Loading article…
| 高山性脳浮腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | 高地脳浮腫[1]（HACO） |
高地脳浮腫( HACE ) は、高地への移動による生理的影響により脳が体液で腫れる病状です。一般的には急性高山病の患者に現れ、見当識障害、無気力、吐き気などの症状を伴います。高地への上昇中に体が順応できない場合に発生します。
これは血管性浮腫（血液脳関門の体液浸透）によるものと思われますが、細胞毒性浮腫（細胞内の体液貯留）も関与している可能性があります。この症状のある人は、すぐに高度を下げる必要があります。そうしないと、昏睡状態になり、死亡する可能性があります。患者には通常、酸素補給とデキサメタゾンも投与されます。
HACE は、ゆっくりと高度を上げて体が順応する時間を増やすことで予防できます。アセタゾラミドもこの症状の予防に役立ちます。治療を受けない患者は通常 48 時間以内に死亡します。治療を受けた患者は完全に回復するまで数週間かかる場合があります。これはまれな症状で、4,000 メートル (13,000 フィート) まで登った人の 1% 未満に発生します。1913 年に初めて報告されましたが、1990 年代に MRI 研究が行われるまで、この症状の原因についてはほとんどわかっていませんでした。
兆候と症状
HACE の初期症状は、一般的に中等度から重度の急性高山病(AMS)の症状と一致します。 [2] HACE の初期症状には、混乱、意識喪失、[3]発熱、運動失調、[4] 羞明、心拍数の増加、[5] 倦怠感、精神状態の変化などが一般的に挙げられます。[2]罹患した人は、生存に必要であるかどうかにかかわらず、一般的に身体活動を中止しようとします。重度の頭痛が起こり、座る能力を失います。[5] HACE 患者の 59% に網膜静脈拡張がみられます。[6]よりまれな症状には、活発な深部腱反射、網膜出血、視力低下、伸展性足底反射、眼球麻痺などがあります。[5]まれに、脳神経麻痺が発生する場合もあります。[7]
1996 年のベストセラーノンフィクション『Into Thin Air: A Personal Account of the Mt. Everest Disaster』の中で、ジョン・クラカワーは、スコット・フィッシャーのチームのメンバーの 1 人である 44 歳の歯科医、デール・クルーズに HACE が及ぼした影響について次のように説明しています。
「クルーズは、服を着るだけでも非常に苦労していました。彼はクライミングハーネスを裏返しにして、ウィンドスーツのフライに通してしまい、バックルを締め忘れていました。幸いなことに、フィッシャーとニール・ベイドルマンは、クルーズが下山を始める前にこの失敗に気付きました。「もし彼がロープをあんなふうに懸垂下降しようとしていたら、すぐにハーネスから飛び出して、ローツェ壁の底に落ちていたでしょう」とベイドルマンは言います。「まるでひどく酔っていたようでした」とクルーズは回想します。 「よろめかずに歩くことができず、考えることも話すことも完全にできなくなりました。本当に奇妙な感覚でした。頭の中で何か言葉は思い浮かんでいたのですが、それを口に出す方法がわかりませんでした。それでスコットとニールが私に服を着せてハーネスが正しく装着されていることを確認し、それからスコットが固定ロープで私を降ろしました。」 クルーゼがベースキャンプに到着した時、彼は「テントから食堂のテントまで、あちこちでよろめかずに歩けるようになるまで、さらに3、4日かかりました。」と言います。
HACE 患者は白血球数が上昇しているが、それ以外は血球数と生化学検査は正常である。腰椎穿刺を行うと、脳脊髄液と細胞数は正常だが、圧力の上昇が見られる。[8]ある研究では、HACE 患者の CT スキャンで脳室の圧迫と小脳の密度低下が見られた。[8] HACE の致死症例の剖検はわずかしか行われていないが、[9]剖検では脳回の腫れ、白質の海綿状化、および脳溝の圧迫が見られた。個人差があり、結果は HACE による死亡の典型ではない可能性がある。[9]
機構
高地へ旅行する人のほとんどは順応します。順応により脳酸素レベルが適切に維持され、HACE の発症が予防されます。[10] HACE の主な原因は低酸素症(酸素欠乏) です。[11]これは体が低酸素環境にさらされた後、順応する前に発生します。通常の酸素環境からの変化率と新しい環境の酸素の少なさから、HACE を発症する可能性を予測できます。[12]低酸素状態での長時間の運動は重度の低炭酸ガス血症(血流中の二酸化炭素量の低下) も引き起こし、[13] HACE の一因となる可能性があります。[14]これらの要因により脳が体液で腫れ、重度の障害を引き起こします。[15]腫れが治療されない場合、脳ヘルニアにより死亡します。[4]
