BAFF受容体

TNFRSF13C
利用可能な構造
ＰＤＢ	オルソログ検索: PDBe RCSB
PDB IDコードのリスト
	1MPV、1OQE、1OSX、2HFG、3V56、4V46
識別子
エイリアス	TNFRSF13C、BAFF-R、BAFFR、BROMIX、CD268、CVID4、プロリキシン、腫瘍壊死因子受容体スーパーファミリーメンバー 13C、TNF 受容体スーパーファミリーメンバー 13C
外部ID	オミム：606269; MGI : 1919299;ホモロジーン: 49897;ジーンカード：TNFRSF13C; OMA :TNFRSF13C - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト）
クロ。	染色体22（ヒト）
終わり	41,926,806 bp
遺伝子の位置（マウス）
クロ。	15番染色体（マウス）
終わり	82,108,570 bp
RNA発現パターン
	トップの表現
	脾臓; ; リンパ節; ; 付録; ; 骨髄細胞; ; 顆粒球; ; 睾丸; ; 血; ; 扁桃腺; ; 心室帯; ; 横行結腸粘膜;
	トップの表現
	腸間膜リンパ節; ; 脾臓; ; 血; ; 顎下腺; ; 大動脈外膜; ; 皮下脂肪組織; ; 大動脈領域の中膜; ; 桑実胚; ; 脊髄の腰椎部分; ; 顆粒球;
	参照表現データの詳細
	該当なし
オルソログ
	115650
	72049
	ENSG00000159958
	ENSMUSG00000068105
	Q96RJ3
	翻訳
	NM_052945
	NM_028075 ; NM_001357758
	NP_443177
	NP_082351 ; NP_001344687
	ウィキデータ
人間の表示/編集	マウスの表示/編集

BAFF受容体（B細胞活性化因子受容体、BAFF-R）は、腫瘍壊死因子受容体スーパーファミリーメンバー13C（TNFRSF13C）およびBLyS受容体3（BR3）としても知られ、B細胞の成熟と生存に必須の因子であるBAFFを認識するTNF受容体スーパーファミリーの膜タンパク質です。 ^[5]^{[6]ヒトでは}TNFRSF13C遺伝子によってコードされています。^[7]

関数

B細胞活性化因子（BAFF）は、体外でのB細胞の生存を促進し、末梢B細胞集団の調節因子である。この遺伝子によってコードされるタンパク質はBAFFの受容体であり、単一の細胞外フェニルアラニンに富むドメインを含むIII型膜貫通タンパク質である。この受容体は、BAFFを介した成熟B細胞の生存に必要な主要な受容体であると考えられている。^[7] B細胞の成熟では、BAFF-Rによる調節により、限られた量のB細胞のみが生存する。^[8]

臨床的意義

マウスで BAFF が過剰発現すると、成熟 B 細胞の過形成と全身性エリテマトーデス(SLE) の症状が現れる。また、一部の SLE 患者では血清中の BAFF レベルが上昇している。そのため、異常に高い BAFF レベルは、正常な体細胞に対して免疫反応を示す自己反応性 B 細胞の生存率を高めることで、自己免疫疾患の発症に寄与している可能性があると提案されている。^[7]自己反応性 B 細胞は BAFF に対する感受性が低く、通常は BAFF-R 発現の低下によって制御される成熟プロセスにおいて正常な B 細胞に打ち負かされる。したがって、BAFF-R レベルの上昇はこの反応の低下を克服し、自己反応性 B 細胞の蓄積をもたらす可能性がある。^[8]

BAFFとBAFF-Rのペアは細胞のアポトーシスプロセスをダウンレギュレーションすることもできる。^[9]

参照

参考文献

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^ abc GRCm38: Ensembl リリース 89: ENSMUSG00000068105 – Ensembl、2017 年 5 月
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^ Rauch M、Tussiwand R、Bosco N、Rolink AG (2009-05-06)。「成熟B細胞の生存と維持におけるBAFF-BAFF-Rシグナル伝達の重要な役割」。PLOS ONE。4 ( 5 ) : e5456。Bibcode : 2009PLoSO ... 4.5456R。doi : 10.1371/journal.pone.0005456。PMC 2673681。PMID 19421318。

外部リンク

UCSC ゲノムブラウザのヒト TNFRSF13C ゲノムの位置と TNFRSF13C 遺伝子の詳細ページ。

さらに読む

Laâbi Y、Egle A、Strasser A (2001 年 12 月)。「TNF サイトカインファミリー: BAFF リングのさらなる複雑性」。Current Biology。11 ( 24 ): R1013-6。Bibcode : 2001CBio ... 11R1013L。doi : 10.1016/S0960-9822(01)00613-3。PMID 11747837。S2CID 17001236 。
デフランス T、カサマヨールパレハ M、クラマー PH (2003)。B 細胞の生と死。 Vol. 86. 195 ～ 225 ページ。土井：10.1016/S0065-230X(02)86006-7。ISBN 9780120066865. PMID 12374279。 {{cite book}}:|journal=無視されました (ヘルプ)
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この記事には、パブリックドメインである米国国立医学図書館のテキストが組み込まれています。

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl リリース 89: ENSG00000159958 – Ensembl、2017 年 5 月

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: Ensembl リリース 89: ENSMUSG00000068105 – Ensembl、2017 年 5 月

[3] 「Human PubMed Reference:」。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。

[4] 「マウス PubMed リファレンス:」。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。

[pmid11509692-5] Thompson JS、Bixler SA、Qian F、Vora K、Scott ML、Cachero TG、Hession C、Schneider P、Sizing ID、Mullen C、Strauch K、Zafari M、Benjamin CD、Tschopp J、Browning JL、Ambrose C (2001 年 9 月)。「BAFF-R は、BAFF と特異的に相互作用する新しく特定された TNF 受容体です」。Science。293 ( 5537 ) : 2108–11。Bibcode : 2001Sci ...293.2108T。doi : 10.1126/ science.1061965。PMID 11509692。S2CID 42673198 。

[6] Yan M、Brady JR、Chan B、Lee WP、Hsu B、Harless S、Cancro M、Grewal IS、Dixit VM (2001 年 10 月)。「重度の B 細胞欠損マウス系統で変異した B リンパ球刺激因子の新しい受容体の同定」。Current Biology。11 ( 19 ) : 1547–52。Bibcode : 2001CBio ...11.1547Y。doi : 10.1016/S0960-9822(01)00481- X。PMID 11591325。S2CID 13925100 。

[entrez-7] 「Entrez 遺伝子: TNFRSF13C 腫瘍壊死因子受容体スーパーファミリー、メンバー 13C」。

[:0-8] Brink R (2006年10月). 「BAFFによるB細胞自己寛容の制御」.免疫学セミナー. 18 (5): 276–83. doi :10.1016/j.smim.2006.04.003. PMID 16916609.

[9] Rauch M、Tussiwand R、Bosco N、Rolink AG (2009-05-06)。「成熟B細胞の生存と維持におけるBAFF-BAFF-Rシグナル伝達の重要な役割」。PLOS ONE。4 ( 5 ) : e5456。Bibcode : 2009PLoSO ... 4.5456R。doi : 10.1371/journal.pone.0005456。PMC 2673681。PMID 19421318。