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皮質盲とは、脳の後頭皮質の損傷によって、見た目は正常な眼の視力が完全または部分的に失われる状態です。[ 1 ]皮質盲は後天性または先天性の場合があり、場合によっては一時的な場合もあります。[ 2 ]後天性皮質盲は、片側または両側の後大脳動脈閉塞（虚血性脳卒中）による後頭皮質への血流の喪失、および心臓手術によって引き起こされることが最も多いです。 [ 2 ]ほとんどの場合、視力の完全な喪失は永続的なものではなく、患者は視力の一部を回復する可能性があります（皮質性視覚障害）。[ 2 ]先天性皮質盲は、周産期の虚血性脳卒中、脳炎、髄膜炎によって引き起こされることが最も多いです。[ 3 ]まれに、後天性皮質盲の患者は、視力を失ったことにほとんどまたは全く気づかない場合があり、これはアントン・バビンスキー症候群 として知られる現象です。
皮質盲と皮質性視覚障害（CVI）は、皮質損傷によって引き起こされる部分的な視力喪失を指し、いずれも神経学的視覚障害（NVI）のサブタイプに分類されます。NVIとその3つのサブタイプ（皮質盲、皮質性視覚障害、視覚発達遅延）は、それぞれ脳と眼という異なる原因と構造的焦点という点で、眼性視覚障害と区別する必要があります。この区別の診断マーカーの1つは、皮質盲の人の瞳孔は光に反応するのに対し、眼性視覚障害の人の瞳孔は反応しないことです。
後天性および一過性皮質盲の最も一般的な症状は以下のとおりです。
皮質盲の最も一般的な原因は、後大脳動脈の片側または両側の閉塞によって引き起こされる後頭葉の虚血（酸素欠乏）である。 [ 2 ] しかし、以下のような他の病態も、後天性および一過性の皮質盲を引き起こすことが知られている。
先天性皮質盲の最も一般的な原因は以下のとおりです。
皮質盲の患者は視覚はありませんが、瞳孔の光に対する反応は正常です（反射に皮質が関与しないため）。したがって、皮質盲の診断検査の1つは、まず視神経と眼の非皮質機能が正常に機能していることを客観的に確認することです。これには、患者が明暗を区別できること、および光に曝露されると瞳孔が拡張および収縮することを確認することが含まれます。次に、患者に正常な視覚があれば認識できるものを説明するように求めます。たとえば、患者には次のように尋ねます。
皮質盲の患者は、質問された対象物を全く識別できないか、色や大まかな形以外の詳細を何も提供できません。これは、視覚障害が眼球の問題ではなく神経学的な問題であることを示しています。具体的には、後頭葉皮質が網膜から送られてくる正常な情報を正しく処理・解釈できないことを示しています。
皮質盲の場合、眼底検査は正常であるはずです。皮質盲は、幻視、視力低下の否認（アントン・バビンスキー症候群）、および動いている物体は認識できるが静止している物体は認識できない（リドック症候群）といった症状を伴うことがあります。
後天性皮質盲の患者の予後は、失明の根本原因に大きく左右されます。例えば、両側後頭葉病変のある患者は、一過性脳虚血発作を起こした患者や子癇に伴う合併症を経験した女性に比べて、視力が回復する可能性がはるかに低くなります。[ 2 ] [ 3 ]後天性皮質盲の患者では、永久的な完全な視力喪失はまれです。[ 2 ]皮質盲がより軽度の皮質視覚障害へと進行する方が、より可能性の高い結果です。[ 2 ] さらに、子癇や特定の抗てんかん薬の副作用に伴う一過性皮質盲の場合のように、視力が完全に回復する患者もいます。
Krystel R. Huxlinらによる、V1 損傷後の複雑な視覚運動の再学習に関する最近の研究は、後天性皮質盲の患者に対する有望な治療法を示唆している。 [ 11 ]これらの治療法は、V1 に損傷を受けた患者で多かれ少なかれ保存されている視覚皮質の特定の経路を再訓練および再調整することに焦点を当てている。[ 11 ] Huxlin らは、V1 に損傷を受けた患者の「盲点」を利用することに焦点を当てた特定の訓練が、患者の単純な視覚運動と複雑な視覚運動を認識する能力を向上させることを発見した。[ 11 ]このような「再学習」療法は、後天性皮質盲の患者が視覚環境をよりよく理解するための良い代替手段となる可能性がある。
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