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| エリテマトーデス | |
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| 専門 | リウマチ学、免疫学 |
全身性エリテマトーデスは、ヒトの免疫系が過剰に活性化し、健康な組織を攻撃する自己免疫疾患の総称です。[1]これらの疾患の症状は、関節、皮膚、腎臓、血液細胞、心臓、肺など、さまざまな身体系に影響を及ぼす可能性があります。最も一般的で最も重篤な形態は、全身性エリテマトーデスです。
兆候と症状
症状は人によって異なり、現れたり消えたりすることもあります。全身性エリテマトーデスの患者はほぼ全員、関節の痛みや腫れを経験します。関節炎を発症する人もいます。影響を受ける関節は、指、手、手首、膝などです。[2] その他の一般的な症状には以下のものがあります。
- 呼吸中の胸痛
- 関節の痛み（こわばりと腫れ）
- 痛みのない口腔内潰瘍
- 倦怠感
- 減量
- 頭痛
- 他に原因のない発熱
- 日光にさらされると悪化する皮膚病変
- 全般的な不快感、不安、または気分の悪さ（倦怠感）
- 脱毛
- 日光に対する過敏症
- SLE患者の約半数に見られる「蝶形」の顔面発疹
- リンパ節の腫れ[3]
光線過敏症
光過敏症とは、特に可視光線の光子を受け取ったときに物体が反応する量です。光過敏症は狼瘡の既知の症状ですが、病気の他の側面との関係や影響はまだ明らかにされていません。[4]光過敏症の原因には以下が含まれます。
遺伝学
一般的に、ループスは複数の遺伝子の影響を受けると考えられています。ループスは通常、遺伝子多型の影響を受け、そのうち 30 個がこの疾患と関連付けられています。ただし、これらの多型の一部は、その役割や疾患への影響の程度が不明であるため、非常に暫定的に関連付けられています。ループスと関連があると一般的に考えられている他の遺伝子は、ヒト白血球抗原 (HLA)ファミリーの遺伝子です。単一遺伝子の影響が存在すると思われるケースがいくつかありますが、これはまれです。単一遺伝子の欠損がループスを引き起こす場合、通常は補体タンパク質遺伝子C1、C2、またはC4に起因します。性染色体と環境要因の影響も注目に値します。通常、これらの要因は免疫系に影響を与えることでループスに寄与します。[5]いくつかの研究では、ループスと DNA 修復遺伝子の変異との潜在的な関連性も示されています。[6]
年齢差
ループスはどの年齢でも発症する可能性がありますが、最も一般的には 15 歳から 44 歳で発症し、結果はさまざまです。通常、この病気の症状は若い年齢層でより重篤になる傾向があります。男性よりも女性の方が発症しやすいです。若年発症ループスの患者は、他のどの年齢層よりも粘膜皮膚症状 (脱毛、皮膚発疹、粘膜の潰瘍) にかかりやすく、肺動脈圧の評価も受けやすいです。[7]しかし、遅発性ループスの患者の死亡率ははるかに高く、遅発性ループスの患者の約 50% が病気で亡くなります。出産可能年齢の女性も特に危険です。[8]
民族の違い
特定の民族集団はエリテマトーデスのリスクが高く、予後が良好または不良である可能性があることを示す十分なデータが見つかっている。アジア人、アフリカ人、ネイティブアメリカンは白人よりもエリテマトーデスを発症する可能性が高い。白人は一般的に症状が軽いようである。5年後の生存率は通常約94～96％であるのに対し、アフリカ人および一部のアジア民族の患者の生存率は79～92％に近い。白人よりも生存率が高かった唯一の記録された民族は韓国人で、生存率は98％に近かった。白人の間で最も一般的な死因は、心血管系、呼吸器系、および悪性腫瘍に関連する合併症であった。[9] [10]動脈硬化性心血管疾患は、アフリカ系アメリカ人のエリテマトーデス患者の方が白人のエリテマトーデス患者よりも多くみられる。[11]
診断
ループスの診断は人によって異なります。症状の多くは他の一般的な病気と重複するため、医師が最終的にループスの診断を下す前に他の病気と診断されることはよくあります。[12]
エリテマトーデスの診断には身体検査、血液検査、尿検査、皮膚生検または腎臓生検が必要です。その他に必要となる検査には以下のものがあります: [13]
分類
エリテマトーデスは全身性疾患として現れる場合もあれば、不完全エリテマトーデスとしても知られる純粋に皮膚症状として現れる場合もあります。エリテマトーデスには主に 4 つのタイプがあります: [引用が必要]
これらのうち、全身性エリテマトーデス（SLE とも呼ばれる）が最も一般的で重篤な形態です。
ループスのより徹底した分類には以下のタイプが含まれる: [15] [16] [17]
- 小児期発症全身性エリテマトーデス
- 急性皮膚エリテマトーデス
- 亜急性皮膚エリテマトーデス
- 円板状エリテマトーデス（慢性皮膚）
- 小児円板状エリテマトーデス
