頭蓋内類表皮嚢胞

頭蓋内類表皮嚢胞は初期胚段階で発生します。嚢胞は上皮細胞が脳を形成する細胞に囲まれて発生します。^[2]

過去の症例を振り返ると、患者は20～40歳になるまで多くの症状を示さず、診断も受けないことが多い。患者が症状を示す場合、それは腫瘍の成長による圧迫によるものである可能性が高い。表皮が圧迫されている部位によって、症状はさまざまである。^[要出典]

• 頭痛– 朝や姿勢を変えると悪化することが多い。持続的に起こり、より重症化したり、より頻繁に起こることがある。典型的な頭痛ではない。
• 視力障害（ぼやけた視界、複視、半盲を含む周辺視野の喪失など）[新しい参考文献]
• 腕、脚、顔の感覚や運動の喪失
• めまい、バランスや歩行の困難、不安定さ、回転性めまい
• 発話障害
• 日常生活における混乱や方向感覚の喪失
• 発作、特にこれまで発作を起こしたことのない人の場合
• 難聴、耳鳴り、耳鳴り
• 嚥下または発話困難
• 特に子供における疲労感や眠気

これらの腫瘍は、神経管が閉じる際に表皮細胞が閉じ込められることで発生します。これは胎児発育の 3 週目から 5 週目の間に発生します。^{[引用が必要]}

頭蓋内類表皮腫の発生率は、脳腫瘍全体の約 1% です。この脳の良性腫瘍は、外側が正常な皮膚細胞 (重層上皮層) で構成され、腫瘍または嚢の内側には脂肪酸とケラチンがあります。粘着性のある外膜のみが生きており、脳組織や神経に付着します。

表皮腫瘍は脳幹や脳神経に強く付着します。脳幹に付着した腫瘍の内層や「剥がす」のが難しい部分が手術後に残ってしまうことが多く、これが再発のリスクにつながる可能性があります。

これらの嚢胞の約40％は小脳橋角部に由来します。^[3]

これらの腫瘍を特定するには、磁気共鳴画像法(MRI) とコンピューター断層撮影(CT) による脳スキャンを使用することができます。^{[引用が必要]}

これらの腫瘍を除去する治療には、常に根治手術が必要です。部分切除後の再発率は、平均8.1年経過後に30%と報告されています。^[4] 脳腫瘍の除去には手術が主な治療法です。内視鏡を使用すると、隠れた陥凹からより完全な外科的除去を行うことができます。^[5]

少数の患者では、特に手術後に異常に急速に腫瘍が大きくなることが確認されています。手術後は、腫瘍を監視するために、または脳神経外科医/神経科医の指示に従って、四半期ごとに MRI 検査を受けることを強くお勧めします。腫瘍を監視する場合は、各スキャンに同じ施設を使用することをお勧めします。異なる施設を使用すると、スキャンにわずかな違いが生じ、脳腫瘍の測定値が誤っている可能性があります。^{[引用が必要]}

頭蓋内類表皮腫瘍はゆっくりと成長する病変で、手術中に完全に除去できなかった場合、再発する可能性がありますが、再発には何年もかかる可能性があります。これらのゆっくりと成長する良性脳腫瘍は、神経や動脈を移動させるのではなく、包み込みます。^{[引用が必要]}

[新しい文献] Mtanda AT; Cruysberg JRM; Merx JL; Thyssen HOM (1986)。「頭蓋内類表皮腫瘍の眼所見。文献からの37症例のレビューと1人の新規患者の個人的観察」。神経眼科学。6(4): 223–230。doi:10.3109/01658108609034219。