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| 変皮症血管萎縮症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 多彩乾癬[1]または苔癬状乾癬[2] |
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| 萎縮性血管性皮膚萎縮症として説明される典型的な皮膚の変化と変色 | |
| 専門 | 皮膚科 |
萎縮性血管性多形皮膚炎（PVA）は、色素沈着低下または過剰（それぞれ皮膚の色素沈着の減少または増加）、毛細血管拡張症、および皮膚萎縮を特徴とする皮膚疾患（皮膚病）である。 [3] [4] [5]この疾患の別名には、網状前多形皮膚炎、萎縮性類乾癬などがある。[6]この疾患は、1906年にアメリカの先駆的小児科医アブラハム・ヤコビによって初めて記述された。 [7] PVAにより、影響を受けた皮膚の一部が斑点状の赤色や炎症を起こし、黄色や茶色、灰色または灰黒色になり、鱗屑が生じ、「シガレットペーパー」と表現されるほど薄くなる。[3]皮膚表面では、これらの領域の大きさは、小さな斑点からプラーク（より大きく盛り上がった部分）、腫瘍（皮膚に広がる腫瘍のような成長）までさまざまである。[3] [6]
皮膚リンパ腫の一種である菌状息肉腫は、PVAの原因となる可能性がある。また、この症状は、他の皮膚リンパ腫、皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、ロスマント・トムソン症候群、キンドラー症候群、先天性角化異常症、慢性放射線皮膚炎などの症状や疾患によって引き起こされる、またはこれらと関連して起こる可能性がある。[4]まれな原因としては、ヒ素の摂取が挙げられ、特発性の場合もある。[1] [3] [5]
PVAは、皮膚を侵す非ホジキンリンパ腫である皮膚T細胞リンパ腫のまれな変異体と考えられる。 [7]また、菌状息肉腫の前駆病変と考えられる類似疾患の1つに含まれることもある。PVAは、大斑性類乾癬およびその同族である網状類乾癬と密接に関連する症候群であると考えられており、PVAを含め、これら3つの疾患はすべて、類乾癬として知られていたかつては曖昧だった分類体系の最新の見解に当てはまる。[5]
プレゼンテーション
表皮の層（左）。表皮の最下層にあるメラノサイト（右下）がメラニンを生成します。
PVA は、斑点状の色素過剰と色素不足が組み合わさった、罹患した皮膚の斑点または斑点を特徴とします。[ 5]色素過剰とは、皮膚の過剰な着色、または黒ずみのことです。[ 8]一方、色素不足とは、皮膚の色が薄くなる、または青白くなることです。表皮(最も外側) の皮膚層に見られる PVA の色素変化は、メラニンがメラノサイトからその下の真皮層に漏れ出すことに起因する可能性があります。 [5] PVA に共通する皮膚および皮膚組織の炎症[7]も、赤みを代表とする皮膚の色の変化の一因となります。PVA の目に見える「血管」要素である毛細血管拡張症は、皮膚表面近くの小血管の拡張です。[5]皮膚萎縮は、皮膚を構成する組織の衰弱であり、PVAの顕著な部分であり、真皮、特に表皮層に影響を及ぼします。[5]これは、部分的には、表皮の基底層（最下層の細胞）の変性液化の結果です。 [5]皮膚の萎縮により、皮膚は薄く乾燥し、しわが寄った外観になり、PVAの影響を受けた個人では「タバコの紙」と表現されています。[7] 角質層（表皮の最上層の細胞層）の肥厚である角質増殖症も報告されています。[5] [9]
原因
PVAには通常、皮膚の既存の疾患や皮膚リンパ腫または炎症に関連する障害に起因する根本的な原因があります。[5]菌状息肉腫はPVAを引き起こすと考えられている一般的なリンパ腫ですが、リンパ腫が潜在性（隠れている）で診断されていない場合は前駆症状と見なされることがあります。[5]大きな局面性乾癬もPVAの一般的な原因です。[5]あまり一般的ではない原因には、狼瘡、皮膚筋炎、強皮症などの自己免疫関連の結合組織疾患があります。[5]皮膚病や遺伝性皮膚病と呼ばれる遺伝性のものもPVAの根本的な原因である可能性があります。その中でも、色素性乾皮症とロスムンド・トムソン症候群（先天性多形皮膚症）が最も顕著であると考えられています。[5]アルスフェナミンなどのヒ素を含む物質の摂取も、最も一般的でない原因として示唆されています。[5] PVAは、少数の症例ではあるが、特発性（原因不明）であることもある。 [5]
診断
分類
萎縮性血管性皮膚萎縮症（PVA）は、皮膚の色素沈着の過剰または変化（「多形皮膚萎縮症」）[10]が発生し、皮膚の下の毛細血管（「血管性」、毛細血管拡張症を指す）の視認性の向上と関連し、皮膚とその組織の菲薄化と消耗（「萎縮症」）に関連していることを示します。毛細血管拡張症は、皮膚の下の毛細血管の拡張です。[10]
