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| リンパ性白血病 | |
|---|---|
| その他の名前 | リンパ性、リンパ性、リンパ芽球性白血病 |
| 専門 | 腫瘍学、血液学 |
リンパ性白血病は、白血球の一種である循環リンパ球に影響を及ぼす白血病のグループです。リンパ性白血病はリンパ球のリンパ腫と密接に関連しており、その一部はどちらの名前でも呼べる単一の疾患単位です (たとえば、成人 T 細胞白血病/リンパ腫)。このような疾患はすべてリンパ増殖性疾患です。ほとんどのリンパ性白血病は、リンパ球の特定のサブタイプであるB 細胞に関係しています。
分類
歴史的には、クローン性（腫瘍性）リンパ球集団が成熟を停止する成熟段階によって分類されるのが最も一般的である：[要出典]
しかし、影響力のある WHO 分類 (2001 年発行) では、細胞系統がより重視されています。このため、リンパ性白血病は影響を受ける細胞の種類によっても分類できます。
リンパ性白血病の中で最も一般的なタイプは、B 細胞慢性リンパ性白血病です。
B細胞白血病
B 細胞白血病は、B 細胞に影響を及ぼすいくつかの異なるタイプのリンパ性白血病を指します。
その他のタイプには次のものがあります ( ICD-Oコード付き):
- 9826/3 –急性リンパ性白血病、成熟B細胞型
- 9833/3 – B細胞前リンパ球性白血病
- 9940/3 –有毛細胞白血病
T細胞白血病
T 細胞白血病は、T 細胞に影響を及ぼすいくつかの異なるタイプのリンパ性白血病を指します。[要出典]
最も一般的なT細胞白血病は、前駆T細胞リンパ芽球性白血病です。[1]小児の急性白血病の15％、小児のリンパ腫の40％の原因となっています。[1]思春期の男性に最も多く見られます。 [1]その形態は前駆B細胞リンパ芽球性白血病と同一です。[1]細胞マーカーには、TdT、CD2、CD7などがあります。[1]胸腺が関与しているため、縦隔腫瘤として現れることがよくあります。[1] NOTCH1変異と高い関連性があります。[1]
その他のタイプは次のとおりです:
実際には、T 細胞白血病とT 細胞リンパ腫を区別することは困難な場合があり、両者は一緒にグループ化されることがよくあります。
NK細胞白血病
悪性NK細胞白血病（ANKL）は、NK細胞が欠乏するリンパ性白血病です。この病気はまれなためあまり知られていませんが、非常に悪性です。NK細胞白血病の患者の大半は診断後1年以内に死亡し、特にANKLの場合は患者の半数が2か月以内に死亡します。[2]
診断
ANKLの診断要件は以下の通りである: [3]
- 未熟に見えるNK細胞
- 特定の免疫表現型[4]
- 生殖細胞系構成遺伝子: TCR-βおよびIgH
- 制限細胞毒性
T細胞受容体（TCR）は、T細胞白血病とともにANKLと診断される際に重要な要素です。TCR遺伝子転写は通常、ANKLに対して陽性です。[5]現在の研究では、ANKLの原因を見つけようとしています。これまでのところ、研究者はT細胞受容体遺伝子の系統が病気の行動を予測するものではないと結論付けています。
処理
ANKLは、ほとんどのB細胞リンパ腫と同様に治療されます。アントラサイクリンを含む化学療法レジメンが、初期治療として一般的に提供されます。一部の患者は、幹細胞移植を受ける場合があります。[6] [7]
全生存率は、治療開始時の癌の進行度と、多数のリスク要因の複合によって決まります。患者全体の診断から死亡までの平均期間は 1 年未満です。早期に診断された患者やリスク要因が少ない患者は、完全寛解に至り、より長い生存期間が期待できる場合があります。[2]
診断
フローサイトメトリーは、体内のリンパ細胞の量を数えたり視覚化したりするための診断ツールです。T 細胞、B 細胞、NK 細胞は顕微鏡で区別することがほぼ不可能であるため、区別するにはフローサイトメーターを使用する必要があります。
処理
標的療法
欧州では、特定の患者サブグループにおける標的治療のための実行可能な病変を特定するために、いくつかの分子腫瘍プロファイリングプロトコルが開始されている（例：MOSCATO-01、iTHER、ESMART）。[8]
NK細胞療法
ナチュラルキラー（NK）細胞療法は、小児科で再発性リンパ性白血病の子供に使用されます。これらの患者は通常、化学療法に抵抗性があるため、治療を継続するには何らかの治療を受ける必要があります。場合によっては、NK細胞療法が選択肢となります。[9]
NK細胞は、事前の感作なしに腫瘍細胞を根絶する能力があることで知られています。[10]リンパ性白血病と闘うためにNK細胞を使用する場合の問題の1つは、効果を発揮するのに十分な量のNK細胞を得るのが難しいことです。[10]骨髄移植を通じて両親や親戚からNK細胞の提供を受けることができます。コスト、純度、安全性の問題もあります。[11]残念ながら、骨髄移植中に 移植片対宿主病が発生する可能性は常にあります。
NK細胞療法は悪性神経膠腫などの多くの異なる癌の治療に有効である。[12]
参考文献
- ^ abcdefghijklmnop 表12-8：Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology . フィラデルフィア：Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1。第8版。
- ^ ab 鈴木R、涼宮J、山口M、中村S、亀岡J、小島H、阿部M、木下T、吉野T、岩月K、各務Y、都築T、黒川M、伊藤K、川K、押見K（ 2010 年 5 月）。 「成熟ナチュラルキラー (NK) 細胞腫瘍の予後因子: 進行性 NK 細胞白血病および節外 NK 細胞リンパ腫、鼻型」。アン。オンコル。21 (5): 1032–40 .土井: 10.1093/annonc/mdp418。PMID 19850638。
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