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| エナメル上皮腫 | |
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| 下顎のエナメル上皮腫 | |
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| 特徴的な柵状構造と星状網状構造を示すエナメル上皮腫の顕微鏡写真。H &E 染色。 | |
| 専門 | 腫瘍学、口腔外科 |
エナメル上皮腫は、歯原性上皮（歯の発達中のエナメル芽細胞、または外側部分）のまれな良性または癌性の腫瘍であり、上顎よりも下顎によく見られます。[1] 1827年にCusackによって認識されました。[2]このタイプの歯原性腫瘍は、1885年にフランスの医師Louis-Charles Malassezによってアダマンチノーマと指定されました。[3]最終的に、1930年にIveyとChurchillによって現代の名前であるエナメル上皮腫に改名されました。[4] [5]
これらの腫瘍は悪性または転移性（つまり、体の他の部位に広がることはめったにない）で進行は遅いが、結果として生じる病変は顔面や顎に重度の異常を引き起こし、ひどい外見の損傷につながる可能性がある。さらに、異常な細胞増殖は周囲の骨組織に容易に浸潤して破壊するため、この疾患の治療には広範囲の外科的切除が必要となる。悪性腫瘍を治療せずに放置すると、鼻腔および口腔の気道を塞ぎ、口腔咽頭介入なしでは呼吸が不可能になる可能性がある。「アメーロ芽腫」という用語は、古英語の amel 「エナメル」とギリシャ語の blastos 「胚芽」に由来する。 [6]
種類
WHO 2017分類では、4種類のアメーロ上皮腫が分類されている: [7]
- 従来型（固形/多嚢胞性）エナメル上皮腫
- 単嚢胞性エナメル上皮腫
- 末梢性/骨外性エナメル上皮腫
- 転移性エナメル上皮腫
従来のエナメル上皮腫
以前は固形/多嚢胞性エナメル上皮腫と呼ばれていました。通常、複数の大きな嚢胞領域を伴って現れます。
単嚢胞性エナメル上皮腫
単一の嚢胞腔を伴うエナメル上皮腫は、エナメル上皮腫の約10％を占めます。20代から30代の若い患者に見られ、多くの場合、未萌出の第三大臼歯に関連しています。[8]
転移性エナメル上皮腫
組織学的に非典型的なエナメル上皮腫は、まれに転移を起こすことがあり、通常は肺に転移します。「転移」は組織学的には原発腫瘍と同一に見え、性質上良性です。[8]
末梢性エナメル上皮腫
末梢型は全エナメル上皮腫の2％を占める。[1]
プレゼンテーション
エナメル上皮腫は上顎と下顎の両方に見られます。しかし、80％は下顎に発生し、後枝領域が最も頻繁に発生します。[9]この腫瘍は、未萌出歯、隣接歯の変位、および歯根の吸収と関連することがよくあります。 [10]
症状としては、顔の変形につながる、痛みのないゆっくりと成長する腫れがあります。腫れが次第に大きくなると、他の組織に影響を及ぼし、歯がぐらついたり、不正咬合を引き起こしたりすることがあります。骨に穴が開き、軟部組織が侵されることもあります。[9]
病変の成長速度が遅いため、骨膜が病変の拡大前に薄い骨殻を形成する時間があるため、病変は骨皮質を拡大する傾向があります。この骨殻は触診するとひび割れます。この現象は「卵殻割れ」または捻髪音と呼ばれ、重要な診断特徴です。
上顎エナメル上皮腫は危険で、致命的となることもあります。骨が薄くバリアが弱いため、腫瘍は副鼻腔、翼口蓋窩、最終的には頭蓋骨や脳にまで広がる可能性があります。[8]まれに腫瘍が眼窩に侵入するケースも報告されています。[11]
組織病理学
従来のエナメル上皮腫には嚢胞性腫瘍と固形腫瘍の両方の構造があります。
堅固な構造
