エナメル上皮線維腫

エナメル上皮線維腫
エナメル質、象牙質、エナメル芽細胞、象牙芽細胞が標識された発達中の歯の組織学。歯芽は成熟/歯冠段階にあります。
症状	痛みを伴わない顎の腫れ。[1]
合併症	埋伏歯[1]
通常の発症	幼少期または青年期。[1]
診断方法	歯科用レントゲン写真。[1]
鑑別診断	エナメル上皮線維歯牙腫または歯牙腫。[1]
処理	影響を受けた歯の外科的切除または掻爬と除去。 [1]
頻度	歯原性腫瘍の2％。[1]

エナメル芽細胞線維腫はエナメル芽細胞組織の線維腫、すなわちエナメル器または歯板から発生する歯原性腫瘍です。真に腫瘍性の場合もあれば、単に過誤腫性（歯牙腫）の場合もあります。腫瘍性の場合は、良性腫瘍には線維腫、悪性腫瘍には線維肉腫という用語を使用するという用語上の区別に従って、エナメル芽細胞線維肉腫と呼ばれることがあります。エナメル芽細胞線維肉腫は、その後の数十年間よりも、歯牙形成が進行中の 10 代と 20 代に多く見られます。症例の 50% は未萌出歯に発生します。

組織学的検査だけでは、腫瘍性症例と過誤腫性症例を区別するのに通常は不十分です。なぜなら、組織学的検査は非常に類似しているからです。その他の臨床的および放射線学的手がかりを用いて診断を絞り込みます。

エナメル上皮線維腫は、稀な良性の混合性上皮性および間葉性歯原性腫瘍であり、歯原性腫瘍全体の約 2% を占めています。エナメル上皮線維腫は、通常、下顎後部の無痛性の腫れとして現れます。 [ ^2]埋伏歯を伴う場合があり^{[3] 、他の歯の萌出を妨げる可能性があります。病変が小さい場合は無症状の場合があり、ほとんどが通常の}歯科放射線画像診断などで偶然発見されます。^{[3] [4]}

レントゲン写真では、歯肉線維腫の外観は多様です。小さい場合は、滑らかで境界明瞭な単房性病変として現れます。しかし、大きくなると多房性病変となることがあります。歯肉線維腫は埋伏歯に伴って発生することが多いため、歯肉嚢胞と間違われることがあります。 ^{[1] [4]}

エナメル上皮線維腫の組織病理学は、正常な歯の発達段階に類似しています。^[5]これらの混合病変は、組織学的に異なる上皮組織と間葉組織で構成されています。^[6]上皮組織は歯板やエナメル器組織に類似しており、間葉組織は歯乳頭に類似しています。^[7]

上皮成分は、分岐して結合する、または吻合するストランドを特徴とする。その結果、異なる質量の結び目が形成され、緩い間質内の島に似ている。^[7]ストランド内の細胞は立方体になる傾向があるが、ストランドから出芽が発生する場所では、結び目が歯のキャップに似ている。正常な発達の芽キャップ段階では、星状網として知られる星状の緩い形成された層に隣接して柱状細胞の柵状構造を形成するエナメル芽細胞が示される。^[8]しかし、出芽ストランドのパターンは、正常な発達とは異なっている。^{[7]エナメル芽線維腫上皮組織は、最も一般的な歯原性腫瘍である}エナメル芽細胞腫と混同される可能性がある。したがって、間葉系成分は鑑別診断において組織学的に重要である。^[7]

正常な発達における間葉系間質は、粘液質に富んだ結合組織である。これは、発達中の歯を包む歯小胞を形成する。 ^[8]エナメル上皮腫では、間質は成熟しており、多くの場合線維性である。これは、コラーゲンを欠くエナメル上皮線維腫の間葉要素とは異なる。^[2]エナメル上皮線維腫の間質は、原始的で未分化、細胞に富んだ粘液質のままである。^{[7]まれに、}顆粒細胞を含むことがある。しかし、これは過形成の歯小胞でも観察される場合があり、したがって、他の組織学的および放射線学的診断特徴を観察する必要がある。^[9]

