縦隔腫瘍

縦隔腫瘍
縦隔の未熟奇形腫の原始神経上皮の顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	腫瘍学

縦隔腫瘍は、肺と胸部の他の部分を隔てる空洞である縦隔に生じる腫瘍です。縦隔には、心臓、食道、気管、胸腺、大動脈が含まれます。最も一般的な縦隔腫瘤は胸腺腫（縦隔腫瘍の20％）で、通常は前縦隔に見られ、次に神経原性の縦隔腫瘍（15～20％）が前縦隔に見られます。^[1]肺がんは通常、縦隔のリンパ節に広がります。

縦隔は、前縦隔（前面）、中縦隔、後縦隔（背面）の3つの主要な部分から構成されています。縦隔前部の腫瘤には、胸腺腫、リンパ腫、褐色細胞腫、奇形腫を含む胚細胞腫瘍、甲状腺組織、副甲状腺病変などがあります。この領域の腫瘤は、他の区画の腫瘤よりも悪性である可能性が高いです。 ^{[2] [3]}

縦隔後部の腫瘤は神経原性である傾向があり、成人では神経鞘腫や神経線維腫などの神経原性である傾向がある。^[1]

成人では最も一般的な原発性前縦隔腫瘍（20%）であるが、小児ではほとんど見られない。リンパ球性、上皮性、または紡錘細胞性として組織学的に分類できるが、これらの分類の臨床的意義については議論がある。^[4] 電子顕微鏡下で見られるトノフィブリルにより、胸腺腫をカルチノイド、ホジキン、および精上皮腫などの他の腫瘍と区別することができる。患者は通常無症状であるが、重症筋無力症関連の症状、胸骨下痛、呼吸困難、または咳嗽を呈することがある。浸潤性腫瘍は、上大静脈症候群などの圧迫効果を引き起こす可能性がある。胸腺腫は、CT または MRI で前縦隔の腫瘤が明らかになることで診断される。ステージ I の腫瘍の治療は外科的切除で構成され、予後は良好である。ステージ II～III では、可能な限り最大限の切除とそれに続く放射線療法が必要である。ステージ IV の疾患では、ステージ II および III に加えて、シスプラチンベースの化学療法を追加する必要がある。浸潤性胸腺腫の場合、治療は導入化学療法、外科的切除、術後放射線療法が基本となります。浸潤性胸腺腫の 5 年生存率は、重症筋無力症の症状の有無にかかわらず 12 ～ 54% です。^{[引用が必要]}

成人では2番目に多い原発性前縦隔腫瘤。ほとんどは前区画に見られ、残りは中区画に見られる。ホジキンリンパ腫は通常40～50代に結節性硬化型で発症し（7）、非ホジキンリンパ腫はすべての年齢層で発症する。また、非常に予後が良い原発性縦隔B細胞リンパ腫もある。^{[5] [6] [7]}

縦隔リンパ腫の一般的な症状には、発熱、体重減少、寝汗、および圧迫症状（痛み、呼吸困難、喘鳴、上大静脈症候群、胸水など）があります。診断は通常、CTで分葉状腫瘤がみられることによって行われます。確認は、付随リンパ節がある場合はその組織生検、縦隔鏡検査、縦隔切開、または開胸によって行われます。FNA生検は通常十分ではありません。縦隔ホジキンリンパ腫の治療には、化学療法および/または放射線療法が含まれます。5 年生存率は現在約 75% です。大細胞型は予後がいくらか良好である可能性があります。腫瘍の侵襲性のため、手術は通常行われません。^[要出典]

同じクラスの血液細胞に関連するすべての癌のうち、2％の症例が縦隔大細胞型B細胞リンパ腫です。^[8]

身体診断のいくつかの版^[9]で、著者は縦隔腫瘍に関して次のように書いています。

^{クリスチャン1}によれば、診断が事実上不可能になるほど稀でも不明瞭でもない縦隔腫瘍は、(1)肉腫（リンパ肉腫、白血病性増殖症、ホジキン病を含む）、(2)奇形腫および嚢胞である。

縦隔腫瘍の多くの徴候や症状は、これら 2 つの主要な縦隔腫瘍のクラスを区別するものではありません。しかし、レントゲン写真では通常、前者のクラスは不規則な形をしており、後者のクラスは滑らかな球形または卵形をしています。縦隔奇形腫 (皮様嚢胞を含む) の患者の大多数は、髪の毛を吐き出します。^{[9]鑑別診断では、}動脈瘤 を除外することが重要です。^[要出典]

• 縦隔リンパ節腫脹