脳の腫れは、血管性浮腫、つまり体液が血液脳関門を貫通した結果である可能性が高い。 [16]このプロセスはMRI研究で観察されている。低酸素症により細胞外液が増加し、脳の血管内皮を通過する。漏出は圧力の上昇によって引き起こされる場合もあれば、内皮が漏出しやすい炎症によって引き起こされる場合もある。[9] MRI研究では、HACE患者の脳梁に微小出血が見られ、 [16]低酸素症も微小血管透過性を引き起こす可能性がある。[9]血管内皮増殖因子がHACEの根本にある血管透過性を引き起こす可能性があるという仮説が立てられている。 [17] HACE患者のMRIスキャンでは、灰白質に変化はなかったものの、脳梁のT2が上昇していた。これは、血液脳関門が脳血管によって破壊され、白質代謝を妨げていることを示している。[18]別の研究では、HACEを発症した人の回復後数か月間の脳を調べたところ、脳梁にヘモジデリン沈着が見られ、血管透過性の証拠であることが示された。[8]
血管性浮腫がHACEに主要な役割を果たしているという強力な証拠がある一方で、細胞毒性浮腫、つまり細胞内の体液貯留も寄与している可能性がある。[13] [18]細胞毒性浮腫は、低酸素症に起因する細胞イオンポンプの故障によって引き起こされる可能性がある。その後、細胞内のナトリウムと浸透圧が増加し、水の流入により細胞が腫れる。[9] [19] ATPaseポンプが機能しなくなると、フリーラジカルが形成され、浮腫を複雑にする損傷を引き起こす。[13]細胞毒性浮腫を否定する証拠には、それを引き起こすために必要な高レベルの低酸素症（血流酸素の低下）が含まれる。[20]
なぜ一部の人が他の人よりもHACEにかかりやすいのかはわかっていません。1つの理論では、脳の大きさの違いが関係していると考えられていますが、浮腫による脳容積の増加は頭蓋冠の圧迫を引き起こす可能性は低いです。[17]大きな脳溝の存在は、脳がきつく収まっていることがこの病気に影響している可能性があることを示しています。[21]頭蓋内圧の上昇は、一般的にHACEの後期の影響であると認められています。[22] [23]病気の進行後期には、中心静脈圧の上昇も起こる可能性があります。[17]
ある研究では、脳血流の正常な自己相関はHACEを引き起こさないことが実証されています。 [19] HACEを発症する人を決定する上で交感神経系がどのような役割を果たしているかは不明ですが、影響がある可能性があります。[24]
HACEの原因に関する別の理論は、低酸素症が亜酸化窒素合成酵素を誘導する可能性があるというものです。[25]血管拡張は、一酸化窒素とアデノシンの放出によって引き起こされます。[13]これにより、血管透過性が高まり、浮腫が発生します。これがサイトカインの低レベルと相まって、HACEを引き起こす可能性があります。[25]
診断
一般的に、高地肺水腫（HAPE）またはAMSはHACEに先行します。[3] AMS患者では、HACEの発症は通常、嘔吐、非ステロイド性抗炎症薬に反応しない頭痛、幻覚、および昏迷によって示されます。[16] [20]ただし、状況によっては、AMSがこれらの症状を伴わずにHACEに進行します。[16] HACEは、脳卒中、中毒、精神病、[2] 糖尿病症状、髄膜炎、[20]または毒性物質の摂取など、同様の症状を伴う状態と区別する必要があります。[5]高所への登山中に病気が発生した場合、最初に除外すべき診断です。[7]
防止
HACE は、登山やトレッキング中に休息日を頻繁に設けながら徐々に高度を上げて行えば、一般的には予防できます。[26] [20] 1 日に 1,000 メートル (3,300 フィート) 以上登らないこと、前夜より 300 メートル (980 フィート) 以上高い場所で眠らないことが推奨されます。[27]アセタゾラミドまたはデキサメタゾンを投与すると、HACE を発症するリスクは軽減されます。 [16]一般的にはアセタゾラミドの使用が好まれますが、副作用や禁忌がある場合は、デキサメタゾンを予防に使用することができます。[28] HACE にかかりやすい人とそうでない人がおり[20]、体力は予防にはなりません。[29]年齢と性別は、それ自体では HACE に対する脆弱性に影響を与えません。[5]
処理
HACE 患者は高度の低い場所に連れて行き、酸素補給を行うべきであり[18]、死亡を防ぐために急速な下降が必要になることもある。 [30]病状が進行するにつれて、患者は介助なしでは下降できなくなるため、早期発見が重要である。[9]デキサメタゾンも投与すべきであるが[16]、高度を下げることで治癒できる症状の一部は改善されない。[9]また、デキサメタゾンは症状を隠すこともあり、中止すると症状が再発することもある。[20]デキサメタゾンが血管新生を防ぐことが、HACE に効果がある理由かもしれない。[17]マウスとラットの脳が低酸素症にどのように反応するかを調べた 3 つの研究は、この考えにいくらかの信憑性を与えた。[17] [25]