固形領域には、繊維組織島または上皮が含まれており、それらはストランドとシートを介して相互接続されています。上皮細胞は、核を基底膜から細胞の反対極に移動させる傾向があります。このプロセスは逆分極と呼ばれます。最もよく見られる2つの主な組織学的パターンは、濾胞状と網状です。その他のあまり一般的ではない組織学的変異には、棘細胞、基底細胞、顆粒細胞パターンがあります。 [8]
卵胞
最も一般的な濾胞型は、外側に円柱状または柵状のエナメル芽細胞様細胞が配列し、内側には歯の発達の鐘状期の星状網に似た三角形の細胞が配列している。[8]
プレキシフォーム
網状型は上皮が「魚網模様」に増殖する。網状型エナメル上皮腫は上皮が「紐状」に増殖するため、「網状」という名前が付けられている。増殖上皮の間には、よく形成されたデスモソーム接合部を持つ細胞層があり、紡錘細胞層を模倣している。エナメル上皮細胞は目立たないことがある。[8]
嚢胞構造
直径数センチにも及ぶ大きな嚢胞が見つかることがあります。濾胞型では星状網状体内に嚢胞が発生し、叢状型では結合組織間質の変性によって嚢胞が発生します。[8]
線維形成性エナメル上皮腫
従来のエナメル上皮腫の組織学的に特徴的な変異体。上顎と下顎の両方でほぼ同頻度で発見される。線維性骨病変に似ており、明らかなエナメル芽細胞はなく、密なコラーゲン組織（線維形成性）が優勢である。[8]あるセンターでは、線維形成性エナメル上皮腫は、遭遇したエナメル上皮腫全体の約 9% を占めた。[12]系統的レビューでは、男性に多く、40 代と 50 代の患者が多いことが示された。線維形成性エナメル上皮腫の 52% は下顎に侵され、前部領域に侵される傾向があった。腫瘍の大部分は、放射線学的に境界不明瞭であることがわかった。[13]
診断
エナメル上皮腫は放射線検査によって暫定的に診断され、生検による組織学的検査によって確認されなければならない。[8]
放射線学的には、腫瘍領域は骨の中に丸みを帯びた明瞭な透光部として現れ、その大きさや特徴は様々である。大きな腫瘍（多房性）では多数の嚢胞状の透光部が見られ、特徴的な「シャボン玉」のような外観となる。小さな腫瘍（単房性）では単一の透光部が見られる。[8]エナメル上皮腫の放射線密度は約 30 ハウンスフィールド単位で、これは角化囊胞性歯原性腫瘍とほぼ同じである。しかし、エナメル上皮腫は骨の膨張がより顕著で、高密度領域が見られることは稀である。[14]
舌板の拡大は、嚢胞がこのような状態になることは稀であるため、エナメル上皮腫の診断に役立ちます。一部の症例では、罹患歯の歯根の吸収が見られますが、エナメル上皮腫に特有のものではありません。[10]
鑑別診断
処理
化学療法、放射線療法、掻爬術、液体窒素はエナメル上皮腫の症例ではほとんど効果がありませんが、外科的切除または核出術がこの疾患に対する最も確実な治療法です。しかし、345人の患者を対象とした詳細な研究では、化学療法と放射線療法はエナメル上皮腫の治療には禁忌でした。[1]そのため、この腫瘍の最も一般的な治療法は手術です。最近、巨大エナメル上皮腫の症例が報告され、下顎全摘出術と大胸筋筋皮弁再建術で治療されました。[15]系統的レビューでは、線維形成性エナメル上皮腫の症例の79%が切除術で治療されたことがわかりました。保存的治療には、非常に慎重な症例選択が必要です。[8]
外科的切除
治療と手術の目的は、良好な予後を得るために、腫瘍全体を周囲の組織を残して切除すること（ブロック切除）です。[10]腫瘍周囲の正常骨10mmの切除が望ましいです。より大きなエナメル上皮腫の場合は、顎骨の部分切除と骨移植が必要になる場合があります。[8]従来のエナメル上皮腫の治療は骨切除が最も効果的であるという証拠があります。[16]系統的レビューでは、線維形成性エナメル上皮腫の症例の79%が切除によって治療されたことがわかりました。[13]
眼球摘出
