皮質盲

皮質盲は、脳の後頭葉皮質の損傷により、正常に見える目の視力が完全にまたは部分的に失われる状態です。^[1]皮質盲は、後天性または先天性の場合があり、場合によっては一時的な場合もあります。^[2]後天性皮質盲は、片側または両側の後大脳動脈閉塞（虚血性脳卒中）や心臓手術による後頭葉皮質への血流喪失が原因で最も多く発生します。^[2]ほとんどの場合、完全な視力喪失は永久的ではなく、患者は視力をいくらか回復する可能性があります（皮質視覚障害）。^{[2]先天性皮質盲は、周産期虚血性脳卒中、}脳炎、髄膜炎が原因で最も多く発生します。^{[3]まれに、後天性皮質盲の患者は、視力を失ったことにほとんどまたは全く気付かない場合があります。これは、}アントン・バビンスキー症候群 として知られています。

皮質盲と皮質視覚障害 (CVI) は、皮質損傷による部分的な視力喪失を指し、どちらも神経性視覚障害 (NVI) のサブセットとして分類されます。NVI とその 3 つのサブタイプ (皮質盲、皮質視覚障害、視覚成熟遅延) は、原因と構造的焦点 (それぞれ脳と眼) が異なるという点で眼性視覚障害と区別する必要があります。この区別の 1 つの診断マーカーは、皮質盲の人の瞳孔は光に反応しますが、眼性視覚障害の人の瞳孔は反応しないということです。^{[引用が必要]}

後天性および一過性皮質盲の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 視覚と視覚の完全な喪失^[4]
• 光や動く物体を認識する能力は保たれているが、静止した物体を認識する能力は保たれていない（リドック症候群）^[2]
• 視覚の固定と追跡の欠如^[4]
• 視力喪失の否認（アントン・バビンスキー症候群）
• 幻覚^[4]
• 黄斑温存では中心窩の視力が失明から守られる。^[4]

皮質失明の最も一般的な原因は、後大脳動脈の片方または両方の閉塞によって引き起こされる後頭葉の虚血（酸素欠乏）です。 ^[2] しかし、次のような他の状態も後天性および一過性の皮質失明を引き起こすことが知られています。

• 後頭葉の先天異常^[5]
• 脳の後頭葉の頭部外傷^[5]
• 一次視覚皮質の両側性病変^[2]
• 感染^[5]
• クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は認知症の急速な発症を伴う
• 稀に解離性同一性障害（DID）^[6]
• 一部の抗てんかん薬（AED）の副作用
• 高アンモニア血症^[7]
• 子癇^[8]および稀に子癇前症^{[9] [10]}

先天性皮質盲の最も一般的な原因は次のとおりです。

• 脳の後頭葉への外傷性脳損傷（TBI）^[3]
• 後頭葉の先天異常^[5]
• 周産期虚血^[3]
• 脳炎^[3]
• 髄膜炎^[3]

皮質盲の患者は視覚がないが、瞳孔の光に対する反応は正常である（反射は皮質に関係しないため）。したがって、皮質盲の診断テストの 1 つは、まず視神経と眼の非皮質機能が正常に機能していることを客観的に確認することです。これには、患者が明暗を区別できること、光にさらされると瞳孔が拡張したり収縮したりすることを確認することが含まれます。次に、患者は正常な視力で認識できるものを説明するように求められます。たとえば、患者は次のように尋ねられます。^{[引用が必要]}

• 「私は何本の指を立てているのですか？」
• 「あの標識（管理人のクローゼット、トイレのドア、出口の標識）には何と書いてあるの？」
• 「あの（有名なブランド名の鮮明な絵が描かれた）自動販売機は何なの？」

皮質盲の患者は、質問されている品物をまったく特定できないか、色や大まかな形以外の詳細をまったく提供できません。これは、視覚の欠如が眼ではなく神経系によるものであることを示しています。具体的には、後頭葉皮質が網膜から送られる完全な入力を正しく処理および解釈できないことを示しています。

皮質盲の場合、眼底検査は正常であるはずです。皮質盲は、幻覚、視力喪失の否認（アントン・バビンスキー症候群）、および動いている物体は認識できるが静止している物体は認識できない（リドック症候群）などの症状を伴うことがあります。^[要出典]

後天性皮質失明患者の予後は、失明の本来の原因に大きく左右される。例えば、両側後頭部に病変がある患者は、一過性脳虚血発作を起こした患者や子癇に伴う合併症を経験した女性に比べて、視力回復の可能性がはるかに低い。^{[2] [3]}後天性皮質失明患者では、視力が完全に永久に失われることはまれである。^{[2]皮質失明からより軽度の}皮質視覚障害に進行する可能性の方が高い。^[2] さらに、子癇に伴う一過性皮質失明や特定の抗てんかん薬の副作用の場合のように、視力を完全に回復する患者もいる。

クリステル・R・ハクスリンらによる、V1損傷後の複雑な視覚運動の再学習に関する最近の研究は、後天性皮質失明の患者に対する潜在的に有望な治療法を提供している。^[11]これらの治療法は、V1損傷を受けた患者において多かれ少なかれ保存されている視覚皮質の特定の無傷の経路の再訓練と再調整に重点を置いている。 ^[11]ハクスリンらは、V1損傷を受けた患者の「盲視野」を利用することに焦点を当てた特定の訓練により、患者の単純および複雑な視覚運動を知覚する能力が向上したことを発見した。^[11]この種の「再学習」療法は、後天性皮質失明の患者が視覚環境をよりよく理解するための良い回避策となる可能性がある。

• ブラインドサイト

• Vighetto, A., Krolak-Salmon, P. (2007). 皮質盲。ニューヨーク、ニューヨーク州：ケンブリッジ大学出版局。

• Balliet, R., Blood, KM, & Bach-y-Rita, P. (1985). 皮質盲の視野リハビリテーション?: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Vol 48(11) 1985年11月, 1113-1124.
• Trevethan, CT, & Sahraie, A. (2003). 後頭葉手術後の皮質盲患者の空間的および時間的処理：Neuropsychologia Vol 41(10) 2003, 1296-1306。