然発見されます。腹痛、腸閉塞、出血、水腎症などの症状が現れる人もいます。血流不足による組織梗塞が、症状のある脾臓症の原因となることがあります。[ 6 ]胸腔に影響を与える脾臓症の症状には、喀血や胸膜炎が含まれることがあります。
確定診断は、多くの場合、生検と病理医による組織の組織学的検査によって行われます。脾臓組織の多発性転移は、一部の癌性疾患の症状と類似することがあります。これは、画像診断（例えば、超音波検査、CTスキャン、MRIなど）によって明らかにすることができます。
特に、脾腫症は、さまざまな形態の リンパ腫、転移性癌、腹部および胸膜組織の癌、原発性腎臓または肝臓腫瘍、子宮内膜症、または非癌性のリンパ節腫脹と区別されます。
脾腫症は良性で通常は無症状であるため、治療は不要な場合が多い。症状が現れた場合は、手術によって脾臓組織を切除することができる。
脾腫症は女性よりも男性にやや多く見られるが、これはおそらく男性が経験する身体的外傷の頻度が高いためであろう。[ 7 ]