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| 特発性硬化性腸間膜炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | 主義 |
 | |
| 硬化性腸間膜炎 -ヘモジデリン、慢性炎症に注意 | |
| 原因 | 不明[1] |
| リスク要因 | 自己免疫疾患、腹部外傷、感染症の既往歴[1] |
| 診断方法 | CTスキャン[2] [3] |
| 処理 | コルチコステロイドが使用される場合がある[1] |
特発性硬化性腸間膜炎（ISM）は、腸間膜の慢性炎症と最終的には線維化を特徴とする小腸のまれな疾患です。[1] 腸間膜脂肪異栄養症、または収縮性腸間膜炎とも呼ばれています。[4]
兆候と症状
硬化性腸間膜炎は、兆候や症状がほとんどないか、まったく現れない場合もありますが、多くの人は慢性的で激しい腹部の痛みを主訴としています。また、排便に慢性的な問題を抱える人もおり、下痢、膨満感、ガス、けいれんなどの症状が重度から軽度まで現れます。[4] [5]
この疾患は、小腸の脂肪壊死、線維化、慢性炎症を示す組織病理学的検査によって特定されます。腸間膜の検査では孤立性腫瘤が示されることもありますが、腸間膜のびまん性肥厚が一般的です。[4] [6]
機構
硬化性腸間膜炎の原因としては、外傷、過去の外科手術、狼瘡などの自己免疫疾患、IgG4関連疾患、関節リウマチ、結核、クリプトコッカス症、住血吸虫症、HIVなどの感染症、パロキセチンやペルゴリドなどの薬剤などが指摘されているが、硬化性腸間膜炎との関連性は主に推測に頼っており、バイアスがかなり大きい。[7]
診断
特発性硬化性腸間膜炎の診断に関しては、罹患した人の体の断面写真を作成するCTスキャンが病気の評価に役立ちます。「腸間膜の霧」は、硬化性腸間膜炎における腸間膜脂肪密度の増加を説明するためによく使用されます。しかし、これは特異的ではなく、腸間膜浮腫、リンパ浮腫、出血などの他の状態でも見られる可能性があり、腫瘍細胞や炎症細胞の存在を除外する必要があります。硬化性腸間膜炎では、腸間膜リンパ節が10 mmを超えることはめったにありません。リンパ節が大きい場合は、PETスキャンまたは生検によるさらなる調査が必要です。[7]
MRIスキャンでは、浮腫や線維化の程度に応じて、中程度のT1強度と可変のT2強度が示されることがあります。浮腫があるとT2信号が高くなり、線維化があるとT2信号が低くなります。[7]
鑑別診断
膵臓癌や播種性癌などの他の腹部疾患とよく似ている。 [8] CTスキャンは初期診断に重要である。[9]
処理
特発性硬化性腸間膜炎の治療としては、コルチコステロイド、タモキシフェン、サリドマイドなどの薬剤が使用されてきました。[10]
疫学
特発性硬化性腸間膜炎の疫学は非常に稀で、現在までに世界中で約300人の患者のみが診断されており（2014年現在）、おそらく診断不足である。[11] 小児にも発症する可能性がある。[10]
研究
ロチェスターのメイヨークリニックは、症状の重症度が幅広い 92 人の患者を対象とした大規模な研究を報告しました。大多数は男性で、平均年齢は 65 歳でした。一般的に腹痛 (70%)、下痢 (25%)、体重減少 (23%) が見られました。瘢痕化と線維化の段階に応じて、腸閉塞の手術や薬物療法など、いくつかの異なる治療法が使用され、病気の進行を止めました。[5]
この症例シリーズでは、患者の56%が薬物療法のみを受けており、そのほとんどは減量したプレドニゾンと併用したタモキシフェンの投与、あるいはコルヒチン、アザチオプリン、サリドマイドの投与を受けていた。[5]
彼らの研究結果は、硬化性腸間膜炎は比較的良性であるにもかかわらず、衰弱させる可能性があることを示唆している。症状のある患者は、通常タモキシフェンとプレドニゾンによる薬物療法の恩恵を受けたが、さらなる追跡調査によりこれらの結果が裏付けられるだろう。[5]
参照
参考文献
- ^ abcd 「硬化性腸間膜炎 | 疾患 | 概要 | 希少疾患研究局（ORDR-NCATS）」。rarediseases.info.nih.gov。2023年2月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年8月12日閲覧。
- ^ Akram, Salma; Pardi, Darrell S.; Schaffner, John A.; Smyrk, Thomas C. (2007 年 5 月). 「硬化性腸間膜炎: 92 人の患者における臨床的特徴、治療、および転帰」.臨床消化器病学および肝臓病学. 5 (5): 589–596. doi : 10.1016/j.cgh.2007.02.032 . PMID 17478346.
