性器平滑筋腫

性器平滑筋腫（別名：陰茎平滑筋腫）は、性器、乳輪、乳首の陰茎筋または平滑筋に発生する平滑筋腫です。 ^[1]陰嚢、陰唇、乳首の平滑筋を侵す皮膚平滑筋腫のサブタイプです。良性の腫瘍ですが、患者に痛みや不快感を引き起こすことがあります。^[2]性器平滑筋腫は症状がある場合も無症状の場合もあり、平滑筋腫の種類によって異なります。ほとんどの場合、患部または領域の痛みが最も一般的です。膣平滑筋腫では、膣出血や痛みが生じることがあります。子宮平滑筋腫では、患部の痛みに加えて、排便時や性交時に痛みが生じることがあります。乳首の痛み、肥大、圧痛は、乳頭乳輪平滑筋腫の症状である可能性があります。性器平滑筋腫は、複数の要因によって引き起こされる可能性があり、その 1 つは、エストロゲンやプロゲステロンなどのホルモンに影響を与える遺伝子変異です。さらに、性器平滑筋腫の発症の危険因子には、年齢、人種、性別が含まれます。性器平滑筋腫の診断には超音波検査と画像診断法が使用され、腫瘍を外科的に切除することが、これらの疾患の最も一般的な治療法です。より多くの証拠を提供するための二次資料が不足していたため、乳頭乳輪、陰嚢、子宮平滑筋腫の症例研究が使用されました。

子宮平滑筋腫は良性腫瘍で、50歳までに子宮を持つヨーロッパ人の70％、子宮を持つアフリカ系人の80％以上に発症します。しかし、子宮を持つ人のうち症状を経験するのはわずか30％です。^[3]子宮平滑筋腫の患者のうち、29％が入院に至ります。^[4]これらの筋腫の患者の3分の1は、体全体に酸素を運ぶ赤血球の不足により体が十分な酸素を得られなくなる状態である、生命を脅かす貧血を経験します。 ^{[5]これらの腫瘍は主に}子宮摘出術、つまり子宮を取り除く手術を行うことで治療され、実施される子宮摘出術全体の約40～60％を占めています。^{[4] [6]}症状は腫瘍の位置によって異なり、腫瘍は粘膜下層（粘膜の下、一部の臓器の内側を覆う層）、壁内層（臓器の壁の内側）、漿膜下層（漿膜の下、一部の臓器の外側を覆う層）に発生することがあります。

乳頭乳輪平滑筋腫は、まれなタイプの性器平滑筋腫です。片側または両側に良性の平滑筋腫瘍が増殖し、痛み、圧痛、炎症を伴うことがあります。^[7]通常は長さが 2 cm 未満です。^[8]これは非常にまれな腫瘍であり、文献では 50 例しか報告されていないため、慢性的な乳頭の痛みのために医師に報告されることが多いです。^[9]

膣傍尿道平滑筋腫は、他のタイプの平滑筋腫に比べてあまり一般的ではない別のタイプの生殖器平滑筋腫です。これは、尿器と生殖器を含む泌尿生殖器管の平滑筋の良性腫瘍として現れ、妊娠中に急速に成長する可能性があります。一方、腫瘍は閉経時にサイズが小さくなる傾向があります。これは、ホルモンに依存した腫瘍の成長による可能性があります。この病気の発症の明確な原因はありませんが、1つの仮説は、胎児の血管組織と平滑筋線維の残留物から発生するというものです。この病気の診断には、画像診断と組織病理学的検査が使用されます。さらに、この病気の治療は、腫瘍を外科的に切除することです。^[10]

外陰平滑筋腫は、性器平滑筋腫の中で最も顕著なタイプの一つです。外陰部の病変は長さが最大15cmに達することもあり、激しい痛みを伴うことが報告されています。これらの平滑筋腫は妊娠中に大きくなることがあります。^[8]

陰嚢平滑筋腫は、生殖器平滑筋腫の中でも極めてまれなタイプと考えられています。陰嚢の平滑筋腫は通常痛みがなく、時間の経過とともにゆっくりと大きくなるため、医師への紹介が遅れ、平均6～7年かかります。医師への紹介は通常、睾丸が大きくなり重くなってきたことに気づいたときに行われます。^[11]陰嚢の良性および悪性腫瘍11,000件の症例を調査したところ、陰嚢平滑筋腫が11件見つかりました。陰嚢平滑筋腫は、あらゆる年齢や人種の男性に発症する可能性がありますが、40～60歳の白人に多く見られます。陰嚢の腫瘍の平均直径は6.4cmです。^[12]