悪性エナメル上皮線維腫は、上皮組織または間葉組織のいずれかに有糸分裂像などの悪性形質転換の特徴を示します。 ^[8]線維肉腫との類似点があります。悪性エナメル上皮線維腫は、組織学的に間葉成分の細胞密度の増加を伴う形質転換を示し、上皮組織の進行性の減少を伴います。^[1]

エナメル上皮線維腫は、世界保健機関によって良性の混合歯原性腫瘍に分類されています。^[2]エナメル上皮線維腫は、歯に成長する歯組織から発生します。ヒトの発達の過程で、外胚葉と間葉の胚細胞は上皮組織と外胚葉間葉組織を生成します。これらは増殖して成熟し、エナメル上皮細胞と線維性結合組織になり、^[4]最終的に歯になります。エナメル上皮線維腫にはこれらの組織の両方が含まれており、その名前はそれらに由来しています。これは腫瘍であり、細胞または組織の異常な増殖の塊です。塊に硬い歯組織が含まれている場合は歯腫瘍として知られ、真の腫瘍ではなく、過誤腫性病変に分類されます。^[1]

エナメル上皮線維腫はまれであり、治療に関する文献も限られているため、治療アプローチについては議論があります。小さなエナメル上皮線維腫の場合、通常は摘出や掻爬などの保存的治療戦略で十分です。ただし、再発傾向が高い可能性が高い高齢患者など、広範囲で悪性度の高い病変には根治的治療が必要になる場合があります。

エナメル上皮線維腫が小さい場合は、「再建」は必要ありません。保存的治療では通常、患部の抜歯と併せて、患部の核出と徹底的な掻爬が行われます。^[1]核出とは、臓器または腫瘍をきれいに丸ごと取り除くことです。^[9]再発率が高いとの報告があるため、徹底的な核出が重要です (Trodahl は再発率 36.4% と報告しています)。^[5]患部の核出と掻爬後は、直ちに再建が必要です。^[6]患者によっては、全層骨移植を含む再建が必要になる場合があります。この治療により、患者は口腔機能と顔の構造を可能な限り維持できます。  

場合によっては、健康な組織を残したまま腫瘍を切除するより根治的な治療が必要になることもある。^[8]

この種の治療では患部の再建も必要となり、再建には骨移植が好まれることが多い。これは腫瘍が大きい場合や悪性転化の可能性が高いと判断された場合に行われる。^[7]場合によっては線維腫が神経を包み込んでいることもあり、その場合は線維腫も除去しなければならない。^[10]

骨移植で満たされた損傷部位のインプラントは、機能的および審美的な安定性に有効であることが証明されています。インプラント保持補綴物を設置でき、全体的な機能と咀嚼に重要な違いをもたらすことができます。^[11]

再発や悪性転化を特定するには、綿密な放射線学的および臨床的フォローアップが重要である。^[10]

歯原性腫瘍はまれで、有病率は約 2% ^[9]で、そのうち 1～2% のみが歯原性線維腫です^[5] 。まれであるため、利用できる証拠は限られており、ほとんどが症例研究です。男性にわずかに多く、生後 20 年以内に最も一般的に発生します。歯の発達が完了した時点で特定されることが多く、最も一般的な部位は下顎後部です。良性ではありますが、後期に発生する歯原性線維腫や、治療した歯原性線維腫の 3 分の 1 は再発する可能性があり、約 11% が悪性転化する可能性がありますが、この数字には疑問が残ります^{[1] [6]} 。歯原性腫瘍の中では、初期の歯原性腫瘍の中で最も多く見られるのは歯牙腫です。^[要出典]

• エナメル上皮腫
• エナメル上皮線維歯牙腫

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