酸素補給は、利用可能な場合、補助療法として、または下山が不可能な場合に使用できます。酸素供給が高地の診療所/環境では制限されることが多いことを念頭に置き、FiO2を調節して動脈血酸素飽和度を90％以上に保つ必要があります。[31]
酸素療法に加えて、携帯型高圧酸素療法室（ガモフバッグ）をHACEの治療における一時的な手段として使用することができます。これらの装置は、高度7000フィートまでの低下をシミュレートしますが、多くの資源を必要とし、装置の使用を中止すると症状が再発することがよくあります。携帯型高圧酸素療法室は、最終的な治療のための降下または避難の代わりに使用すべきではありません。[32]
利尿薬は効果があるかもしれないが、病院外ではリスクがある。[9] シルデナフィルとタダラフィルはHACEに効果があるかもしれないが、[33]その有効性を示す証拠はほとんどない。[34] テオフィリンもこの症状に効果があると理論づけられている。[34]
AMS は生命を脅かすものではありませんが、[20] HACE は治療しなければ通常 24 時間以内に致命的になります。[4]治療を受けない場合、患者は昏睡状態に陥り[4]、その後死亡します。[4]患者によっては数時間以内に死亡するケースもあり、2 日間生存したケースもいくつかあります。[5]死亡例の説明には、症状が出ながらも登山を続ける登山者が含まれることがよくあります。[5]
予後
回復には数日から数週間かかる場合もありますが[9]、ほとんどは数日で回復します。[26]治療が成功すれば、登山者は再登頂が可能です。デキサメタゾンは中止すべきですが、アセタゾラミドの継続投与が推奨されます。[30]ある研究では、HACE発症後に正常なCTスキャンが見られるようになるまで、患者は1週間から1ヶ月かかりました。[8]
疫学
HACE は、4,000 メートル (13,000 フィート) から 5,000 メートル (16,000 フィート) の高度で登山またはトレッキングする人の 0.5% から 1% に発生します。[16]まれなケースでは、遠征隊員の最大 30% がこの症状を発症しています。[5]この症状は 3,000 メートル (9,800 フィート) 以下ではほとんど見られませんが、[5]まれに 2,500 メートル (8,200 フィート) の低高度で発症した例もあります。[35]この症状は通常、個人が 4,000 メートル (13,000 フィート) の高度で 48 時間過ごすまで発生しません。[16]
歴史
HACE は 1913 年にチリに駐在していた医療将校によって初めて記述されましたが、注目した人はほとんどいませんでした。[5] [27]その後、飛行機での移動が可能になり、ヒマラヤなどの高山に登れる人が増えたため、この症状はより一般的になりました。[3] HACE に関する初期の記述の 1 つは、1969 年にインド軍の兵士のグループが 6,000 メートル (20,000 フィート) 近くまで急登した後に発表された可能性があります。[36]彼らが HACE だったのか、急性減圧症だったのかははっきりとはわかっていません。[22] MRI は高地が脳に及ぼす影響の研究に使用されており、[18]この症状に関する最良の証拠を提供しています。[20] 1998 年に HACE を患った 9 人の登山者を対象にした MRI 研究では、血管性浮腫が明確に示されました。[37]
HACEに関するデータは不足している。なぜなら、HACEは一般的に病院から遠く離れた僻地で発生し[38]、一般的にまれだからである[29] 。医師が発症後6日以内に患者を検査できるのはまれである[19]。HACEの動物モデルは開発されていない[39] 。いくつかの遺伝子が、この疾患の発症にどのような役割を果たしているかが調べられている[40] 。
教育の向上とヘリコプターの能力向上により、この病気による死亡者数は減少しました。[8]エベレストの下山中に死亡した人の多くにHACEの症状が報告されていますが、HACEが唯一の問題ではない可能性があります。[7] HACEは青海チベット鉄道の労働者にも脅威を与えました。[27]
参考文献
- ^ 「浮腫」は、 コンサイス・オックスフォード英語辞典（2011年）で定義されている標準形式で、米国での綴りは「edema」であるのと同じ正確さです。
- ^ abc Bärtsch & Swenson 2013、p.2296。
- ^ abc Rosenberg 2012、p.146。
- ^ abcde Bärtsch & Swenson 2013、p. 2294。
- ^ abcdefghij シェーネら。 2012、p. 301.
