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喉頭裂または喉頭気管食道裂は、喉頭気管壁後部のまれな先天異常です。[1]出生10,000～20,000人に1人の割合で発生します。[2]これは、食道と気管がつながっており、食物や液体が気道に通過できることを意味します。[3]
プレゼンテーション
関連する症状
喉頭裂のある人の20～27％は気管食道瘻も患っており、瘻のある人の約6％は喉頭裂も患っています。[4]喉頭裂によく伴うその他の先天異常には、胃食道逆流症、気管気管支軟化症、先天性心疾患、右胸心症、内臓逆流症などがあります。[5]喉頭裂は、パリスター・ホール症候群やG症候群（オピッツ・フリアス症候群）など、他の遺伝性症候群の要素となることもあります。[4]
診断
喉頭裂は通常、乳児が咳、チアノーゼ（青い唇）、時間の経過とともに体重が増えないなどの摂食障害を起こした後に診断されます。[3] 肺感染症もよく見られます。[4]裂け目が長いほど、症状は重くなります。喉頭裂は、ビデオ嚥下検査（VSS）で物質が食道ではなく気道に流れ込んでいることが示された後に疑われ、内視鏡検査、具体的にはマイクロ喉頭鏡検査と気管支鏡検査によって診断が確定されます。[4] [5]軟性鼻咽頭鏡検査で喉頭裂が見られなくても、そこに喉頭裂がないということではありません。 ベンジャミンとイングリスによると、喉頭裂は4つのタイプに分類されています。タイプIの裂は声帯まで伸びています。タイプIIの裂は声帯の下から輪状軟骨まで伸びています。タイプ III 裂は頸部気管まで広がり、タイプ IV 裂は胸部気管まで広がります。[5] タイプ IV 裂をタイプ IVA (腕頭動脈の下 5 mm まで広がる) とタイプ IV B (腕頭動脈の下 5 mm 以上広がる) に分類すると、経気管アプローチ (タイプ IV A) で修復できる患者と輪状気管分離アプローチ (タイプ IV B) で修復できる患者の術前選択に役立ちます。[6] [7]
処理
喉頭裂の治療は、症状の長さと重症度によって異なります。浅い裂（タイプ I）は外科的介入を必要としない場合があります。[5]乳児の食物を濃くすることで症状を管理できる場合があります。[5]症状がある場合は、タイプ I の裂を縫合して閉じるか、一時的な処置として充填剤を注入して、裂け目を塞ぐことが有益かどうか、後日、より正式な閉鎖が必要かどうかを判断します。[8]やや長い裂け目（タイプ II および短いタイプ III）は内視鏡で修復できます。腕頭動脈の下 5 mm 以内に伸びる短いタイプ IV の裂け目は、気管を正中線で垂直に分割し、食道と気管の後層を縫合して閉じることで、首を通して修復できます。[6] 長くて先細りの肋骨移植片を食道層と気管層の間に挿入して硬くすることで、患者が術後に気管切開を必要としなくなり、術後の瘻孔の可能性が減ります。[6] 腕頭動脈の下5mm以上伸びる長いIV型裂は気管の垂直切開では到達できないため、輪状気管切除術で修復するのが最適です。[7] この手術では、輪状軟骨から気管を分離し、患者を気管に挿管したまま、食道と気管後壁をそれぞれ別々に縫合して閉じ、その後、気管を輪状軟骨に再接続します。[7] これにより、肺バイパスや体外式膜型人工肺の必要性がなくなります。[要出典]
参考文献
- ^ Thornton, M.; H. Rowley; BJ Conlon; JD Russell (2001). 「I型喉頭裂：後期発症」。The Journal of Laryngology & Otology . 115 (10): 821–822. doi :10.1258/0022215011909053. PMID 11667997.
- ^ Pezzettigotta, SM; Leboulanger N.; Roger G.; Denoyelle F.; Garabédian EN (2008年10月). 「喉頭裂」.北米耳鼻咽喉科クリニック. 41 (5): 913–33, ix. doi :10.1016/j.otc.2008.04.010. PMID 18775342.
- ^ ab チェリー、ジョン R. (1997)。弁護士のための耳鼻咽喉科。ラウトレッジ。p. 368。ISBN 1-85941-210-6。
- ^ abcd ブルーストーン、チャールズ D. (2003). 小児耳鼻咽喉科、第 2 巻。エルゼビアヘルス サイエンス。p. 1468。ISBN 0-7216-9197-8。
- ^ abcde グラハム、ジョン・M.; グレニス・K・スカッディング; ピーター・D・ブル (2008). 小児耳鼻咽喉科. シュプリンガー. p. 193. ISBN 978-3-540-69930-9。
- ^ abc Propst, Evan J. (2016-04-01). 「気管切開を必要とせず、長くて先細りの係合グラフトを使用した短いタイプIV喉頭気管食道裂の修復」。喉頭鏡。126 ( 4 ): 1006–1008。doi :10.1002/ lary.25472。ISSN 1531-4995。PMID 26153063 。
- ^ abc Propst, Evan J.; Ida, Jonathan B.; Rutter, Michael J. (2013-03-01). 「頸部アプローチによる輪状気管分離法を用いた長いIV型後喉頭裂の修復」.喉頭鏡. 123 (3): 801–804. doi :10.1002/lary.23660. ISSN 1531-4995. PMID 23297095.
- ^ Chiang, Tendy; McConnell, Brook; Ruiz, Amanda G.; DeBoer, Emily M.; Prager, Jeremy D. (2014-12-01). 「小児集団におけるタイプ I および II 喉頭裂の外科的管理」. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology . 78 (12): 2244–2249. doi :10.1016/j.ijporl.2014.10.023. ISSN 1872-8464. PMID 25465448.