皮質視覚障害

皮質視覚障害(CVI) は、目の問題ではなく脳の問題によって引き起こされる視覚障害の一種です。(後者は、皮質視覚障害と対比して説明される場合、「眼視覚障害」と呼ばれることがあります。) CVI とある種の眼視覚障害の両方を持つ人もいます。

CVI は皮質盲とも呼ばれますが、CVI の患者のほとんどは完全に盲目ではありません。神経性視覚障害 (NVI) という用語は、CVI と皮質全盲の両方を指します。視覚成熟の遅れは NVI の別の形態で、CVI に似ていますが、子供の視覚障害は数か月で解消されます。CVI の患者の視力は変化する可能性がありますが、完全に正常になることはほとんどありません。

CVI の主な原因は、出生時に起こる可能性のある窒息、低酸素症 (体内の血液細胞に十分な酸素がない状態)、虚血 (脳への血液供給が不十分)、脳の発達障害、頭部損傷、水頭症 (脳脊髄液が脳の周囲を適切に循環せず、頭部に溜まって脳を圧迫する状態)、後頭葉の脳卒中、髄膜炎や脳炎などの中枢神経系の感染症です。

CVI の視覚的および行動的特徴は個別的であり、次のいくつか (必ずしもすべてではありません) が含まれる場合があります。

• CVI の患者は、一見すると視力が頻繁に変化するように見えることがあります。しかし、視覚機能に影響を与えるのは、その瞬間の神経機能や視力ではなく、環境です。^[1]複雑な環境で視覚情報を処理しているとき、または特定の複雑または馴染みのない視覚ターゲットを処理しようとしているときの視覚機能の変化は、視覚能力が 1 日ごと、または分ごとに変化しているように見えることを説明する可能性があります。疲労感や体調不良も、この問題を悪化させる可能性があります。CVI の患者の中には、視覚入力の複雑さや馴染みやすさなどの変数を含む環境の複雑さ、またはさまざまな形式の二次感覚入力 (たとえば、音や触覚) の処理により、視覚を最大限に活用することが困難になる人もいます。機能に大きな影響を与えることなく個人が許容できる感覚入力の量は、発達の過程で、また個人によって異なる場合があります。^[2]疲労を管理することで変動を軽減することはできますが、変動をなくすことはできません。ただし、休憩を利用して十分に休息を取ることで、このような状況での回復力を高めることができます。これらの変化に対処するには、個人に適した戦略を適応させる必要があるかもしれません。たとえば、重要な活動を行う際、CVI を持つ人は、白杖を使用する場合は、常に最大限に使用していなくても、常に白杖を携帯するなどの予防策を講じて、視力が変動する可能性があることに備える必要があります。別の例としては、必要な場合に備えて、非常に大きな文字を用意しておくことが挙げられます (たとえば、人前でスピーチをしているときに視力を失った場合の影響を考えてみましょう)。環境の複雑さが高い場合に視覚機能を改善するためのその他の潜在的な適応には、作業スペースから余分な雑然としたものを片付ける、物体を見るための無地の背景を提供する、騒音レベルを下げる、環境の複雑さを監視して適応するその他の方法などの戦略が含まれます。
• 片方の目の機能が低下し、奥行き知覚が非常に制限されることがあります (必ずしもゼロになるわけではありません)。
• 視野が著しく制限されることがあります。^[3] 最もよく見えるのは中心（トンネル視野のように）かもしれませんが、多くの場合は他の点にあり、その人が実際に何を見ているのかを判断するのは困難です。また、その人が眼振などの一般的な視覚障害も抱えている場合は、視野のどの部分が最もよく見えるかにも影響することに注意してください。（眼振を最小限に抑える特定の視線方向が存在する場合があり、これを「ヌルポイント」と呼びます。）^[4]
• 視野が非常に狭い場合でも、動きを感知して追跡することは多くの場合可能です。動きは視覚皮質の「V5」部分によって処理されますが、この部分が損傷を免れている可能性があります。動いている物体の方が静止している物体よりよく見える場合もあれば、動きを感知できても何が動いているのか特定できない場合もあります。(動きが長引くと煩わしく、煩わしさから逃れるために動きをじっと見つめるか、動きを隠さなければならない場合があります。) CVI の人は、視線を動かしているときに、静止しているときには感知できなかったものを見ることができる場合があります。ただし、動きが速すぎると追跡が難しくなる場合があります。人によっては、速く動く物体が「消える」と感じることがあります。反射特性のある素材は動きをシミュレートできるため、CVI の人には見やすい場合があります。ただし、反射が多すぎると混乱を招く可能性があります (認知過負荷を参照)。
• 物体によっては、他の物体よりも見やすい場合があります。たとえば、顔や表情を認識するのが難しい一方で、書かれた資料の認識にはそれほど問題がない場合があります。これは、脳がさまざまなものを処理する方法が異なるためと考えられます。
• 色とコントラストは重要です。^[5] 脳の色彩処理は損傷を受けにくいように分散されているため、CVI の患者は通常、色彩の完全な知覚を保持しています。これは、他の方法では識別が難しい可能性のある物体を色分けすることで有利に活用できます。物体と背景のコントラストが悪くならない限り、黄色と赤の物体の方が見やすい場合があります。
• CVI の人は、簡素化されたビューを強く好みます。たとえば、テキストを扱う場合、一度にほんの少しだけ見ることを好む場合があります。CVI の人は、テキストを大きく見せるためと、見なければならない量を最小限に抑えるために、テキストを目の近くに持つことがよくあります。これにより、文字などの重要なものが暗点(機能している視野の一部にある小さな欠陥) の後ろに完全に隠れることがなくなり、テキストを見失う可能性が減ります。ただし、ビューの簡素化は、大きな文書内を移動するために素早い動きを必要とするような方法では行わないでください。動きが多すぎると、他の問題が発生する可能性があるためです (上記を参照)。
• CVI 患者は、多数の物体を見るとき、一度に 1 つか 2 つだけを見る方が、物体をより簡単に見ることができます。また、CVI 患者は、新しい物体よりも見慣れた物体をより簡単に見ることができます。物体を無地の背景に置くと、CVI 患者は物体をより簡単に見ることができます。
• 同じ理由（単純化された見方）で、その人は混雑した部屋や、視覚的な「乱雑さ」を理解することで機能するその他の状況も嫌う可能性があります。
• 視覚処理には多大な労力がかかります。多くの場合、視覚データの意味を理解することと他のタスクを実行することの間で精神的労力をどのように分配するかについて、意識的な選択をしなければなりません。一部の人にとってはアイコンタクトを維持することが難しく、西洋文化では問題を引き起こす可能性があります（たとえば、CVIの乳児を持つ親にとっては絆を築くことが難しい場合があり、年長の子供とのコンタクト不足は他の人に疑いの目を向けさせる可能性があります^[6]）。
• CVI 患者の中には、物体を見るのと同時に手を伸ばすのが難しい人もいます。見る動作と手を伸ばす動作は、見る動作、目をそらす動作、手を伸ばす動作という 2 つの別々の動作として行われることがあります。
• CVI の患者は、意識的に説明できない周囲の状況に対する一種の認識として現れる盲視の一種から恩恵を受けることがあります(たとえば、障害物を避けるために何をすべきかを正しく推測できるが、実際にその障害物を見ることができないなど)。ただし、これが常に機能するとは限らない。対照的に、CVI の患者の中には空間認識障害を呈し、環境内での移動に困難をきたす人もいます。
• CVI 患者の約 3 分の 1 は、何らかの光恐怖症を抱えています。光量の大きな変化に適応するのに通常よりも時間がかかり、フラッシュ撮影は苦痛を伴うことがあります。一方、CVI は、場合によっては、ろうそくの炎や蛍光灯などの光源を強迫的に見つめたいという欲求を引き起こすこともあります^{[7] 。適切な}作業用照明(特に非常に近い距離に設置できる低温ランプ)を使用すると、多くの場合効果的です。
• 人々は（CVI の有無にかかわらず）一般的に物事をありのままに見ていると想定していますが、実際には脳がある程度推測して「補完」している可能性があります。そのため、人々は物事をよく見ると見た目とは違うものを見ていると思うことがあります。これは、CVI の人の場合、より頻繁に発生する可能性があります。したがって、CVI の人は、錯覚や抽象的な絵を見て、CVI のない人が認識するものとは大きく異なるものを認識できます。

