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| 肝静脈閉塞症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 免疫不全を伴う静脈閉塞症 類洞閉塞症候群 |
| 専門 | 消化器内科 |
| 症状 | 体重増加、肝臓の圧痛を伴う肥大、腹水、黄疸 |
| 診断方法 | 肝生検 |
| 鑑別診断 | バッド・キアリ症候群 |
| 防止 | ウルソデオキシコール酸 |
| 処理 | デフィブロチド |
| 死亡者（数 | 10～20% |
肝静脈閉塞症（VOD）または免疫不全を伴う肝静脈閉塞症は、肝臓の小静脈の一部が閉塞する、生命を脅かす可能性のある病気です。骨髄移植前に行われる高用量化学療法や肝毒性ピロリジジンアルカロイドへの過剰曝露の合併症です。典型的には、体液貯留による体重増加、肝臓の肥大、血中ビリルビン値の上昇がみられます。 [1]肝静脈閉塞症が化学療法または骨髄移植の結果として起こる場合は、類洞閉塞症候群（SOS ）という名前が好まれます。 [1] [2]
化学療法以外にも、ピロリジジンアルカロイド（一部のハーブティーに含まれる）などの特定の植物アルカロイドの摂取後に肝静脈閉塞症が発生することもあり、 [1] 、免疫不全を伴う肝静脈閉塞症と呼ばれるまれな遺伝性疾患（ SP110と呼ばれるタンパク質をコードする遺伝子の変異に起因する）の一部として説明されています。[3]
兆候と症状
肝静脈閉塞症の特徴としては、体重増加、肝臓の圧痛を伴う腫大、腹水、皮膚の黄色化などがあり、急性腎不全を伴うことが多い。[4]
病態生理学
骨髄移植の場合、肝静脈閉塞症は前処置による肝静脈内皮の損傷が原因であると考えられています。肝静脈閉塞症を引き起こす毒性物質には、植物や薬剤シクロホスファミドなどがあります。[要出典]
診断
肝臓のドップラー超音波は、通常、診断の確認や示唆に利用されます。肝臓のドップラー超音波でよく見られる所見には、門脈の位相性の増加と、最終的には門脈血流の逆流の発生があります。肝臓は通常、腫大しますが、エコー輝度は正常です。確定診断には肝生検が必要です。[要出典]
処理
治療には通常、疼痛管理や場合によっては利尿薬などの支持療法が含まれます。[5]骨髄移植による重症患者には、デフィブロチドが治療薬として提案されています。[6]ヨーロッパと米国では重症例での使用が承認されています。[7] [8]ただし、2016年時点ではプラセボ対照試験は行われていません。[5]
予後
軽度の疾患では死亡リスクは約10％ですが、中等度の疾患では死亡リスクは20％です。[5]骨髄移植の結果として発生し、多臓器不全が存在する場合、死亡リスクは80％を超えます。[6]
歴史
静脈閉塞症に関する最初の報告は、1920年に南アフリカで起きたセネシオ中毒によるものでした。[9]その後の報告は、主にハーブティーを飲んだジャマイカ人に関するものでした。[1]骨髄移植の登場により、導入以来の症例のほとんどは白血病の治療を受けている人々でした。[1]
参照
- バッド・キアリ症候群（肝静脈血栓 症による大肝静脈閉塞）
参考文献
- ^ abcde Helmy A (2006 年 1 月). 「レビュー記事: 肝類洞閉塞症候群 (SOS) の病因と治療法の最新情報」. Aliment. Pharmacol. Ther . 23 (1): 11–25. doi : 10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x . PMID 16393276. S2CID 22462806.
- ^ DeLeve LD、Shulman HM、McDonald GB (2002 年 2 月)。「肝類洞の毒性損傷: 類洞閉塞症候群 (静脈閉塞性疾患)」。Semin. Liver Dis . 22 (1): 27–42. doi :10.1055/s-2002-23204. PMID 11928077. S2CID 260317941。
- ^ Roscioli T、Cliffe ST、Bloch DB (2006 年 6 月)。「PML 核小体タンパク質 Sp110 をコードする遺伝子の変異は、免疫不全および肝静脈閉塞症と関連している」( PDF )。Nat . Genet。38 ( 6 ) : 620–2。doi :10.1038/ng1780。PMID 16648851。S2CID 1466106。
- ^ RESERVED, INSERM US14 -- ALL RIGHTS. 「Orphanet: 肝静脈閉塞症」www.orpha.net . 2016年12月26日閲覧。
{{cite web}}: CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク) - ^ abc Dalle, JH; Giralt, SA (2016年3月). 「造血幹細胞移植後の肝静脈閉塞症：リスク因子と層別化、予防、治療」.血液骨髄移植生物学. 22 (3): 400–9. doi : 10.1016/j.bbmt.2015.09.024 . PMID 26431626.
- ^ ab Fulgenzi, A; Ferrero, ME (2016). 「肝静脈閉塞症の治療におけるデフィブロチド」.肝臓医学：証拠と研究. 8 : 105–113. doi : 10.2147/HMER.S79243 . PMC 5098529. PMID 27843363.
- ^ Keating, GM (2014年12月). 「デフィブロチド：造血幹細胞移植後の重症肝静脈閉塞症におけるその使用のレビュー」. Clinical Drug Investigation . 34 (12): 895–904. doi :10.1007/s40261-014-0242-x. PMID 25351934. S2CID 21019656.
- ^ 「プレス発表 - FDA、血液または骨髄からの幹細胞移植を受けた患者の希少疾患に対する初の治療を承認」www.fda.gov 。 2017年7月18日閲覧。
- ^ Willmot, F; Robertson, George (1920). 「セネシオ病、またはセネシオ中毒による肝硬変」The Lancet . 196 (5069): 848–849. doi :10.1016/S0140-6736(01)00020-4.
さらに読む
- コトラン、ラムジ S.クマール、ヴィナイ。ファウスト、ネルソン。ネルソ・ファウスト。ロビンズ、スタンリー・Ｌ．アッバス、アブル K. (2005)。ロビンスとコトランの病気の病理学的根拠。ミズーリ州セントルイス: エルゼビア・サンダース。ISBN 978-0-7216-0187-8。
- ウィンガード JR、ニコルズ WG、マクドナルド GB (2004)。 「支持療法」。血液学 Am Soc ヘマトール教育プログラム。1 : 372–89。土井：10.1182/asheducation-2004.1.372。PMID 15561693。
- Dignan, Fiona L.; Wynn, Robert F.; Hadzic, Nedim; Karani, John; Quaglia, Alberto; Pagliuca, Antonio; Veys, Paul; Potter, Michael N. (2013 年 11 月 1 日)。「BCSH/BSBMT ガイドライン: 造血幹細胞移植後の静脈閉塞性疾患 (類洞閉塞症候群) の診断と管理」。British Journal of Haematology。163 ( 4 ): 444–457。doi : 10.1111/ bjh.12558。ISSN 1365-2141。PMID 24102514 。