PVA には、類乾癬関連の用語を含む一般名もあります (すなわち、類乾癬 variagata、または「多彩な」類乾癬)。[5]類乾癬は、1902 年に Brocq が初めて使用した用語で、[11]かつて使用されていたが今では時代遅れの、すべての炎症性皮膚疾患 (炎症に関連する、または炎症を引き起こすことが知られている皮膚疾患) の分類体系に基づいて、いくつかの珍しい皮膚疾患を含むグループを表すことを意図していました。[5] Brocq は、このグループに分類された皮膚疾患が、外観や慢性 (生涯または無期限) など、乾癬と共通点がある、または持つであろうことを示すために、「類乾癬」という用語を選択しました。[5]この適切に指定されていないグループ分けにより、これらの疾患を関連付ける、または区別する疾病分類(疾患および疾患の分類方法) を確立する際に混乱が生じ、長年にわたり、著者と医師の両方による類乾癬に関するさまざまな意見と使用法がさらなる混乱を引き起こしてきました。[5]最近では、多くの議論と合意の高まりを経て、類乾癬とその用語は頻繁に再検討され、再検討されています。サットン（1956）[12]から セガルら（2007）[13]までの類乾癬に関する新しい考えは、多くの混乱を解消し、類乾癬とその構成要素に対する理解を深めるきっかけとなりました。
PVA は、大局性類乾癬やその変異型である網状類乾癬を含む症候群として、この最新の類乾癬の見解に適合します。[5]さらに、PVA は、やはり大局性類乾癬に関連するリンパ腫性皮膚疾患である菌状息肉症の前駆症状または変異型であると考えられます。 [5]大局性類乾癬は、直径 10 cm (3.9 インチ) 以上の、炎症を起こし、奇妙に変色した (黄色や青色など)、ウェブ状のパターンを呈し、鱗屑を伴った皮膚のプラークです。 [5 ]これらのプラークに囲まれた皮膚の状態が悪化し、萎縮すると、通常、網状類乾癬とみなされます。[5] PVA は、大局期または網状期のいずれでも発生する可能性がありますが、3 つの構成要素 (多形皮膚萎縮、毛細血管拡張、萎縮) が存在する場合にのみ PVA とみなされます。[5]そのためPVAは、どこで発生しても、その構成要素によって識別される独立した症候群であると考えられています。[5]
現代の考えや用法では、「poikiloderma」という単独の用語は、PVAの3つの要素すべてを表すようになりました。[5]皮膚疾患や障害、または皮膚病として説明される皮膚の状態が、その評価や診断にpoikilodermaという用語を含んでいる場合（ブルーム症候群など）、これは時々、用語の誤った使用法となる可能性があります。[ 5]慎重に扱うことが推奨されています。 [5]また、「poikiloderma vasculare atrophicans」という用語全体を使用することは、関連する障害が二次的な場合に、皮膚に影響を与える主な状態としてそれを示すために留保されることもあります。[5]
参照
参考文献
- ^ ab Howard MS、Smoller BR (2000 年6 月)。「菌状息肉腫: 典型的な疾患と変異型の症状」。皮膚医学および外科セミナー。19 (2): 91–99。doi : 10.1016 /S1085-5629(00)80005-X。PMID 10892710 。
- ^ 疾病データベース(DDB): 10208
- ^ abcd Chapman, RS; Paul, CJ (1975 年 7 月)。 「皮膚の網状化を示す血管性萎縮性皮膚炎」。Postgraduate Medical Journal。51 ( 597): 463–467。doi : 10.1136 /pgmj.51.597.463。PMC 2496068。PMID 1103107。
- ^ ab ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad Lambert WC、Everett MA（1981年10月）。「The nosology of parapsoriasis（類乾癬の病理学）」J. Am. Acad. Dermatol . 5（4）：373–395。doi ： 10.1016 /S0190-9622（81）70100-2。PMID 7026622 。
- ^ ボンバレー、D. ;コラウ・ゴーム、K.ベライヒ、S.シヴァッテ、J.デゴス、R. (1977 年 1 月)。 「「プラーク性乾癬」のさまざまな形態。90 例の報告（著者訳）」。皮膚科学とベネレオロジーの記録。104 (1): 18-25。PMID 843023。
- ^ abcd Kreuter A、Hoffmamm K、Altmeyer P (2005 年 4 月)。「体外フォトフェレーシスに反応した、皮膚 T 細胞リンパ腫のまれな変異体である血管性萎縮性多形皮膚皮膚炎の症例」。米国皮膚科学会誌。52 (4): 706–708。doi :10.1016/ j.jaad.2004.10.877。PMID 15793532 。
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- ^ 「Everydayhealth.com による「角質増殖症」という用語の定義」 。2010年2 月 6 日閲覧。
- ^ ab 「Medterms.com による「poikiloderma」という用語の定義」 。2009年12 月 28 日閲覧。
- ^ Brocq L (1902). 「Les parapsoriasis」. Ann Dermatol Syphiligr (パリ) . 3 : 433–468.
- ^ Sutton RL (1956).皮膚疾患. セントルイス、ミズーリ州: CV Mosby Co. pp. 936–941.
- ^ Sehgal, VN; Srivastava, G.; Aggarwal, AK (2007年11月～12月)。「Parapsoriasis: 複雑な問題」。Skinmed。6 ( 6 ): 280～286。doi : 10.1111 /j.1540-9740.2007.06490.x。PMID 17975354 。