ランダウ・クレフナー症候群

ランダウ・クレフナー症候群
ランダウ・クレフナー症候群
	ランダウ・クレフナー症候群は失語症と異常な脳波を特徴とする。
専門	神経学、精神医学

ランドー・クレフナー症候群（LKS）は、乳児後天性失語症、後天性てんかん性失語症^[1]、またはけいれん性障害を伴う失語症とも呼ばれ、まれな小児神経症候群です。^[2]

この病気は、1957年に6人の子供の診断で特徴づけられたウィリアム・ランドーとフランク・クレフナーにちなんで名付けられました。 ^[3]^[4]

兆候と症状

ランダウ・クレフナー症候群は、突然または徐々に進行する失語症（言語の理解や表現ができない状態）と異常な脳波（EEG）を特徴とする。^[5]ランダウ・クレフナー症候群は、理解と発話を制御する脳の部分（ブローカ野とウェルニッケ野）に影響を及ぼします。この障害は通常、3歳から7歳の子供に発生します。この症候群の診断では男性が優位であるようです（男性と女性の比率は1.7:1）。^[6]

典型的には、LKS の子供は正常に発達しますが、その後言語能力を失います。罹患した人の多くは臨床発作を起こしますが、中には睡眠時てんかん重積 (ESES) などの電気けいれん発作のみを起こす人もいます。言語障害の最初の兆候は通常、聴覚言語失認です。これは、患者に、なじみのある音を認識できないことや、音を側方化または定位する能力の障害など、さまざまな形で現れます。さらに、受容言語は重篤な障害を受けることが多いですが、一部の患者では、表出言語の障害が最も深刻です。ランドー・クレフナー症候群の 77 例の研究では、6 例にこのタイプの失語症が見つかりました。この症候群は、子供の人生における言語獲得の非常に重要な時期に現れるため、発話は言語理解と同じくらい深刻な影響を受ける可能性があります。^[6] LKS の発症は通常 18 か月から 13 歳で、最も顕著な発症時期は 3 歳から 7 歳です。

一般的に、病気の早期発症は言語能力の回復不良や、36か月以上続く夜間発作の出現と相関関係にある。^[6] LKSは症状の差が大きく、症例間で診断基準に統一性がなく、多くの研究では患者の追跡調査が行われていないため、症状と回復の間のその他の関係は明らかにされていない。^[4]

患者の言語機能低下は、通常、数週間から数か月かけて起こります。ただし、発作性失語症だけでなく、急性発症も報告されています。

発作、特に夜間の発作は、LKSの重要な指標です。後天性てんかん性失語症（LKS）における臨床発作の有病率は70～85％です。患者の3分の1では、発作は1回しか記録されていません。発作は通常4～10歳の間に現れ、成人（15歳前後）になる前に消えます。^[6]

多くの場合、LKS の進行に伴って行動障害や神経心理学的障害が起こります。行動上の問題は全症例の 78% に見られます。多動性や注意力の低下は患者の 80% に見られ、怒り、攻撃性、不安も見られます。これらの行動パターンは LKS の言語障害に起因するものと考えられています。短期記憶障害は、後天性てんかん失語症の長期症例に記録される特徴です。^[6]

原因

LKS のほとんどの症例では原因が不明です。まれに、低悪性度の脳腫瘍、閉鎖性頭部外傷、神経嚢虫症、脱髄疾患などの他の診断に続いてこの症状が誘発されることがあります。中枢神経系血管炎もこの症状に関連している可能性があります。

診断

この症候群は診断が難しいことがあり、自閉症、広汎性発達障害、聴覚障害、学習障害、聴覚/言語処理障害、注意欠陥多動性障害、知的障害、小児統合失調症、または情緒/行動の問題と誤診されることがあります。診断には脳波検査が不可欠です。LKSを呈する患者の多くでは、脳の右半球と左半球の両方で異常な電気的脳活動が見られ、これは睡眠中によく見られます。^[4] LKS患者では脳波の異常が一般的ですが、脳波の異常と言語障害の存在および強度との関係は確認されていません。しかし、多くの場合、脳波検査の異常は言語機能の低下に先行し、脳波のトレースの改善は言語の改善に先行しています（これは罹患した子供の約半数に見られます）。 EEGデータの信頼性を阻害する要因は数多くあり、神経学的欠損は時間経過に伴う最大EEG変化に密接に追従するわけではない。^[6]

LKSを確認する最も効果的な方法は、睡眠のすべての段階のEEGを含む一晩の睡眠EEGを取得することです。脱髄や脳腫瘍などの多くの状態は、磁気共鳴画像法（MRI）を使用することで除外できます。LKSでは、フルオロデオキシグルコース（FDG）および陽電子放出断層撮影（PET）スキャンにより、片側または両側の側頭葉の代謝が低下していることがわかります。代謝亢進は、後天性てんかん性失語症の患者で確認されています。^[6]