子宮平滑筋腫の患者は、無症状、つまり症状がないこともあります。しかし、日常生活に支障をきたすほどの重篤な症状を経験する人もいます。一般的な症状は、患部に繰り返し起こる痛みと圧迫感です。 ^[13]子宮平滑筋腫の患者は、排尿時、排便時、性交時に痛みを感じることがあります。その他の症状としては、異常な膣出血や重度の月経痛があります。^[14]

乳頭乳輪平滑筋腫は片方の乳首または両方の乳首に影響を及ぼし、乳首の圧痛の症状を呈する。^[7]陰嚢平滑筋腫のある人は、通常、数年にわたって睾丸が大きくなり、不快感を感じるほど重くなることに気づく。腫瘍は痛みを伴わず、ゆっくりと進行性に成長するため、腫瘍に気付いてから外科的切除を行うまでの期間は2年から20年かかることがある。^[11]

子宮平滑筋腫の発生と進行は、子宮筋腫に関連する遺伝子調節の変化または遺伝子の変異によって起こる可能性がある。これらの遺伝子の異常が腫瘍の形成または増殖を引き起こす可能性がある。^[15]シグナル伝達経路と遺伝子（例：CYP1A1、CYP1b1、MED12 ）の改変は、子宮の腫瘍の発生と増殖との相関関係を示している。^[6]

子宮平滑筋腫は、生殖年齢の間に最もよく発生します。これは、卵巣ホルモンであるエストロゲンとプロゲステロンの役割がこの疾患の発症に重要であることを示唆しています。研究により、腫瘍の発達はこれらのホルモンに依存しており、腫瘍はエストロゲンとプロゲステロン受容体の両方の量を増加させるため、エストロゲン代謝に影響を与えることが示されています。^[16]

長期的な結果から、主に植物由来で、果物や野菜で構成され、ビタミンDが豊富な食事は、子宮平滑筋腫などの疾患の発症に良い影響を与えることが示唆されています。しかし、観察研究や疫学研究によると、アルコール、コーヒー、赤身の肉はこれらの疾患の進行や増殖に影響を及ぼす可能性があります。^[17]

35歳では、子宮を持つアフリカ系アメリカ人の発症率は60％、子宮を持つ白人の発症率は40％と報告されています。50歳までに、子宮を持つアフリカ系アメリカ人の発症率は80％以上、子宮を持つ白人の発症率は70％以上でした。^[18]

子宮筋腫の切除後4～5年で再発する確率は、アフリカ系の子宮保有者では最大59%である。^[19]

子宮を持つ人が30歳を過ぎてから最初の妊娠を遅らせると、子宮筋腫を発症するリスクが高くなります。^[20]

特定の遺伝子変異が子宮平滑筋腫の発生に関与している可能性がある。骨の形成と修復に重要な役割を果たす幹細胞である単一の間葉系細胞の変異と、プロゲステロンと17β-エストロジオールの関与により骨髄と脂肪組織に存在する脂肪が、これらの筋腫を引き起こす可能性がある。^[21]

いくつかの初期の研究では、月経開始年齢が若いと子宮筋腫を発症するリスクが高まると報告されています。しかし、これがどのように起こるかという生物学的メカニズムは十分に理解されておらず、さらなる調査が必要です。^[22]

乳頭の良性腫瘍の発生は一般的に20歳から始まり、40歳から50歳頃にピークを迎えます。乳頭乳輪平滑筋腫の成長は閉経後も増加する可能性があります。^[23]

性器平滑筋腫の診断方法は多数ある。性器平滑筋腫の患者は、無症状の場合もあれば症状のある場合もある。骨盤痛や異常な月経出血などの症状は、子宮筋腫の評価に用いられる。画像診断は、特に子宮筋腫などの子宮筋腫の存在を検出するためによく用いられる。これには、高周波音波を使用して組織や臓器の画像を撮影する超音波検査、子宮内部の画像を撮影する超音波検査に似た無痛検査であるソノヒステログラフィー、および子宮鏡と呼ばれる柔軟なチューブを使用して子宮と子宮頸部の内部を検査する  子宮鏡検査が含まれる。 ^[24]