- ^ 「CTスキャン：MedlinePlus」。NIH.gov。NIH。2016年7月23日閲覧。
- ^ abc Emory TS、 Monihan JM、Carr NJ、Sobin LH (1997)。「硬化性腸間膜炎、腸間膜脂肪織炎、腸間膜脂肪異栄養症：単一の疾患か？」Am J Surg Pathol。21 ( 4 ): 392–8。doi :10.1097/00000478-199704000-00004。PMID 9130985 。
- ^ abcd Akram S, Pardi DS, Schaffner JA, Smyrk TC (2007). 「硬化性腸間膜炎：92人の患者における臨床的特徴、治療、および転帰」Clin Gastroenterol Hepatol . 5 (5): 589–96. doi : 10.1016/j.cgh.2007.02.032 . PMID 17478346.
- ^ フレッチャー、クリストファー DM (2007-03-29)。腫瘍の診断組織病理学：CD-ROM付き2巻セット。エルゼビア ヘルスサイエンス。ISBN 9780702032059。
- ^ abc Danford, Christopher J.; Lin, Steven C.; Wolf, Jacqueline L. (2019年6月). 「硬化性腸間膜炎」.アメリカ消化器病学会誌. 114 (6): 867–873. doi :10.14309/ajg.0000000000000167. ISSN 0002-9270. PMID 30829677. S2CID 73482770.
- ^ Scudiere JR、Shi C、Hruban RH、Herman JM、Fishman EK、Schulick RD、他 (2010)。「膵臓を侵す硬化性腸間膜炎：膵臓がんの模倣」。Am J Surg Pathol。34 ( 4 ): 447–53。doi : 10.1097 /PAS.0b013e3181d325c0。PMC 2861335。PMID 20351487。
- ^ Horton KM、Lawler LP、Fishman EK (2003)。「硬化性腸間膜炎（脂肪織炎）のCT所見：疾患の範囲」。ラジオグラフィックス。23 （ 6）：1561–7。doi ： 10.1148 /rg.1103035010。PMID 14615565 。
- ^ ab Viswanathan, Vijay; Murray, Kevin J (2010). 「小児科における特発性硬化性腸間膜炎：治療に成功した症例の報告と文献レビュー」小児リウマチ学. 8 (5): 5. doi : 10.1186/1546-0096-8-5 . PMC 2825191. PMID 20205836 .
- ^ Federle, Michael P.; Raman, Siva P. (2015-07-29). 診断画像：消化管。Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323400404。
さらに読む
- Federle, Michael P.; Raman, Siva P. (2015-07-29). 診断画像: 消化管. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323400404。
- Vlachos, Konstantinos; Archontovasilis, Fotis; Falidas, Evangelos; Mathioulakis, Stavros; Konstandoudakis, Stefanos; Villias, Constantinos (2011-06-02). 「硬化性腸間膜炎: 多様な臨床所見と異なる治療オプション。症例シリーズと文献レビュー」。International Archives of Medicine。4 : 17。doi : 10.1186 / 1755-7682-4-17。ISSN 1755-7682。PMC 3128041。PMID 21635777。
- Issa , Iyad; Baydoun, Hassan (2009 年 8 月14日)。 「腸間膜脂肪織炎: さまざま な症状と治療法」。World Journal of Gastroenterology。15 ( 30): 3827–3830。doi : 10.3748 /wjg.15.3827。ISSN 1007-9327。PMC 2726466。PMID 19673029。
外部リンク
Scholia には、特発性硬化性腸間膜炎に関するトピックプロファイルがあります。