モルフェア

モルフェア
その他の名前	限局性強皮症または境界性強皮症
専門	皮膚科

限局性強皮症は、顔、手、足、または体の他の部位に孤立した硬化した皮膚の斑点が主に発生する強皮症の一種で、通常は内臓への影響はありません。 ^{[ 1 ]}しかし、深部限局性強皮症では、真皮深層、皮下組織、筋膜、表層筋、骨に炎症と硬化が見られることがあります。^{[ 2 ] : 130}

限局性強皮症は、直径数センチメートルの斑点または局面として現れることが多いが、帯状、滴状病変、または結節として現れることもある。^{[ 3 ]： 171}

モルフェアは、過剰なコラーゲン沈着による皮膚および皮下組織の肥厚と硬化です。モルフェアには、皮膚のみに影響を及ぼす非常に小さなプラークから、機能的および美容上の変形を引き起こす広範囲にわたる疾患まで、さまざまな特定の状態が含まれます。モルフェアは、内臓への影響がないと想定されることで、全身性硬化症と区別されます。^{[ 4 ]}この分類体系には、同じ個人に異なる形態の皮膚病変が存在する 混合型のモルフェアは含まれていません。モルフェア患者の最大15%が、これまで認識されていなかったこのカテゴリーに該当する可能性があります。^{[ 5 ]}

医師や科学者はモルフェアの原因を知りません。症例報告や観察研究では、モルフェア患者では自己免疫疾患の家族歴の頻度が高いことが示唆されています。^{[ 5 ]}モルフェアに関連する自己抗体の検査では、抗ヒストン抗体と抗トポイソメラーゼIIa抗体の頻度が高いという結果が出ています。^{[ 6 ]}モルフェアが原発性胆汁性肝硬変、白斑、全身性エリテマトーデスなどの他の全身性自己免疫疾患と併存している症例報告は、モルフェアが自己免疫疾患であることを裏付けています。^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]}

ボレリア・ブルグドルフェリ感染は、特異な自己免疫型強皮症の誘発に関係している可能性があり、それは「ボレリア関連早期発症型モルフェア」と呼ばれ、若年での発症、 B. burgdorferi感染、および高力価抗核抗体によって反映される明らかな自己免疫現象の組み合わせによって特徴付けられます。 ^{[ 10 ]}

長年にわたり、モルフェアに対しては、局所、病変内、全身性コルチコステロイドなど、さまざまな治療法が試されてきました。ヒドロキシクロロキンやクロロキンなどの抗マラリア薬が使用されています。メトトレキサート、局所タクロリムス、ペニシラミンなどの他の免疫調節剤も試されています。活動性モルフェア（線状強皮症、全身性モルフェア、混合型モルフェア：線状および限局性）の小児および青年は、プラセボとプレドニゾンよりも経口メトトレキサートとプレドニゾンの併用で、疾患活動性または損傷の改善がより顕著になる可能性があります。 [ ^{16 ]処方} ビタミンDを試して成功した人もいます。紫外線A（UVA）光も、ソラレンの有無にかかわらず試されています。 UVA-1は、UVA光の中でもより特定の波長であり、皮膚のより深い部分に浸透することができるため、2つの方法で作用することにより、モルフェアのプラークを軟化させると考えられています。1つは、紫外線による全身的な免疫抑制を引き起こすこと、もう1つは、皮膚の自然な日焼けによる老化の一環として、皮膚のコラーゲンマトリックスを自然に分解する酵素を誘導することです。2019年2月3日にWayback Machineにアーカイブされました。しかし、UVA-1（50 J/cm ²）、低用量UVA-1（20 J/cm ²）、狭帯域UVBが、活動性モルフェアの小児および成人の治療において互いに異なる有効性を示す証拠は限られています。^{[ 16 ]}

モルフェアは強皮症の一種で、男性よりも女性に多く見られ、その比率は3:1です。^{[ 17 ]}モルフェアは小児期にも成人期にも発症します。^{[ 3 ]} モルフェアはまれな疾患で、10万人に2～4人の割合で発症すると考えられています。^{[ 18 ]} 発症率と有病率に関する十分な研究は行われていません。また、医師がこの疾患を認識していない可能性があり、小さなモルフェア病変は皮膚科医やリウマチ専門医に紹介されることが少ないため、モルフェアの報告件数は少ない可能性があります。

• 皮膚疾患一覧

• JAMA Dermatology 患者向けページ。限局性強皮症（モルフェア）。Nicole M. Fett 医師。JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. 2013年9月