小脳橋角部症候群

小脳橋角部症候群は、小脳橋角部が特定の脳神経に近いために生じる、特徴的な神経障害症候群です。^[1]症状には、片側難聴（85%）、言語障害、平衡障害、振戦、その他の運動制御の喪失などがあります。小脳橋角部嚢は、小脳と橋の間にある小脳橋角部によって形成されるくも膜下嚢です。脳脊髄液で満たされており、聴神経腫瘍や神経鞘腫 が増殖する一般的な部位です。

神経小管内の腫瘍は、最初は片側感音難聴、片側耳鳴り、または平衡障害（神経腫の成長が遅いため、めまいはまれ）で現れます。難聴に釣り合わない語音弁別能力、電話での会話の困難さが頻繁に伴います。CPA に進展した腫瘍は、脳幹への進展の程度に応じて、平衡障害または運動失調を呈する可能性があります。脳幹への進展により、顔面中部および角膜の知覚鈍麻、水頭症、およびその他の頭蓋神経障害がより多くみられるようになります。小脳橋腫瘤病変による CN V の侵襲は、多くの場合、同側（体の同じ側）角膜反射の消失、または不随意瞬きにつながります。

腫瘍が大きい患者では、片側眼球運動障害（眼振）の症状が、片側眼球運動障害（眼振）の症状が現れることがあります。^[2]

ほとんどの場合、聴神経腫瘍の原因は不明です。聴神経腫瘍を発症する唯一の統計的に有意なリスク要因は、神経線維腫症 2 型(NF2) と呼ばれるまれな遺伝性疾患です。聴神経腫瘍の環境リスク要因は確認されていません。聴神経腫瘍と携帯電話の使用および大きな騒音への繰り返しの暴露との関連性については、相反する研究があります。2011 年、世界保健機関の一部門が、携帯電話の使用を低レベルの癌リスクとして挙げる声明を発表しました。聴神経腫瘍協会は、携帯電話の使用者にハンズフリー デバイスの使用を推奨しています。

髄膜腫は男性よりも女性にかなり多く見られ、中年女性に最も多く見られます。髄膜腫に関連する素因として少なくとも何らかの証拠が存在する 2 つの要因は、電離放射線への曝露 (脳腫瘍の癌治療) とホルモン補充療法です。

病理学では、通常は原発性で良性のさまざまな種類の腫瘍が表れます。小脳橋角部の病変は、近くの脳神経（三叉神経 V 脳神経、顔面神経 VII 脳神経、内耳神経 VIII脳神経）の圧迫によって二次的に兆候や症状を引き起こします。最も一般的な小脳橋角部（CPA）腫瘍は、脳神経 VIII を侵す前庭神経鞘腫（80%）で、髄膜腫（10%）がそれに続きます。侵される脳神経は（最も一般的なものから最も一般的でないものの順に）VIII（蝸牛成分）、VIII（前庭成分）、V

• 聴神経腫瘍/前庭神経鞘腫
• 髄膜腫は、CPAを通過する神経を囲む髄膜または膜の腫瘍です。
• 小脳星細胞腫は、小脳にある星状細胞と呼ばれる星状のグリア細胞の悪性腫瘍です。
• 頭蓋内類表皮嚢胞
• 脂肪腫
• 舌咽神経に関連する頸静脈
• 特発性肥厚性硬膜炎^[3]
• IgG4関連肥厚性硬膜炎^[3]
• 内耳症状を伴う癌患者におけるCPA転移（まれ）

感音難聴の診断、および後蝸牛性または神経性の病因の鑑別診断に続いて、解剖学的後蝸牛病変の存在を評価するために CPA の放射線学的評価が行われます。

MRI が登場する前は、聴神経腫瘍の診断には 電子眼振検査とコンピュータ断層撮影が使用されていました。

聴性脳幹反応（ABR）検査では、頭皮に置いた電極で脳内の進行中の電気活動を測定し、内耳（蝸牛）と聴覚の神経経路に関する情報が得られます。各耳で 5 つの異なる波（I から V まで）が測定されます。各波形は、聴神経経路に沿った特定の解剖学的ポイントを表します。片側がもう片側に比べて遅れている場合は、耳と脳幹の間の脳神経 VIII または脳幹自体に障害があると考えられます。ABR から聴神経腫瘍を検出する最も信頼性の高い指標は、波 V の両耳間の潜時の差です。障害のある耳の潜時は長くなります。さまざまな研究で、1cm 以上の聴神経腫瘍を検出する ABR の感度は 90 ～ 95% であることが示されています。1cm 未満の神経腫瘍の感度は 63 ～ 77% です。より新しい技術であるスタック ABR では、より小さな腫瘍に対して 95% という高い感度と 88% の特異度を実現できます。 ABR はかなりコスト効率に優れていますが、MRI の方がより多くの情報が得られます。

アブミ骨反射(SR) と温度前庭反応(CVR) は、聴覚神経機能を調べる非侵襲性の耳鼻科検査です。これらは CPA 神経腫の一次診断ではなく、通常は ABR と併用されます。

診断には、造影剤なしの MRI、Gd 造影剤増強 T1 強調 MRI (GdT1W)、または T2 強調 MRI (T2W または T2*W) など、さまざまな種類の磁気共鳴画像法(MRI) が使用されることがあります。造影剤なしの MRI は、造影剤増強 MRI スキャンのいずれよりも大幅に安価です。診断のゴールド スタンダードは GdT1W MRI です。造影剤なしの MRI の信頼性は、スキャンの順序とオペレーターの経験に大きく依存します。

聴神経腫瘍は、手術、放射線療法、または定期的な MRI スキャンによる観察によって治療されます。治療では、腫瘍の大きさに反比例して聴力の維持の可能性が変わります。大きな腫瘍の場合、聴力の維持はまれです。聴神経腫瘍、髄膜腫、およびその他の CPA 腫瘍のほとんどは良性で、成長が遅いか、成長せず、非侵襲性であるため、観察は実行可能な治療オプションです。

放射線治療の目的は聴神経腫瘍の成長を止めることであり、「放射線手術」や「ガンマナイフ」という用語が示すように、腫瘍を体から切除するものではありません。放射線手術は、小～中サイズの腫瘍にのみ適しています。

腫瘍に到達するための切開の解剖学的位置に応じて、外科的治療（切除）には、後頭蓋後部（以前は後頭下と呼ばれていたものの変形）、経迷路、および中頭蓋窩の 3 つの方法があります。

手術の目的は、腫瘍を制御し、聴覚と顔面神経を保護することです。特に腫瘍が大きい場合、腫瘍の除去と神経機能の保護の間でトレードオフが生じる可能性があります。手術による切除には、腫瘍の除去率の順に「部分切除」、「根治的部分切除」、「ほぼ完全切除」、「完全切除」と定義されるさまざまな程度があります。腫瘍の除去量が少ないほど、神経機能が保護される可能性が高くなるため、術後の聴力が向上しますが、腫瘍が再増殖して追加治療が必要になる可能性も高くなります。

手術後の全体的な合併症率は約 20% で、最も一般的なのは脳脊髄液漏出です。

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