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| モルフェア | |
|---|---|
| その他の名前 | 局所性強皮症または限局性強皮症 |
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| 専門 | 皮膚科 |
モルフェアは強皮症の一種で、主に顔、手、足、または体の他の部位に硬化した皮膚の孤立した斑点が現れ、通常は内臓の障害はありません。[1]しかし、深層モルフェアでは、炎症と硬化が深層真皮、皮下層、筋膜、表層筋、骨に見られます。[2] : 130
兆候と症状
モルフェアは、直径数センチの斑点や斑状として現れることが多いが、帯状や滴状病変、結節として現れることもある。[3] : 171
モルフェアは、コラーゲンの過剰な沈着により皮膚と皮下組織が厚くなり硬化する病気です。モルフェアには、皮膚のみに生じる非常に小さな斑から、機能的および美容上の変形を引き起こす広範囲の疾患まで、さまざまな病態が含まれます。モルフェアは、内臓の障害がないと考えられることから、全身性強皮症と区別されます。 [4]この分類体系には、同一個人に異なる形態の皮膚病変が存在する 混合型のモルフェアは含まれていません。モルフェア患者の最大15%が、これまで認識されていなかったこのカテゴリに分類される可能性があります。[5]
原因
医師や科学者は、モルフィアの原因を知りません。症例報告や観察研究によると、モルフィア患者は自己免疫疾患の家族歴を持つ頻度が高いことが示唆されています。[5]モルフィアに関連する自己抗体の検査では、抗ヒストン抗体と抗トポイソメラーゼIIa抗体の頻度が高いことが示されています。 [6]モルフィアが、原発性胆汁性肝硬変、白斑、全身性エリテマトーデスなどの他の全身性自己免疫疾患と共存している症例報告は、モルフィアが自己免疫疾患であることを裏付けています。[7] [8] [9]
ボレリア・ブルグドルフェリ感染は、強皮症の独特な自己免疫型の誘発に関連している可能性がある。これは「ボレリア関連早期発症型強皮症」と呼ばれることもあり、若年での発症、 B. burgdorferi感染、および高力価抗核抗体に反映される明らかな自己免疫現象の組み合わせを特徴とする。 [10]
診断
分類
- モルフェアと硬化性萎縮性苔癬の重複は、モルフェアと硬化性萎縮性苔癬の両方の病変を特徴とし、女性に最も多く見られる。[3] : 171
- 全身性黄斑変性は、広範囲にわたる硬化斑と色素変化を特徴とし、筋萎縮を伴うこともあるが、内臓障害は伴わない。[3] : 171
- 深在性紅斑は筋膜を含む深部皮下組織に発症し、好酸球性筋膜炎、好酸球増多筋痛症候群、スペイン毒性油症候群と臨床的に重複している。[3] : 171 深在性紅斑はコルチコステロイド にほとんど反応せず、より慢性の衰弱性経過をたどる傾向がある。[3] : 171
- 汎硬化性骨粗鬆症は、真皮、皮下組織、筋膜、筋肉、そして時には骨の硬化を呈し、関節の動きが制限される症状です。[3] : 171
- 線状強皮症は局所性強皮症の一種で[11]、皮膚が厚くなる線が特徴の自己免疫疾患で、皮膚の下にある骨や筋肉に影響を及ぼすことがあります。腕、脚、額に最もよく現れますが、複数の部位に現れることもあります。また、体の片側だけに現れることもよくあります。線状強皮症は一般的に幼児に最初に現れます。[3]
- 前頭線状強皮症（サーベル傷痕またはサーベル傷痕様角質とも呼ばれる）は、前頭または前頭頭頂部に生じる線状の萎縮帯と皮膚の溝を特徴とする線状強皮症の一種である。[12] [13] 1人の患者にサーベル傷痕 の複数の病変が共存することがあり、ある報告では病変がブラシュコ線に沿っていたと示唆している。[13]この病変はサーベル傷に似ていることからその名が付けられた。[14]
- パシーニとピエリニの皮膚萎縮症（「強皮症の色素異常および萎縮型」[12]「萎縮性扁平状皮膚炎」[12]「Sclérodermie atrophique d'emblée」[12]とも呼ばれる）は、突出部のないくぼみに陥入する、周辺境界が明瞭な大きな病変を特徴とする疾患で、生検ではエラスチンは正常であるが、コラーゲンが肥厚していることがある。[15]パシーニとピエリニの皮膚萎縮症は、20万人未満のアメリカ人に影響を及ぼし、http://rarediseases.info.nih.gov では希少疾患に分類されている。この疾患により、色素沈着した皮膚の円形または楕円形の斑点が生じる。黒ずんだ皮膚の斑点は、最初に現れたときには青みがかったまたは紫がかった色をしていることがあり、触ると滑らかで無毛であることが多い。
処理
長年にわたり、局所、病変内、全身のコルチコステロイドを含む、さまざまな治療法が強皮症に対して試みられてきました。ヒドロキシクロロキンやクロロキンなどの抗マラリア薬が使用されてきました。メトトレキサート、局所タクロリムス、ペニシラミンなどの他の免疫調節薬も試されてきました。活動性強皮症（線状強皮症、全身性強皮症、線状および限局性の混合強皮症）の小児および十代の患者は、メトトレキサートを経口投与してプレドニゾンを投与した場合、プラセボを投与してプレドニゾンを投与した場合よりも、疾患活動性または損傷が大幅に改善する可能性があります。[16] 処方ビタミンDを試して成功した人もいます。ソラレンの有無にかかわらず、紫外線A（UVA）光も試されてきました。 UVA-1は、UVA光のより特殊な波長であり、皮膚のより深い部分に浸透することができるため、2つの方法で作用して、黄斑変性のプラークを柔らかくすると考えられています。1つは、UV光による全身免疫抑制を引き起こすこと、もう1つは、皮膚の自然な日光老化の一環として、皮膚のコラーゲンマトリックスを自然に分解する酵素を誘導することです。[1] Archived 2019-02-03 at the Wayback Machineしかし、UVA-1（50 J/cm 2）、低線量UVA-1（20 J/cm 2）、および狭帯域UVBが、活動性黄斑変性の子供と大人の治療において有効性において互いに異なるという証拠は限られています。[16]
疫学
モルフェアは強皮症の一種で、男性よりも女性に多く、その比率は 3:1 です。[17]モルフェアは、小児期だけでなく成人期にも発生します。[3] モルフェアはまれな疾患で、10 万人に 2 ～ 4 人が罹患すると考えられています。[18] 発生率と有病率に関する適切な研究は行われていません。また、医師がこの疾患に気付いていない可能性があり、モルフェアの斑点が小さい場合は皮膚科医やリウマチ科医に紹介されることが少ないため、モルフェアの報告が不足している可能性があります。 [出典が必要]
参照
参考文献
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- ^ Bielsa, Isabel; Ariza, Aurelio (2007 年 6 月). 「Deep morphea」.皮膚医学および外科セミナー. 26 (2): 90–95. doi :10.1016/j.sder.2007.02.005. ISSN 1085-5629. PMID 17544960.
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さらに読む
- JAMA 皮膚科患者ページ。モルフェア（局所性強皮症）。Nicole M. Fett、MD。JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124。doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079。2013 年 9 月