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カンプトコルミアは、脊椎屈曲症候群（BSS）とも呼ばれ、高齢者に最もよく見られる多くの疾患の症状です。これは、立位で発生する胸腰椎の異常な屈曲、つまり脊椎の下部関節の前屈によって識別されます。BSSに分類されるには、前屈（腰椎の屈曲）が前方に45度である必要があります。この分類により、同様の症候群である後弯症と区別されます。[ 2 ]カンプトコルミアは多くの疾患の症状ですが、神経学的および筋肉学的の2つの一般的な原因があります。カンプトコルミアは、治療措置または生活習慣の変更によって、それを引き起こしている根本的な状態を軽減することによって治療されます。
カンプトコルミアは、ギリシャ語の「曲げる」（κάμπτω、kamptō）と「胴体」（κόρμος、kormos）という2つの単語から成り、アレクサンドル＝アシル・スーケとB・ロザノフ＝サロフによって造語されました。[ 3 ]この2人は、今日広く受け入れられているこの病気の定義も作成しました。[ 2 ]
第一次世界大戦の頃にこの障害が初めて臨床的に研究されたとき、それは戦争の深刻なトラウマから生じる心因性転換障害だと考えられていました。スークスらは心理療法と初期の電気療法で患者を治療しました。サミュエル・A・サンドラーは第二次世界大戦中に兵士を治療するために同様のアプローチを用いました。[ 2 ] BSSを転換障害とみなす見方は、この病態についての認識不足と医師による診断の少なさにつながりました。
時が経ち、神経科学と生理学の知識が進歩するにつれて、不規則な湾曲の背後にある生物学的メカニズムが特定されました。現在、医学的に好ましいこの症状の用語は、前屈症に関連する心理的原因のため、脊椎湾曲症候群です。[ 2 ]
BSSは高齢者に限った病気ではなく、発症平均年齢は66歳[ 2 ]で、男性に多く見られます。
カンプトコルミアの主な症状は、体幹の異常な前屈です。この屈曲は歩行中に悪化しますが、患者が水平に横たわっているときは現れません。この症状の緩和は、これが他の病気や疾患の症状であり、実際に脊椎が曲がっていることが原因ではないことを示しています。[ 2 ]これは、医学的に認められているこの症状の名称が脊椎湾曲症候群であることを考えると、やや皮肉なことです。
罹患した個人では、異常な屈曲は45度を超える前屈からなります。[ 4 ]この屈曲と、この疾患に関連する状態によって引き起こされる身体的制限のため、罹患した人は通常、完全に直立した姿勢をとることができません。さらに、前屈症の患者は、この状態の結果として腰痛を経験することがよくあります。BSSは、パーキンソン病、筋ジストロフィー、内分泌疾患、炎症性疾患（筋炎）、またはミトコンドリアミオパチーの患者によく見られます。[ 1 ]前述のように、この疾患は高齢者に多く見られます。
屈曲姿勢は、当初は心因性疾患として分類されていました。確かに心因性の症状である場合もありますが、一般的には筋疾患または神経疾患に起因します。しかし、屈曲姿勢を引き起こす病態は多岐にわたるため、この症状に最も影響を与える単一の原因は存在しません。
筋疾患に起因するBSSは、さまざまな筋疾患に続発する場合もあれば、原発性特発性として発生する場合もある。[ 2 ]これらの病因は、それぞれ二次性BSSと原発性BSSと呼ばれる。特発性原発性BSSは、高齢患者の脊柱伸筋に認められる進行性の筋力低下を伴う晩発性筋疾患であり、女性に多くみられる。 [ 2 ]原発性BSSの病因は、通常、筋組織の線維化と脂肪浸潤、および加齢に伴うミトコンドリアの変化に関連している。[ 2 ]具体的には、患者の傍脊柱筋に筋力低下が生じる。これらの傍脊柱筋は患者の歩行姿勢と歩行様式に大きな影響を与えるため、これらの筋肉の脂肪浸潤と変性は、背中の前屈と、何らかの支え（例えば、テーブルにつかまる）があれば直立姿勢を維持できる能力など、BSSを容易に定義できる特徴につながる。[ 4 ]
二次性BSSには多くの原因があり、特定の筋疾患を特定することは困難です。二次性BSSを症状として示す疾患の例としては、筋ジストロフィー、神経筋疾患、炎症性筋疾患による筋疾患、代謝性疾患または内分泌疾患、ミトコンドリアミオパチーなどがあります。[ 2 ]
BSSは、運動ニューロン疾患、中枢神経系疾患、早期筋萎縮性側索硬化症など、多数の神経疾患によって引き起こされます。[ 2 ]通常、脊椎の湾曲は、神経学的原因による脊柱伸筋の機能不全によって引き起こされます。