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、185ページ。
- ^ abc ウィルソン、ニューマン、イムレイ 2009、p.177。
- ^ abcde Schoene et al. 2012、p. 303.
- ^ abcdefghi Schoene 他。 2012、p. 304.
- ^ Imray et al. 2010、470ページ。
- ^ Imray et al. 2010、468ページ。
- ^ Imray et al. 2010、469ページ。
- ^ abcd Rosenberg 2012、p.147。
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、182ページ。
- ^ ローゼンバーグ 2012、146-150頁。
- ^ abcdefgh Bärtsch & Swenson 2013、p. 2295。
- ^ abcde Schoene et al. 2012、p. 306.
- ^ abcd Rosenberg 2012、p.148。
- ^ abc Schoene et al. 2012、305ページ。
- ^ abcdefgh シェーネ 2008.
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、183ページ。
- ^ ウィルソン、ニューマン、イムレイ2009年、181ページ。
- ^ Imray et al. 2010、474ページ。
- ^ Imray et al. 2010、472ページ。
- ^ abc Schoene et al. 2012、307ページ。
- ^ ab Imray et al. 2010、p. 467.
- ^ abc ウィルソン、ニューマン、イムレイ 2009、p.175。
- ^ Bärtsch & Swenson 2013、2298ページ。
- ^ ab Imray et al. 2010、p. 471.
- ^ Bärtsch & Swenson 2013、2299ページより。
- ^ Luks, Andrew; Scott E. Macintosh; Colin K. Grissom; Paul S Auerbach; George W Rodway; Robert B Schoene; Ken Zafren; Peter H Hackett (2010 年 6 月). 「急性高山病の予防と治療に関する荒野医学会コンセンサスガイドライン」.荒野と環境医学. 21 (2): 146–155. doi : 10.1016/j.wem.2010.03.002 . PMID 20591379. 2013 年12 月 13 日閲覧。
- ^ Luks, Andrew; Scott E. Macintosh; Colin K. Grissom; Paul S Auerbach; George W Rodway; Robert B Schoene; Ken Zafren; Peter H Hackett (2010 年 6 月). 「急性高山病の予防と治療に関する荒野医学会コンセンサスガイドライン」.荒野と環境医学. 21 (2): 146–155. doi : 10.1016/j.wem.2010.03.002 . PMID 20591379. 2013 年12 月 13 日閲覧。
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、179ページ。
- ^ ab Imray et al. 2010、p. 478.
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、176ページ。
- ^ ローゼンバーグ 2012、146、150ページ。
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、184ページ。
- ^ Bärtsch & Swenson 2013、2300ページ。
- ^ Imray et al. 2010、475ページ。
- ^ ウィルソン、ニューマン、インレー2009年、180ページ。
文献
- Bärtsch, Peter; Swenson, Erik (2013). 「急性高山病」. The New England Journal of Medicine . 368 (24): 2294–302. doi :10.1056/NEJMcp1214870. PMID 23758234.
- Imray, Chris; Wright, Alex; Subudhi, Andrew; Roach, Robert (2010)。「急性高山病：病態生理学、予防、および治療」。Progress in Cardiovascular Diseases。52 (6): 467–484。doi :10.1016/ j.pcad.2010.02.003。PMID 20417340 。
- ローゼンバーグ、ゲイリー（2012）。神経系の分子生理学と代謝（第5版）。オックスフォード大学出版局。ISBN 978-0-19-539427-6。
- シェーネ、ロバート（2008）。「高地での病気」。胸部。134（2）：402–16。doi ：10.1378/chest.07-0561。PMID 18682459 。
- シェーン、ロバート; ミレッジ、ジェームズ; ルクス、アンドリュー;ウェスト、ジョン (2012)。高地医学と生理学。CRCプレス。ISBN 978-1-4441-5432-0。
- ウィルソン、マーク; ニューマン、スタントン; イムレー、クリス (2009)。「高所への登山が脳に与える影響」。ランセット神経学。8 (2): 175–91。doi : 10.1016 / S1474-4422(09)70014-6。PMID 19161909。S2CID 268646。