- 全身性円板状エリテマトーデス
- 局所性円板状エリテマトーデス
- 凍瘡エリテマトーデス（ハッチンソン）
- エリテマトーデス・扁平苔癬重複症候群
- エリテマトーデス脂肪織炎（深在性エリテマトーデス）
- 腫れたエリテマトーデス
- 疣贅性エリテマトーデス（肥厚性エリテマトーデス）
- 皮膚ループス粘液症
- 補体欠乏症候群
- 薬剤性エリテマトーデス
- 新生児エリテマトーデス
- 全身性エリテマトーデス
処理
ループスにはまだ治療法はありませんが、症状を抑える方法はあります。治療の目標は、症状の悪化を防ぎ、臓器の損傷を軽減することです。医師は患者の症状を和らげるために、いくつかの異なる薬を処方することがあります。[13]
いくつかの薬剤は以下のとおりです。
- 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）。
- コルチコステロイド
- 抗マラリア薬
- BLyS特異的阻害剤
- 免疫抑制剤/化学療法
診断後に提供される可能性のある治療オプションには次のようなものがあります。
治療は主に免疫抑制剤（ヒドロキシクロロキンやコルチコステロイドなど）で行われます。第二選択薬は低用量のメトトレキサートです。 [18] [19] 2011年、米国食品医薬品局（FDA）は、米国で使用される50年以上ぶりのループスの新薬であるベリムマブを承認しました。[20]薬物療法に加えて、認知行動療法も、ループスがもたらす可能性のある心理的および社会的影響によるストレス、不安、うつ病を軽減するのに効果的であることが実証されています。[21]
標準的な治療を受けたSLE患者は、一般人口よりも日和見感染症や死亡のリスクが高くなります。このリスクは男性とアフリカ系アメリカ人で高くなります。[22]
疫学
全世界
- 世界中で推定500万人が何らかの形のループス疾患を患っています。[23]
- 診断されたループス症例の70％は全身性エリテマトーデスです。[23]
- ループス患者の20％には、すでにループスを患っているか、ループスを発症する可能性のある親または兄弟がいます。[23]
- ループス患者から生まれた子どもの約5％がループスを発症する。[23]
イギリス
- 英国では、女性がSLEと診断される可能性は男性よりも7倍高い。[24]
- 英国におけるSLE患者の推定数は女性21,700人、男性3,000人、合計24,700人、人口の0.041％である。[24]
- SLEは特定の民族グループ、特にアフリカ系の人々の間では他の民族グループよりも多く見られます。[24]
アメリカ合衆国
- ループスは乳児期から老年期まで発症し、15歳から40歳の間に発症のピークを迎えます。[20]
- 米国では、ループスは男性よりも女性に6～10倍多く発症します。[20]
- 有病率のデータは限られている。推定値はさまざまであり、米国本土の一部では年間10万人あたり1.8～7.6件の範囲である。[20]
大衆文化において
- テレビ番組『ハウス』の初期のシーズンでは、同名のキャラクターの医療チームのメンバーが患者の診断としてループスを示唆することがよくあったが、叱責されるだけだった。番組内で正当なループス診断がほとんどなかったことは、やがて定番のギャグとして説明されるようになった。[25] [26]
参照
参考文献
- ^ フィッツパトリック、トーマス B.; クラウス ウォルフ; ウォルフ、クラウス ディーター; ジョンソン、リチャード R.; サウルモンド、ディック; リチャード サウルモンド (2005)。フィッツパトリックのカラーアトラスと臨床皮膚科学の概要。ニューヨーク: マグロウヒル メディカル パブリッシング 部門。ISBN 978-0-07-144019-6。[ページが必要]
- ^ 「ループス - 症状と原因」メイヨークリニック。 2022年2月12日閲覧。
- ^ 「全身性エリテマトーデス（ループス、SLE）」。PubMed Health。国立医学図書館。
- ^ Scheinfeld, Noah; Deleo, Vincent A (2004). 「エリテマトーデスにおける光過敏症」.光皮膚科学、光免疫学、光医学. 20 (5): 272– 9. doi :10.1111/j.1600-0781.2004.00094.x. PMID 15379880. S2CID 25740605.
- ^ Kiriakidou, Marianthi; Cotton, D; Taichman, D; Williams, S (2013). 「全身性エリテマトーデス」. Annals of Internal Medicine . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . doi :10.7326/0003-4819-159-7-201310010-01004. PMID 24081299. S2CID 39068728.