CVI の存在は、必ずしもその人の脳が他の形で損傷を受けていることを意味するわけではありませんが、他の神経学的問題を伴うことが多く、最も一般的なものはてんかんです。

CVIの診断は困難です。通常、視力が低下しているが、眼科検査ではその理由が説明できない場合に診断されます。CVIが専門家の間で広く知られるようになる前は、患者が問題を偽装しているか、何らかの理由で自己欺瞞を行っていると結論付ける人もいました。しかし、現在では、 fMRIスキャンや、網膜と脳の両方で刺激に対する反応を検出する電極の使用など、患者の言葉や行動に依存しない検査技術があります。 ^[8]これらを使用して、問題が視覚皮質や後部視覚路の機能不全によるものであることを確認できます。

• 皮質盲

• タレント、オーブリ & タレント、アンドレイ (2012)。リトルベアシーズ：皮質視覚障害を持つ子どもたちが見る術を学ぶ方法。リトルベアシーズ出版、ワイアット・マッケンジー社。p. 156。ISBN 978-1936214822. OCLC  1936214822.
• ロマン・ランツィ、クリスティン（2019）。皮質視覚障害：高度な原理。ニューヨーク：AFBプレス。ISBN 978-1616480073. OCLC  1055566701.
• ロマン・ランツィ、クリスティン（2017年）。皮質視覚障害：評価と介入へのアプローチ第2版。ニューヨーク：AFBプレス。ISBN 978-0891286882。
• Dutton GN、Lueck、AH（2015）。視覚と脳：子供の脳視覚障害を理解する。ニューヨーク：AFBプレス。ISBN 978-0891286394. OCLC  904801331.
• Dutton, Gordon N (2006)。「脳性視覚障害: 視覚の限界内および限界を克服する」。Lueck, Amanda Hall、Dennison, Elizabeth、アメリカ盲人協会 (編)。脳性/皮質性視覚障害に関するサミット議事録: 教育、家族、および医学的観点。ニューヨーク: AFB Press。ISBN 0-89128-817-1. OCLC  68133091.
• Dutton GN、 Jacobson LK (2001)。「小児の脳視覚障害」。新生児学セミナー。6 (6): 477–85。doi :10.1053/siny.2001.0078。PMID 12014888  。
• 「ファクトシート: 皮質視覚障害」、メアリー アン デムチャック、チャーメイン リカード、マーティ エルキスト著、ネバダ大学リノ校のネバダ二重感覚障害プロジェクト 2002 で出版。

• CVI Now パーキンス盲学校に関連する CVI リソース ハブ
• Little Bear Sees CVI の子どもたちの生活を改善する情報、ツール、研究を家族に提供する財団
• PCVIS 小児皮質視覚障害協会は、CVI を持つ子供の視覚ケアの改善に関する研究を推進する非営利団体です。