丘疹性粘液症

丘疹性粘液症（別名：強皮粘液水腫、^{[1] [2]}「全身性苔癬粘液水腫症」および「強皮様苔癬粘液水腫症」）は、まれな皮膚疾患です。局所性および全身性の症例は丘疹性粘液症または苔癬粘液水腫症と呼ばれ、硬化を伴う全身性で融合した丘疹形態は強皮粘液水腫と呼ばれます。多くの場合、これら 3 つの形態はすべて丘疹性粘液症と見なされます。ただし、一部の著者はこれを軽症例のみに限定しています。別の形態である末端持続性丘疹性粘液症は、別の疾患とみなされます。

丘疹性粘液症は慢性で、進行性の場合があります。皮膚の真皮層に、通常は2～4 mmの円錐形の小さな硬い隆起、またはときに平らな頂部の丘疹ができます。膿疱とは異なり、これらの隆起には膿は含まれていません。代わりに、ムチンが含まれています。ムチンは粘液のワックス状物質で、唾液や肺の上皮細胞、鼻の敏感な部分に含まれる、身体の天然の保護潤滑剤です。丘疹は通常、線状配列などのクラスターになって発生します。まれに、じんましん状、結節状、またはときに環状の病変が認められる場合があります。手の背側、顔面、肘、および四肢伸筋に最もよく発症します。粘膜病変はありません。顔面、特に眉間の丘疹が癒合すると、縦に折り重なり、ライオンのような顔つきになります。

強皮症では、症状が体のより広い範囲に現れることがあります。皮膚に発赤と強皮症のような硬結が生じます。さらに、唇、手、腕、脚の可動性が低下します。近位筋障害、炎症性多発性関節炎、中枢神経系症状、食道無蠕動、嗄声などが、顕著な全身症状です。内臓が侵されると、この病気は致命的になります。皮膚神経症候群は、発熱、発作、精神状態の変化を呈する、この病気のまれな神経学的合併症です。

丘疹性粘液症はいくつかのタイプまたは亜型に分けられる：^[1]

• 末端持続性丘疹性粘液症
• 自己治癒性丘疹性粘液症
• 乳児の丘疹性粘液症
• 乳児皮膚粘液症
• 結節性苔癬粘液水腫症
• 局所性粘液水腫性苔癬
• 離散丘疹性粘液水腫性苔癬

この病気に有効な治療法はない。メルファランとシクロホスファミドを単独で、またはプレドニゾンと組み合わせて使用​​することで病変を除去できることが報告されている。イソトレチノインとエトレチネートも、この病気を改善することがわかっている。記載されているすべての薬剤は有害な症状を引き起こす可能性があり、イソトレチノインとエトレチネートはどちらも催奇形性があるため特に危険である。他に試みられている治療法には、インターフェロンα、シクロスポリン、PUVA光化学療法、電子線療法、IVIg、皮膚剥離術などがある。しかし、この病気の全体的な予後は不良である。レブラミドとデキサメタゾンを24か月間併用して治療したところ、病気が寛解した例が報告されている。^[要出典]

丘疹性ムチン症は、男女を問わず成人に等しく発症し、30 歳から 80 歳の間に発症します。最近では、^{[いつ? ]} HIV / AIDSウイルスに感染した患者で報告されています。^{[引用が必要]}また、 IgG ラムダ異常タンパク血症などの特定の異常タンパク血症とも関連しています。 ^{[引用が必要]}

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