複合免疫不全症

複合免疫不全症
複合免疫不全症
その他の名前	複合免疫不全症（CID）
	健康なドナーの免疫システムから採取したヒトT リンパ球(T 細胞とも呼ばれる)の走査型電子顕微鏡写真。
専門	血液学
症状	下痢や副鼻腔感染症から、結核菌、真菌、ワクチン接種反応による日和見感染症まで。
診断方法	全血球数、好中球数、リンパ球数 ]
鑑別診断	HIV ]
処理	免疫グロブリン療法、抗菌薬予防、造血幹細胞移植[
頻度	出生数100,000人あたり1人から5000人あたり1人

複合免疫不全症（CID）は、Tリンパ球の発達、機能、またはその両方の障害と、さまざまなB細胞の欠陥を特徴とする遺伝性免疫疾患の多様なグループです。CIDの主な臨床症状は感染感受性です。^[3]複合免疫不全症の臨床症状は、下痢や副鼻腔感染症から、結核菌、真菌、ワクチン接種反応によって引き起こされる日和見感染症まで、局所的または全身的な症状を引き起こすなど、多岐にわたります。^[1]

抗生物質と免疫グロブリン補充療法は、通常、必要に応じて患者に投与されます。根本的な病態生理学的欠陥を修正することを目的とした造血細胞移植やその他の移植がなければ、 T細胞機能不全のために予後は不良になることが多いです。^[4]

兆候と症状

複合免疫不全症の患者は、通常、さまざまな細菌に起因する胃腸および呼吸器感染症を繰り返し発症します。しかし、 T 細胞機能不全のため、患者はウイルス感染、特に細胞溶解性 T 細胞機能不全に非常に敏感なエプスタイン・バーウイルスの制御に苦労することがよくあります。ウイルス感染の制御不全は、悪性腫瘍、特にEBV1 リンパ腫の可能性の増加に寄与する可能性があります。結核菌などの他の細胞内微生物は、CID 患者では制御が難しい場合があり、ニューモシスチス・イロベチイまたはカンジダによって引き起こされる日和見感染または通常は非病原性感染も同様です。^[4]

診断

複合免疫不全症の臨床診断が疑われる場合は、予備的な臨床検査を指示する必要があります。患者の全血球数（CBC）は免疫学的変化を明らかにします。好中球とリンパ球の絶対数は患者の年齢に基づいて決定する必要があります。すべての患者で、HIVを除外する必要があります。特定の免疫学的パラメータは、免疫グロブリン、生後6か月後のワクチン反応、およびより大きな白血球サブタイプのフローサイトメトリー測定を測定することによって評価する必要があります。^[1]

処理

抗体産生障害を伴う複合免疫不全症の治療は、主に免疫グロブリン補充療法で行われます。^[1]感染症に対する感受性は複合免疫不全症の重要な特徴であり、患者の臨床経過に影響を及ぼします。そのため、感染症とその合併症を予防するために抗菌薬予防が頻繁に使用されます。^{[5]重篤で致死的な}先天性免疫不全症の患者の場合、現在、造血幹細胞移植が治療の選択肢となっています。^[1]

疫学

世界的に、CID の発生率は 100,000 人に 1 人から 5,000 人に 1 人の範囲と報告されていますが、診断前の患者の死亡率、異常な臨床症状を示す患者の誤診、CID の発生率を記録した国の登録が不完全であることなどから、この値は実際の発生率よりも低く見積もられていると考えられます。疾患が最初に発現した年齢から CID の診断までの間に、数日から数年の診断の遅れがあると報告されています。^[2]

