環状肉芽腫

環状肉芽腫
手の環状肉芽腫の穿孔型
専門	皮膚科

環状肉芽腫（GA）は、まれな[ ^1]慢性の 皮膚疾患で、皮膚に円形またはリング状に赤みがかった隆起として現れます。 ^[2]あらゆる年齢で発症する可能性がありますが、患者の3分の2は30歳未満で、子供と若い成人に最も多く見られます。女性は男性の2倍の確率で発症します。^[3]

目に見える発疹を除けば、環状肉芽腫は通常は無症状です。発疹がヒリヒリしたり、かゆみを感じたりすることもあります。環状肉芽腫の患者は通常、小さくて硬い隆起（丘疹）のリングに気付きます。これは前腕、手、足の甲によく見られ、関節や指の関節を中心に発生します。しかし、環状肉芽腫は体のどこにでも発生する可能性があり、首、背中、足首、手首にも見られます。隆起は皮膚の下のT 細胞が密集することで発生します。これらの丘疹は、最初は非常に小さく、にきびのような隆起で、時間が経つにつれて、10 セント硬貨、25 セント硬貨、50 セント硬貨、さらにそれ以上の大きさに広がります。時折、複数のリングが 1 つに結合することもあります。まれに、環状肉芽腫が腕や脚の皮膚の下に硬い結節として現れることがあります。また、腰の側面や周囲にも発生し、治療しないと何年も存在し続けることがあります。加齢によるリングの縁で、発疹が引き続き発生します。^[要出典]

この症状は、健康な人にも見られることが多い。糖尿病や甲状腺疾患と関連している場合もある。また、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、ライム病、アジソン病などの自己免疫疾患とも関連している。現時点では、患者間の決定的な関連性は確認されていない。^[要出典]

環状肉芽腫は顕微鏡的に見ると、中央の粘液帯の周囲に真皮上皮様組織球が集まって形成されており、いわゆる柵状肉芽腫と呼ばれます。^[4]

環状肉芽腫は特発性疾患ですが、多くの誘因が提案されています。その中には、皮膚外傷、紫外線曝露、ワクチン接種、ツベルクリン皮膚テスト、ボレリアおよびウイルス感染などがあります。^{[3] [5] [6]}

分子レベルで提唱されているメカニズムはさらに多様です。1977年、Dahlらは、GAの病変は血管の肥厚、閉塞、またはその他の外傷を示すことが多いため、血管がGAの原因である可能性があると提唱しました。58人の患者を対象とした研究から、免疫グロブリンM（IgM）、補体、およびフィブリノーゲンがGA領域の血管に存在することを発見し、GAが免疫介在性のタイプ3反応と類似点を共有するか、慢性免疫血管炎が病因に関与している可能性があることを示唆しました。^{[7] [8]}別の研究では、毛細血管の周囲に見られる細胞間フィブリンの塊と基底膜の肥厚により、血管の関与を示唆する証拠が見つかりました。^{[7] [9]}

Umbert ら (1976) は、別の病因として細胞性免疫を提唱した。彼らのデータは、マクロファージ阻害因子(MIF)などのリンフォカインが真皮のマクロファージと組織球の隔離を引き起こすことを示唆している。次に、隔離された細胞からリソソーム酵素が放出されると、結合組織の損傷が起こり、GA が生じる。^[10]その後、これらの著者らは、マクロファージと線維芽細胞の活性化が GA の病因に関与していること、および血管周囲のフィブリンおよびまれな I​​gM と C3 の沈着は、免疫複合体媒介疾患ではなく、遅延型過敏症による組織および血管の変化である可能性が高いことを示唆するデータを発見した。 ^[11]この発見を裏付けるさらなるデータが収集されている。^{[7] [12] [13]}

環状肉芽腫は以下の種類に分類される：^{[14] : 703–5}

• 局所性環状肉芽腫
• 全身性環状肉芽腫
• パッチ型環状肉芽腫
• 皮下環状肉芽腫
• 穿孔性環状肉芽腫

環状肉芽腫は通常無症状で、約 2 年で自然に治まるため、初期治療は一般に外用ステロイドまたはカルシニューリン阻害剤です。外用治療で改善しない場合は、ステロイドの皮内注射または光線療法で治療できます。局所治療がうまくいかない場合は、全身性コルチコステロイドで治療できます。^{[15] [16]}治療の成功率は大きく異なり、ほとんどの患者は上記の治療で短期間しか成功しません。環状肉芽腫の病変のほとんどは、思春期前の患者では治療しなくても 2 年以内に消失しますが、高齢患者 (50 歳以上) では 20 年以上輪が残ります。数年後に新しい輪が現れることも珍しくありません。^[17]

この病気は1895年にトーマス・コルコット・フォックスによって「指の輪状の発疹」として初めて記述され、^[3] 1902年にヘンリー・ラドクリフ・クロッカーによって環状肉芽腫と命名されました。 ^[18]

• 肉芽腫
• リポイド壊死症

• DermNet 真皮浸潤性/環状肉芽腫