環椎後頭骨脱臼

環椎後頭骨脱臼、整形外科的断頭、または内部断頭は、脊柱と頭蓋底の靭帯が分離する状態を指します。人間はこのような外傷から生き延びる可能性がありますが、70% の症例で即死します。環椎軸椎脱臼と混同しないでください。環椎軸椎脱臼は、第 1 頸椎と第 2頸椎の間の靭帯が分離する状態です。

この損傷は、後頭骨または後頭蓋底と C1 椎体 (別名アトラス)の間の安定化靭帯の断裂によって生じます。診断は通常、病歴と身体検査によって疑われますが、画像診断によって確定します。急性外傷の状況ではより高速なため、通常はCTで診断が確定しますが、はっきりしない症例ではMRIも評価に役立ちます。治療は、まず頚椎カラーで固定し、次に麻痺の回復が可能な症例では外科的介入を行います。最も一般的な損傷メカニズムは、高速自動車事故です。子供は体に比べて頭が大きく、後頭顆がより水平に向いているため、この損傷は子供に起こりやすいです。これは、頚椎損傷全体の 1% 未満を占めます。^[1]

環椎後頭骨脱臼にはいくつかのサブタイプが知られています。提案されている分類体系の1つには、脊椎に対する頭部の前方、垂直、後方が含まれます。横方向または回転方向の変位を伴う他の変異体や、混合型も報告されています。このような損傷の一般的な病因は、突然の激しい減速によるむち打ち症のようなメカニズムです。^[2]

歯根と周囲の構造物との距離も診断を示唆する重要な特徴であり、歯根と基底部との間の正常な距離（歯根基底部間隔、BDI）はCTで9mm未満、環椎と歯根との間の距離（環椎‐歯根部間隔、ADI）はCTで3mm未満であるが、関節リウマチの場合はパンヌス形成によりこの距離が長くなることがある。^[3]

CT による間接的な測定がいくつかあり、頭頸部接合部の靭帯の健全性を評価するのに使用できる。斜台の後縁に沿って歯冠を通り伸びる直線であるヴァッケンハイム線は、単純画像上で歯冠と交差してはならない。この関係に違反すると、頭蓋底陥入の懸念が生じる。また、頭蓋底軸索間隔( BAI) も使用される。これは、大後頭孔の前頭底 (または基底) の仮想垂直線と、後縁に沿った頸椎の軸との間の距離を測定することによって決定され、12 mm を測定する必要がある。この評価は、 CT よりもレントゲン写真の方が信頼性が高い。環椎と後頭顆の間の距離である環椎後頭間隔 (AOI) は 4 mm 未満である必要があり、冠状断像でより適切に評価できる。^[4]

パワー比は、以前は、基底部先端から脊柱管狭窄線までの距離を、後頭骨先端からC1前弓後面の中点までの距離で割った値として使われていました。感度が低く、ランドマークの識別が難しいため、現在は推奨されていません。また、頸椎の垂直方向または後方への変位を見逃す可能性があります。^[5]

その他の測定項目には、後頭環椎間距離、環椎前弓と軸椎間の角度、環椎後弓と軸椎棘突起間の垂直距離、環椎歯列の垂直間隔、C1とC2間の関節スペースなどがある。^[6]

治療には、安定化のために傍正中ロッドとクロスリンク付きの経椎弓根スクリューを使用して、頸椎を頭蓋底に固定するか、後頭頸部固定術を行う。これにより、患者は水平面内で頭を回転させることができなくなった。^[7]閉塞性水頭症がある場合、偽髄膜瘤が形成される可能性があり、手術時に減圧される。^[8]

この外傷は70%の症例で即死し、さらに15%は救急室まで生存するが、その後の入院中に死亡する。16mm以上の歯槽骨基底部間隙（BSI）は死亡率と関連している。神経学的欠損のある患者では生存の可能性は低い。^[9]

死亡原因の大半は、局所的挫傷からびまん性軸索損傷、完全断裂まで、脊髄および下部脳幹の機械的損傷によるものである。血管合併症も頻繁に発生し、死亡の遅延に大きく寄与している可能性がある。椎骨動脈と頸動脈の複合解離は重度の脳虚血につながる可能性があり、一方、椎骨動脈-PICA接合部の破裂はくも膜下出血を引き起こし、脳幹を圧迫する。水頭症を発症して頭蓋内圧の危険な上昇を引き起こす可能性もある。さらに起こりうる合併症には、椎前構造（咽頭、下部脳神経）および小脳の損傷がある。そのため、環椎後頭骨脱臼の初期生存者は、可逆性または不可逆性の四肢麻痺、多発性脳神経障害、意識喪失、および反復性呼吸停止や心停止などの重度かつ多様な神経学的欠損を示す可能性があります。

小児は成人よりも神経学的障害を伴いながらも生存する可能性が高い。生命を脅かす症状の後にほぼ完全に回復した例も散発的に知られている。^{[10] [11]}

頭が後方にずれた場合、環椎骨折と後弓の後方移動が同時に起こると、脊髄と髄質が圧迫されることなく後方に移動できるため、生存率が向上します。^[12]

ジェファーソン骨折は、この外傷と関連している可能性があり、C1環または環椎が数か所で骨折し、脊椎が頭蓋底に対して前方にずれる原因となっている。首を回転させるために頭蓋底が乗っている頸椎のC2椎体または椎間板の骨折であるハングマン骨折も、環椎後頭骨脱臼と関連している可能性がある。名前の由来にもかかわらず、この骨折は通常、首吊りによる外傷とは関連していない。^[13]

マイケル・コネリーの2020年のスリラー小説『フェア・ウォーニング』では、主人公のジャック・マクエヴォイが環椎後頭骨脱臼の発生を調査している。後に、これらの死は連続殺人犯の手によるものであることが判明する。連続殺人犯は犠牲者の頭を手でねじって首を折り、事故や自殺に見せかける。テレビ番組『グッド・ドクター』では、ある患者が自動車事故後にこの問題のために手術を受けなければならなかった。テレビ番組『9-1-1』シーズン3、エピソード18では、列車の脱線後に10代の少年がこの怪我の治療を受けています。