LKSのほとんどの症例では原因は不明です。まれに、低悪性度脳腫瘍、閉鎖性頭部損傷、神経嚢虫症、脱髄疾患などの他の診断に続発して発症することもあります。中枢神経系血管炎もこの疾患に関連している可能性があります。^[6]

鑑別診断

以下の表は、認知行動退行を伴う後天性てんかん性失語症の広範囲かつ鑑別診断を示しています。^[6]

注: EEG = 脳波; ESES = 睡眠時の電気的てんかん重積; RL = 受容言語; S = 社交性

徐波睡眠の連続スパイクと波（徐波睡眠の 85% 以上）。

処理

LKSの治療は通常、抗てんかん薬^[8]やコルチコステロイド^{[9] （}プレドニゾンなど）^[10]などの薬物療法と言語療法で構成され、これらは早期に開始する必要があります。コルチコステロイドや副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の使用により症状が改善する患者もおり、研究者らは、後天性てんかん性失語症の一部の症例では炎症や血管痙攣が関与している可能性があると考えています。^[6]

議論のある治療法として、多発性軟膜下離断術^[11]と呼ばれる外科手術がある。これは、脳の患部の皮質の軟膜下に複数の切開を加え、下にある白質の軸索を切断するものである。皮質は、中側頭回およびシルビウス葉周囲領域と平行にスライスされ、皮質機能障害を引き起こすことなくてんかん様活動の広がりを弱める。 Morrellらによる研究では、多発性軟膜下離断術を受けた 14 人の後天性てんかん性失語症患者の結果が報告されている。14 人の患者のうち 7 人は年齢相応の発語を回復し、言語療法は不要になった。14 人のうち他の 4 人は発語の改善と口頭による指示の理解が改善したが、依然として言語療法が必要だった。11 人の患者は 2 年以上言語機能障害があった。^{[12] Sawhney}らによる別の研究同じ処置を受けた後天性てんかん性失語症の患者3名全員に改善が見られたと報告した。^[13]

さまざまな病院が、LKS などの症状を治療するためのプログラムを実施しています。たとえば、ボストン小児病院の補助コミュニケーションプログラムなどです。このプログラムは、話せない、または重度の障害を持つ子供や大人への取り組みで国際的に知られています。通常、LKS の子供のケアチームは、神経科医、神経心理学者、言語聴覚士または聴覚学者で構成されています。行動上の問題のある子供の中には、児童心理学者や精神薬理学者の診察が必要な子供もいます。言語療法は、診断時にすぐに開始され、ステロイドや抗てんかん薬または抗けいれん薬などの治療も行われます。

患者教育もLKSの治療に有効であることが証明されています。手話を教えることはコミュニケーションの有効な手段であり、LKS発症前に子供が読み書きができれば、それも非常に有効です。

予後

LKS の子供の予後は様々です。罹患した子供の中には、永久的に重度の言語障害が残る子供もいれば、言語能力の多くを取り戻す子供もいます (ただし、数か月または数年かかる場合があります)。場合によっては、寛解と再発が起こることがあります。障害の発症が 6 歳以降で、言語療法が早期に開始された場合、予後は改善されます。発作は一般に成人までに消失します。LKS では短期的な寛解は珍しくありませんが、さまざまな治療法に対する患者の反応を評価することが困難になります。

以下の表は、さまざまな機器による研究における後天性てんかん性失語症の長期追跡調査を示しています。^[6]

良好な転帰の割合はそれより低く、14%から50%の範囲であると報告されている。Duranらは、 LKSの患者7名（全員男性、8～27歳）を研究に使用した。長期追跡調査では、患者のほとんどでてんかんが完全に寛解せず、言語障害が続いた。7人の患者のうち、1人は通常の生活の質を報告したが、他の6人は失語症にかなり苦しんでいると報告した。Duranらの研究は、LKSの長期追跡調査レポートを特集した数少ない研究の1つであり、EEGテスト、MRI、Vineland適応行動スケール、改訂版Connorの評価スケール、および簡易健康調査を使用して患者を分析している。^[14]

世界中で200件以上の後天性てんかん性失語症の症例が文献に記載されています。1957年から1980年の間に81件の後天性てんかん性失語症が報告され、一般的に10年ごとに100件の症例が診断されていました。^[6]

参考文献

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さらに読む

「ランドウ・クレフナー症候群情報ページ」。国立神経疾患・脳卒中研究所。2007-02-13。2007-08-21にオリジナルからアーカイブ。2007-08-23に取得。
「ランドウ・クレフナー症候群」。国立聴覚・コミュニケーション障害研究所。2002年。2007年8月13日時点のオリジナルよりアーカイブ。2007年8月23日閲覧。
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外部リンク

[1] 「ランドウ・クレフナー症候群」ドーランド医学辞典

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