神経学的起源 BSS は、身体の姿勢維持に重要な役割を果たす大脳皮質の一部である基底核の損傷によっても引き起こされる可能性があります。脳のこの部分の損傷は、直立姿勢を維持するために必要な筋肉の適切な屈曲と伸展を阻害する可能性があります。さらに、神経伝達物質ドーパミンは基底核の働きに重要な役割を果たしています。パーキンソン病に関連するような異常に低いドーパミン濃度は、基底核および関連する筋肉群の機能障害を引き起こし、BSS につながります。[ 2 ]研究では、パーキンソン病患者における BSS の有病率は 3% ～ 18% と推定されています。[ 1 ]
屈曲姿勢の患者ではいくつかの遺伝子変異が特定されている。これらには、軸性筋症のRYR1遺伝子、筋強直性ジストロフィーのDMPK遺伝子、ジスフェルリン症およびパーキンソン病に関連する遺伝子が含まれる。これらの遺伝子は、今後数年間でこの疾患を治療するための遺伝子治療の標的となる可能性がある。[ 5 ]
患者の状態をBSSと診断するには、屈曲角度が45度以上でなければなりません。この状態の存在は非常に簡単に確認できますが、その原因を特定することははるかに困難です。BSSとみなされない状態には、椎骨骨折、既存の疾患、強直性脊椎炎などがあります。腰部のCTスキャンやMRIは、通常、疾患の原因を視覚化するために使用できます。[ 5 ]原因のさらなる特定は、筋肉生検の組織化学的または細胞分析によって行うことができます。
カンプトコルミアはパーキンソン病患者にますます多く見られるようになっている。[ 4 ] パーキンソン病に伴うカンプトコルミアの診断には、脳と脊髄の画像検査、筋電図検査、または筋生検が含まれる。
筋生検は、前屈症の診断にも有用な手段です。筋生検で筋線維のサイズにばらつきが見られたり、筋内膜線維症が認められたりした場合は、脊柱彎曲症候群の兆候となる可能性があります。さらに、内部構造の乱れや壊死・再生の少なさも、前屈症の特徴です。
カンプトコルミアの患者は、脊柱傍筋（脊柱に平行な筋肉）の筋力低下により、立っているときに筋力が低下し、前かがみの姿勢になります。臨床的には、四肢の筋肉は反復運動で疲労を示します。[ 5 ]脊柱傍筋は脂肪浸潤を起こします。診断には筋電図検査も使用できます。平均して、罹患した個人の脊柱傍筋は75%が筋疾患を起こしており、四肢の筋肉は50%が筋疾患を起こしていることがわかりました。[ 5 ]骨格筋のクレアチンキナーゼ活性レベルは、血液検査で特定できる診断指標です。
カンプトコルミアの原因は多岐にわたるため、すべての患者に適した治療法は存在しません。また、原発性BSSに対する特異的な薬物療法もありません。鎮痛薬の使用は、腰痛の強度に完全に依存します。筋肉由来のBSSは、運動、杖を使った歩行、栄養バランスの取れた食事、減量などの生活習慣の改善によって軽減できます。症状が悪化する可能性はありますが、まれです。[ 2 ]
二次性BSS患者の中には、病気の根本原因を治療することで症状が軽減する人もいます。その他の治療選択肢としては、薬物療法、ボツリヌス毒素注射、電気けいれん療法、深部脳刺激、外科的矯正などがあります。[ 6 ]残念ながら、BSSに罹患した高齢者の多くは、加齢に伴う身体的な疾患や術後の長い回復期間のため、外科的治療を受けていません。[ 4 ]
この状態は脊椎に過度の圧力をかけ、痛みや不快感を引き起こす可能性があります。[ 5 ]脊椎が過度に曲がると、脊椎が肺を圧迫するため、呼吸困難になることがあります。前屈症は、上背部の筋力低下や関節炎、その他の骨変性疾患にもつながる可能性があります。[ 5 ]骨強度の低下により、脊椎の損傷や椎間板ヘルニアがますます深刻になります。前屈症は、感染症、腫瘍、内分泌系および結合組織の疾患につながる可能性があります。治療法の成功は主に患者に依存しますが、治療方法への反応は一般的に低いです。
臨床研究により、前屈症は遺伝性である可能性が示唆されていますが、遺伝メカニズムは依然として不明です。[ 2 ] 現在の研究分野には、BSSの原因となる分子病理学的メカニズムやタンパク質とともに、考えられる遺伝モデルを解明することを目的とした分子遺伝学的研究が含まれます。この研究は、この疾患の分類、診断、治療の改善に役立つでしょう。さらに、前屈症を理解し、より効果的な治療法を設計するために、姿勢異常の新しい技術や動物モデルが開発されています。[ 5 ]
屈曲姿勢の治療に非常に有望な治療法の1つは、深部脳刺激です。これまで、深部脳刺激と視床下核および/または内側淡蒼球の両側刺激は、パーキンソン病患者の治療に使用されてきました。[ 6 ] 研究によると、同様の治療法は重度の屈曲姿勢の患者にも使用できることが示されています。治療前後にBurke-Fahn-Marsdenジストニア評価尺度を使用することで、患者の歩行能力に著しい機能改善が見られました。[ 6 ]