参考文献

^ abcdefgh アランダ、カロリーナ・サンチェス;ギマランイス、ラファエラ・ローラ。デ・ゴウベイア＝ペレイラ・ピメンテル、マリアナ（2021）。「複合型免疫不全症」。ジャーナル・デ・ペディアトリア。９７．エルゼビア BV: S39 ～ S48。土井：10.1016/j.jped.2020.10.014。ISSN 0021-7557。PMC 9432339。
^ ab チャヴォシュザデ、ザーラ;ダルガール、セピデ。木綿、桃葉。エスマエルザデ、ホセイン。アボルハッサーニ、ハッサン。チェラギ、ターヘル。ファン・デル・ブルク、ミルジャム。ファン・ゼルム、メノ（2021）。「細胞性免疫および体液性免疫に影響を与える免疫不全」。免疫の先天的エラー。エルゼビア。 p. 9-39。土井：10.1016/b978-0-12-821028-4.00010-5 。2023 年11 月 20 日に取得。
^ ヤズダニ、レザ;タヴァコル、マルズィエ。ヴォスギ・モトラグ、アフマド。シャフィエイ、アリレザ。ダルガール、セピデ。チャヴォシュザデ、ザーラ。アボルハッサーニ、ハッサン。ラビン、マーティン。オックス、ハンス D. (2021)。「免疫不全と関連または症候群の特徴を組み合わせたもの」。免疫の先天的エラー。エルゼビア。 p. 41-91。土井：10.1016/b978-0-12-821028-4.00008-7。ISBN 978-0-12-821028-4. 2023年11月20日閲覧。
^ ab Su, Helen C.; Lenardo, Michael J. (2014). 「複合免疫不全症」。Stiehm's Immune Deficiencies。Elsevier。p. 143–169。doi :10.1016/b978-0-12-405546-9.00005-4 。 2023年11月20日閲覧。
^ アギラール、C.;マルフェッツ、M.ドナデュー、J.シャンデリス、O.コワニャール・ビーラー、H.カテリノット、E.ペリエ、I.ステファン、J.-L.ル・モワン、V.バルロジス、V.スアレス、F.ジェラルト、S.ランテルニエ、F.ジャカード、A.コンシニー、P.-H.ムーラン、F.ローネー、O.ルキット、M.ハーミン、O.オクセンヘンドラー、E.ピカード、C.ブランシュ、S.フィッシャー、A.マフラウイ、ノースカロライナ州。ローソラリー、O. (2014 年 8 月 14 日)。「原発性免疫不全症時の感染症の予防」。臨床感染症。59（10）。 Oxford University Press (OUP): 1462–1470. doi : 10.1093/cid/ciu646 . ISSN 1058-4838 . 2023年11月20日閲覧。

外部リンク

[Aranda_Guimarães_de_Gouveia-Pereira_Pimentel_2021_pp._S39–S48-1] アランダ、カロリーナ・サンチェス;ギマランイス、ラファエラ・ローラ。デ・ゴウベイア＝ペレイラ・ピメンテル、マリアナ（2021）。「複合型免疫不全症」。ジャーナル・デ・ペディアトリア。９７．エルゼビア BV: S39 ～ S48。土井：10.1016/j.jped.2020.10.014。ISSN 0021-7557。PMC 9432339。

[Chavoshzadeh_Darougar_Momen_Esmaeilzadeh_2021_pp._9–39-2] チャヴォシュザデ、ザーラ;ダルガール、セピデ。木綿、桃葉。エスマエルザデ、ホセイン。アボルハッサーニ、ハッサン。チェラギ、ターヘル。ファン・デル・ブルク、ミルジャム。ファン・ゼルム、メノ（2021）。「細胞性免疫および体液性免疫に影響を与える免疫不全」。免疫の先天的エラー。エルゼビア。 p. 9-39。土井：10.1016/b978-0-12-821028-4.00010-5 。2023 年11 月 20 日に取得。

[Yazdani_Tavakol_Vosughi_Motlagh_Shafiei_2021_pp._41–91-3] ヤズダニ、レザ;タヴァコル、マルズィエ。ヴォスギ・モトラグ、アフマド。シャフィエイ、アリレザ。ダルガール、セピデ。チャヴォシュザデ、ザーラ。アボルハッサーニ、ハッサン。ラビン、マーティン。オックス、ハンス D. (2021)。「免疫不全と関連または症候群の特徴を組み合わせたもの」。免疫の先天的エラー。エルゼビア。 p. 41-91。土井：10.1016/b978-0-12-821028-4.00008-7。ISBN 978-0-12-821028-4. 2023年11月20日閲覧。

[Su_Lenardo_2014_pp._143–169-4] Su, Helen C.; Lenardo, Michael J. (2014). 「複合免疫不全症」。Stiehm's Immune Deficiencies。Elsevier。p. 143–169。doi :10.1016/b978-0-12-405546-9.00005-4 。 2023年11月20日閲覧。

[Aguilar_Malphettes_Donadieu_Chandesris_2014_pp._1462–1470-5] アギラール、C.;マルフェッツ、M.ドナデュー、J.シャンデリス、O.コワニャール・ビーラー、H.カテリノット、E.ペリエ、I.ステファン、J.-L.ル・モワン、V.バルロジス、V.スアレス、F.ジェラルト、S.ランテルニエ、F.ジャカード、A.コンシニー、P.-H.ムーラン、F.ローネー、O.ルキット、M.ハーミン、O.オクセンヘンドラー、E.ピカード、C.ブランシュ、S.フィッシャー、A.マフラウイ、ノースカロライナ州。ローソラリー、O. (2014 年 8 月 14 日)。「原発性免疫不全症時の感染症の予防」。臨床感染症。59（10）。 Oxford University Press (OUP): 1462–1470. doi : 10.1093/cid/ciu646 . ISSN 1058-4838 . 2023年11月20日閲覧。