性器平滑筋腫の治療は主に外科的切除である。^{[25] [26]}しかし、性器平滑筋腫は再発しやすく、切除後6週間から15年以上経ってから再発することもある。^[8]平滑筋腫の治療では、腫瘍の平滑筋に悪性転化を誘発する作用があるため、放射線治療は避けるべきである。 ^[11]

子宮筋腫の場合、子宮を完全に摘出する必要がある。^[27]生殖能力を温存するために子宮筋腫摘出術を行うことを支持する証拠はほとんどない。 [28]プロゲステロン、エストロゲン、テストステロンなどのホルモンの産生を阻止または減少させるゴナドトロピン放出ホルモン作動薬を術前に使用すると、手術合併症を軽減できることが証拠から示されている。^[29]

乳輪下平滑筋腫は外科的切除が必要です。再発を防ぐためには正確な手術マージンが必要です。^[30]

陰嚢内の平滑筋腫には、精巣摘出術、つまり1つまたは2つの精巣を外科的に除去する必要があります。

子宮筋腫から生じる痛みを管理するために、ニトログリセリン、ニフェジピン、フェノキシベンザミン、ドキサゾシンなどの平滑筋の収縮に作用する薬剤を使用して痛みを和らげることができます。神経痛や圧痛には、ガバペンチンや局所鎮痛剤が使用される場合があります。^[8]

41歳の男性が左乳輪上部に黄色い結節を呈して来院した。患者は軽い痛みと痒みを訴えたが、他の症状は否定した。脂腺、表皮肥大、腫瘍巣など、脂腺肥大を伴う乳輪平滑筋腫の診断に先立つ多数の所見があった。平滑筋腫の特徴としては、エストロゲン受容体とプロゲステロン受容体が陽性であること、上皮成長因子、インスリン様成長因子1、線維芽細胞成長因子2の高発現が挙げられた。これらの成長因子が自己分泌過程を通じて平滑筋腫の成長を導いたと疑われている。患者は切除を拒否し、それ以降、その部位は安定している。^[31]

67歳の女性が、左乳房の乳輪部に腫瘤が増大しているという症状で来院した。患者は関節リウマチの治療のためメトトレキサートを服用していた。磁気共鳴画像検査の結果、腫瘍は乳輪から発生したと結論付けられた。生検の結果、メトトレキサートとの関連が疑われるびまん性大細胞型非GC B細胞リンパ腫と診断された。メトトレキサートの投与中止後、腫瘍は縮小した。3か月後、反対側の乳房の乳輪部に別の腫瘍が発生した。^[32]

35歳の女性が右乳首に痛みを伴うしこりを訴えて来院した。患者は、外来センターに来る3年前に授乳中の外傷でしこりができたと報告した。腫瘍はそれ以来ずっと成長し続けている。乳頭の平滑筋腫を確認するために生検が行われた。^[9]

48歳の女性が、無症状の子宮筋腫を複数患って来院した。腫瘍は膣から摘出され、膣平滑筋腫であることが判明した。膣平滑筋腫はまれであり、膣経路による摘出が好ましい治療選択肢である。^[33]

39歳の男性が右陰嚢の鈍痛を訴えて来院した。この患者は過去1年間、右陰嚢がゆっくりと大きくなっていた。尿路感染症（UTI）、咳、発熱、体重減少、寝汗などの他の症状はなかった。さらに検査と超音波スキャンを行ったところ、右陰嚢に6cm×4cmの大きさの精巣と分離できない硬い腫瘤が見つかった。腫瘍の悪性度が判定できなかったため、患者は右根治的精巣摘出術、つまり1つまたは複数の精巣を除去する外科手術を受けた。患者は回復し、手術後に退院した。^[12]

71歳の男性が、10年間成長し続けている大きく重い左陰嚢を訴えて来院した。さらに検査したところ、左陰嚢に精巣に付着した硬い腫瘍が確認された。腫瘍の直径は11cmであった。患者は精巣摘出手術、つまり外科的精巣切除を受けた。^[11]

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