血管炎性神経障害

血管炎性ニューロパチーは末梢神経障害性疾患です。^{[1] [2] [3]}血管炎性ニューロパチーでは、神経に血液を供給する血管が損傷します。^{[1] [2] [3]}全身的な問題の一部として発生することもあれば、末梢神経系（PNS）のみに影響を及ぼす単一臓器の問題として存在することもあります。^{[1] [2] [3]}電気生理学的検査、血液検査、神経生検、臨床検査を用いて診断されます。これは長期にわたる罹患および障害を引き起こす可能性のある深刻な病状であり、一般的に治療が必要です。治療はタイプによって異なりますが、主にコルチコステロイドまたは免疫調節療法 で行われます。

血管炎性神経障害には、一次性、二次性、非全身性の3つの主なカテゴリーがあります。^[2]

全身性血管炎の患者の中には、多臓器疾患が末梢神経系に広がる人もいます。これが原発性血管炎性神経障害です。全身性血管炎疾患の例としては、IgA血管炎、低補体血症性蕁麻疹性血管炎、結節性多発動脈炎（PAN）、抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（多発血管炎性肉芽腫症（GPA）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）、顕微鏡的多発血管炎（MPA）など）があります。^{[1] [3]}

血管炎以外の全身性疾患や感染症、悪性腫瘍などの他の疾患を患っている患者の中には、以前の疾患の直接的な結果として血管炎性神経障害を発症する患者もいます。これが二次性血管炎性神経障害です。血管炎性神経障害を引き起こす可能性のある疾患の例は次のとおりです。^[要出典]

• 結合組織疾患：関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、原発性シェーグレン症候群、皮膚筋炎。
• 感染症：B型肝炎、C型肝炎、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、サイトメガロウイルス、ライム病、ヒトT細胞リンパ向性ウイルスI、パルボウイルスB19。
• 悪性腫瘍。
• 薬物（アンフェタミン、交感神経刺激薬、コカインなど）
• 予防接種。

非全身性血管炎性神経障害 (NSVN) は除外診断です。全身疾患が見つからないが、血管炎性神経障害の証拠が存在する場合、非全身性血管炎性神経障害の診断が下されます。これは単一臓器の問題です。非全身性血管炎性神経障害の診断を下すには、神経生検が必要です。

NSVNには異なるサブタイプがあり、文献では分類が進化しています。現在認められているサブタイプは以下のとおりです: ^{[2] [3]}

• 「古典的」遠位優位NSVN
• ヴァルテンベルグ移動性感覚神経障害
• 術後炎症性神経障害
• 糖尿病性神経根神経叢障害（腰仙部、胸部、または頸部優位）
• 神経痛性筋萎縮症
• 非全身性皮膚/神経血管炎（例：皮膚PAN）

この分類については、特に非糖尿病性神経根神経叢ニューロパチーとの重複をめぐって議論が続いています。このニューロパチーは、神経生検で示されるように、神経損傷が遠位優位であるという臨床像を伴います。^[3]

ワルターンベルグ移動性感覚神経障害は、典型的には、純粋に感覚障害を伴う多巣性神経障害である。突然発症し、慢性化し、再発しやすいのが特徴である。一般的には、時間の経過とともにゆっくりと治まる。^[3]

術後炎症性神経障害は、典型的には手術後30日後に発症する多巣性神経障害です。主に運動症状と感覚症状を伴います。一般的には治療の有無にかかわらず自然に治まる自然治癒する症状です。^[3]

血管炎性神経障害の診断は、患者が最初に全身性疾患を示唆する複数の症状を呈するか、あるいは一次性神経障害の症状を呈するかによって異なります。前者の場合、患者はまずリウマチ専門医によって診察され、後者の場合は神経科医または脳神経外科医によって診察される可能性が高くなります。^{[引用が必要]}

血管炎性神経障害の治療法は、その種類によって異なります。^[要出典]