より小さな下顎腫瘍は、腫瘍の空洞を掻爬することで骨皮質と下顎の下縁を温存できる核摘出術が行われてきました。しかし、この治療法の再発率は高くなります。単嚢胞性エナメル上皮腫（腔内単嚢胞性または叢状単嚢胞性エナメル上皮腫と呼ばれる）は、上皮が嚢胞の内壁と腔内に限定されているため、核摘出が可能です。[8]
放射線療法と化学療法
放射線治療は、多くのアメーロ上皮腫の症例では効果がありません。[1]アメーロ上皮腫の治療に放射線を使用した結果、肉腫が誘発されたという報告もあります。 [17]化学療法も効果がない場合が多いです。[17]しかし、これについては議論があり[18]、一部のアメーロ上皮腫はこれまで考えられていたよりも放射線に反応する可能性があるという兆候もあります。[19] [5]
フォローアップと再発
エナメル上皮腫の管理には、レントゲン撮影を含む継続的なフォローアップ検査が不可欠です。[20] [8]フォローアップは少なくとも10年間定期的に行う必要があります。[21]再発の50％は術後5年以内に発生するため、フォローアップは重要です。[1]
再発は一般的ですが、骨移植を伴うブロック切除の再発率は、核出および掻爬術の再発率よりも低いです。[22]濾胞性変異体は、叢状変異体よりも再発するようです。[1]単嚢胞性病変は、「非単嚢胞性」病変よりも再発の頻度が低いです。[1]単嚢胞性エナメル上皮腫では、約10％の低い再発率が見られます。[8]骨移植内での再発（元の腫瘍の切除後）は起こりますが、それほど一般的ではありません。[23]再発の原因として、骨移植への播種が疑われています。[20]これらの症例の再発は、軟部組織、特に隣接する骨膜に起因しているようです。[24]治療後36年も経ってから再発が起こることが報告されています。[25]移植骨内での再発の可能性を減らすためには、隣接する軟部組織に注意を払った慎重な手術[23]が必要である。[24] [20]
分子生物学
BRAF V600E遺伝子およびSMO遺伝子の変異がエナメル上皮腫で発見されている。V600E変異は他の悪性腫瘍および良性腫瘍でも見られ、細胞分裂および分化に必要なMAPキナーゼ経路を活性化するが、エナメル上皮腫で最も一般的に見られる変異である。 [8] [7] BRAF変異の72％は下顎に見られる。 [7]最近の研究では、従来のエナメル上皮腫でBRAF V600E変異の高頻度（24サンプル中15、63％）が発見された。これらのデータは、変異BRAFを標的とする薬剤がエナメル上皮腫の潜在的な新しい治療法であることを示唆している。 [26]
SMO変異はヘッジホッグ経路の活性化を引き起こし、V600Eと同様の結果をもたらしますが、あまり頻繁には見られません。[8] SMO変異の55％は上顎に見られます。[7]
マトリックスメタロプロテアーゼ-2の抑制がアメーロ芽細胞腫の局所浸潤性を阻害する可能性があることを示す証拠があるが、これは試験管内でのみ実証されている。[27]また、 α5β1インテグリンがアメーロ芽細胞腫の局所浸潤性に関与している可能性を示唆する研究もある。 [28]
疫学
アフリカ系の人々は白人に比べて発生率が高いことが示されており、発生部位は下顎の正中線上にあることが多い。[10]エナメル上皮腫の年間発生率は、黒人男性、黒人女性、白人男性、白人女性でそれぞれ100万人当たり1.96、1.20、0.18、0.44である。[29]エナメル上皮腫は口腔腫瘍全体の約1％を占め[17]、歯原性腫瘍の約18％を占める。 [30]男性と女性の罹患率は同程度であるが、腫瘍が初めて発生する時期は女性の方が男性より平均4歳若く、腫瘍は女性の方が大きい。[1]
参照
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外部リンク
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