- ^ Meas R、Burak MJ、 Sweasy JB (2017年8月)。「DNA修復と全身性エリテマトーデス」。DNA修復 (Amst.) 56 : 174–182 . doi :10.1016/j.dnarep.2017.06.020. PMC 5543809 . PMID 28623091。
- ^ Adrovic, Amra; Dedeoglu, Reyhan; Sahin, Sezgin; Barut, Kenan; Koka, Aida; Cengiz, Dicle; Oztunc, Funda; Kasapcopur, Ozgur (2018-02-20). 「若年性全身性エリテマトーデス（jSLE）患者の肺動脈圧の評価」。ボスニア基礎医学ジャーナル。18 （ 1 ）：66– 71。doi ：10.17305 / bjbms.2017.2178。ISSN 1840-4812。PMC 5826676。PMID 28704174。
- ^ Feng, X.; Zou, Y.; Pan, W.; Wang, X.; Wu, M.; Zhang, M.; Tao, J.; Zhang, Y.; Tan, K.; Li, J.; Chen, Z.; Ding, X.; Qian, X.; Da, Z.; Wang, M.; Sun, L. (2013). 「全身性エリテマトーデス患者における臨床的特徴および予後と発症年齢の関連」Lupus . 23 (3): 327– 34. doi :10.1177/0961203313513508. PMID 24297642. S2CID 11694732.
- ^ Voss , A.; Laustrup, H.; Hjelmborg, J.; Junker, P. (2013). 「全身性エリテマトーデスの生存率、1995～2010年。デンマークのコミュニティにおける前向き研究」。Lupus . 22 (11): 1185– 91. doi :10.1177/0961203313498796. PMID 23873432. S2CID 46247629.
- ^ 「ループスに関する事実、症状、発疹、影響、合併症など」WebMD、nd Web。2014年10月6日。http://www.webmd.com/lupus/arthritis-lupus。
- ^ Alenghat, Francis J (2016). 「人種、年齢、および従来のリスク要因による炎症性結合組織疾患患者におけるアテローム性動脈硬化症の有病率」。Scientific Reports。6 : 20303。Bibcode : 2016NatSR ... 620303A。doi :10.1038/ srep20303。PMC 4740809。PMID 26842423 。
- ^ 「ループス - 診断と治療 - メイヨークリニック」www.mayoclinic.org . 2022年4月20日閲覧。
- ^ ab 「ループスの診断と治療 | CDC」www.cdc.gov 2018-10-18 2022-02-12閲覧。
- ^ 「全身性エリテマトーデス：MedlinePlus医療百科事典」。Medline Plus。米国国立医学図書館。
- ^ Lee WF、Fan WL、Tseng MH、Yang HY、Huang JL、Wu CY（2022年8月）。「早期発症型全身性エリテマトーデスが疑われる患者の特徴と遺伝子解析」。 小児リウマチ学オンラインジャーナル。20 （1）：68。doi ：10.1186 /s12969-022-00722-6。PMC 9375402。PMID 35964089。
- ^ ジェームズ、ウィリアム; バーガー、ティモシー; エルストン、ダーク (2005)。アンドリュース皮膚病: 臨床皮膚科学。(第 10 版)。サンダース。第 8 章。ISBN 0-7216-2921-0。[ページが必要]
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。[ページが必要]
- ^ Böhm I (2004). 「エリテマトーデス患者における自己抗体に関連してCD5分子を発現する末梢血B細胞の増加と、それらを選択的にダウンモジュレートする証拠」Biomed Pharmacother . 58 (5): 338– 43. doi :10.1016/j.biopha.2004.04.010. PMID 15194170.
- ^ Boehm IB、Boehm GA、Bauer R (1998)。「低用量メトトレキサートによる皮膚エリテマトーデスの管理：炎症メカニズムの調整の適応」。Rheumatol Int . 18 (2): 59– 62. doi :10.1515/cclm.1993.31.10.667. PMID 9782534. S2CID 25311594。
- ^ abcd 「ループス - 関節炎」。CDC。2018-10-18。
- ^ Greco, Carol M; Rudy, Thomas E; Manzi, Susan (2004). 「全身性エリテマトーデス患者の心理機能、痛み、身体機能に対するストレス軽減プログラムの効果：ランダム化比較試験」Arthritis Care & Research . 51 (4): 625– 34. doi : 10.1002/art.20533 . PMID 15334437.
- ^ Dospinescu, Paula; Shamliyan, Tatyana A. (2017-07-01). 「免疫抑制剤を使用している中等度から重度の全身性エリテマトーデスの成人患者における補助的生物学的反応修飾薬による臨床反応のさらなる改善: 系統的レビューとメタ分析」。臨床 治療学。39 (7): 1479–1506.e45。doi : 10.1016 /j.clinthera.2017.05.359。ISSN 0149-2918。PMID 28673504 。
- ^ abcd “Media Relations”. 2013年6月29日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013年8月24日閲覧。
- ^ abc 「Lupus」。Arthritis Research UK。2014年2月1日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013年8月24日閲覧。
- ^ Kandell, Zachary (2020年4月10日). 「House MD: Why It's Never Lupus (And the One Time It Was)」. ScreenRant . 2022年4月29日閲覧。
- ^ Vincent, Fabien B.; Mackay, Fabienne (2011年6月30日). 「なぜ『ループスではない』のか - テレビ、病気、そしてミームの誕生」The Conversation。