形質芽球分化を伴うリンパ系腫瘍

形質芽球への分化を伴うリンパ系腫瘍は、世界保健機関（WHO）によって、数種類の異なるがまれなリンパ腫のサブグループとして分類されました。これらのリンパ腫の悪性細胞は、形質芽球、すなわち未熟な形質細胞になったB細胞リンパ球です。^[1]通常、B細胞は外来抗原を取り込み、脾臓やリンパ節などの二次リンパ器官の胚中心に移動し、これらの部位でT細胞リンパ球の刺激を受けて形質芽球、その後成熟した形質細胞に分化（すなわち細胞型を変更）します。形質芽球、およびより広範囲に形質細胞は、その前身であるB細胞が以前に曝露した抗原に結合する抗体を生成し、分泌します（形質細胞の分化を参照）。抗体は、部分的には、それらの表面にさらされている抗原に結合することによって、有害な細菌やウイルスを中和する機能を果たします。しかし、悪性の性質のため、形質芽球分化を伴うリンパ系腫瘍の形質芽球は形質細胞に成熟したり抗体を形成せず、むしろ制御不能に増殖して様々な組織や臓器に損傷を与えます。この悪性腫瘍のサブグループの個々のリンパ腫は、サブグループの他のメンバーと重複することが多い異質な臨床的、形態学的、および遺伝子的所見を持っています。その結果、これらのリンパ腫を正しく診断することは困難でした。^[2]それでも、予後や治療法が大きく異なることが多いため、正しく診断することが特に重要です。^[1]形質細胞分化を伴うリンパ系腫瘍は次のとおりです。^{[1] [2]}

• 1) 形質芽球性リンパ腫: リンパ系腫瘍の中で最も一般的なもの。
• 2) 形質芽球性形質細胞リンパ腫または形質芽球性形質細胞腫：多発性骨髄腫の形質細胞病変のように広範囲に広がる、または形質細胞腫の形質細胞病変のように局所的に広がるリンパ腫瘍。
• 3) 原発性滲出液リンパ腫、ヒトヘルペスウイルス陽性：原発性滲出液リンパ腫I型とも呼ばれ、通常は体腔内に滲出液が現れるのが特徴です。
• 4) 原発性滲出液リンパ腫、ヒトヘルペスウイルス陰性：原発性滲出液リンパ腫II型とも呼ばれ、体腔内に滲出液があることが特徴です。
• 5) 未分化リンパ腫キナーゼ陽性大細胞型 B 細胞リンパ腫:悪性細胞が形質芽球性の特徴を持ち、未分化リンパ腫キナーゼ遺伝子に特徴的な変異を持つ未分化大細胞リンパ腫。
• 6) ヒトヘルペスウイルス8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、その他不明: このリンパ腫瘍は通常、リンパ増殖性疾患である特発性 多中心性キャッスルマン病から発生します。

ヒトヘルペスウイルス8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（特定不能）を除き、これらのリンパ腫瘍は悪性形質芽球細胞のエプスタイン・バーウイルス感染と関連することが多い。感染した場合、リンパ腫瘍は少なくとも部分的にはこのウイルス感染に起因する可能性があり、したがってエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の例とみなすことができる。^[1]