ヒューゴ・J・ベレン | |
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| 生まれる | 1953年(70~71歳) |
| 国籍 | ベルギーの |
| 市民権 | アメリカ合衆国 |
| 母校 | |
| 受賞歴 |
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| 科学者としてのキャリア | |
| フィールド | 遺伝学、発生生物学、神経科学 |
| 機関 | ベイラー医科大学、ハワード・ヒューズ医学研究所 |
| 博士課程の指導教員 | ジョン A. キガー ジュニア |
| その他の学術アドバイザー | ウォルター・J・ゲーリング、ポスドク指導教員 |
ヒューゴ・J・ベレンはベイラー医科大学の教授であり、ハワード・ヒューズ医学研究所[8]の名誉研究員で、モデル生物であるショウジョウバエの遺伝学と神経生物学 を研究しています。
教育とキャリア
ヒューゴ・ベレンは、ベイラー医科大学 (BCM) の分子遺伝学およびヒト遺伝学と神経科学部門の特別教授であり、ハワード・ヒューズ医学研究所の名誉研究員です。ベルギー出身のベレン博士は、ブリュッセル大学ソルベイ経営大学院でビジネス工学の学位、アントワープ大学で獣医学予備課程の学位、ゲント大学で獣医学の博士号を取得しました。カリフォルニア大学デービス校で遺伝学の博士号を取得し、スイスのバーゼル大学でウォルター・ゲーリング博士の研究室で博士研究員として研究を修了しました。1989 年に BCM で HHMI 研究員として独立したキャリアを開始し、2011 年にテキサス小児病院の神経学研究所の設立時に加わりました。
ショウジョウバエの遺伝学における世界有数の研究者の一人であるベレン博士のグループは、神経系の発達、シナプス伝達、神経変性のメカニズムの理解に大きく貢献しました。ショウジョウバエ遺伝子破壊プロジェクトの責任者として、彼の研究室は数多くの高度な遺伝子ツールを開発し、ショウジョウバエの生物学を一変させた何万もの試薬を生み出しました。
ベレン博士の現在の研究は、世界中のヒト遺伝学者と共同でショウジョウバエを用いて新しいヒト疾患遺伝子の発見と神経発達疾患および神経変性疾患の発症メカニズムの解明に焦点を当てています。彼の研究室は、国立衛生研究所の未診断疾患ネットワークのモデル生物スクリーニングセンターの本拠地です。[9]過去数年間、彼はフリードライヒ運動失調症、アルツハイマー病、筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病に関連する重要な問題の解決に大きな進歩を遂げました。[10]
ベレン博士は、7 人のMSTP学生を含む 38 人の大学院生と、学界や産業界で成功を収めている 43 人のポスドク研究員を指導してきました。現在、研究室には大学院生とポスドク研究員の混合で 18 人の研修生がいます。ベレン博士は、2018 年に科学と研究指導におけるリーダーシップの卓越性に対して BCM 大統領賞を受賞しました。
ベレン博士は、数多くの国内外の会議を主催してきました。現在は、2020年にワシントンDCで開催されるAllied Genetics Conference、TAGC 2020の共同主催者です。Journal of Cell Biologyの編集委員を15年間務め、現在はeLife、PLoS Biology、Geneticsの編集委員を務めています。ブルーミントン・ドロソフィラ・ストック・センターの科学諮問委員会の委員長を務め、FlyBase、NHGRI Alliance of Genome Resources、ギル・センター・フォー・バイオ分子科学、INADcure Foundationの科学諮問委員会のメンバーでもあります。以前は、ドイツのゲッティンゲンにあるマックス・プランク研究所、台湾の台北にある中央研究院、韓国の大田にあるKAIST、ベルギーのルーヴェンにある VIBの科学諮問委員会のメンバーでした。
ベレン博士は、アメリカ遺伝学会のジョージ ビードル賞、インディアナ大学のリンダ & ジャック ギル優秀神経科学研究者賞、メルボルン大学のミグニャ優秀客員フェローシップ、カリフォルニア大学デービス校の優秀卒業生賞、ベイラー医科大学のマイケル E. デバキー医学博士優秀研究賞、大学院教育優秀賞などの受賞歴があります。ベレン博士は、BCM 大学院プログラム発生生物学部門のディレクターを 20 年以上務めました。また、ベイラー医科大学のマーチ オブ ダイムズ発生生物学教授およびチャールズ ダーウィン遺伝学教授でもあります。アメリカ芸術科学アカデミーおよび米国科学アカデミーの会員です。
研究
神経変性
ベレン博士の現在の研究は、特定の遺伝子の変異が神経変性を引き起こすメカニズムを解明することに焦点を当てており、この目的のために、博士と彼の同僚は、ショウジョウバエで光受容ニューロンの機能と形態の進行性低下を検出する偏りのない順方向遺伝子スクリーニングを実施しました。 [11]現在までに、変異すると神経変性表現型を引き起こす165を超える遺伝子が、この戦略を使用してベレン博士のグループによって発見されています。[12]これらの遺伝子の多くは、筋萎縮性側索硬化症(ALS)(ルー・ゲーリック病)、[13]シャルコー・マリー・トゥース病(CMT)、[14]パーキンソン病(PD)、[15]アルツハイマー病(AD)、リー症候群、[16]など、神経変性疾患を引き起こすことが知られているヒト遺伝子の相同遺伝子をコードしており、これらの研究は、神経変性が起こる分子メカニズムの理解を深めるのに役立つでしょう。これらの変異体に共通するテーマは、ニューロンのミトコンドリアの機能不全と、脂肪滴として現れる酸化ストレスへの対処能力の低下のようです。[17]
テクノロジー
Bellen はショウジョウバエ研究を加速させ、現在では大多数のハエ研究室で使用されている新しい技術の開発を先導してきました。 Bellen は、遺伝子の発見と操作を可能にするPエレメントを介したエンハンサー検出の開発のリーダーであり、コミュニティのための挿入コレクションを作成するための共同プロジェクトと継続的なプロジェクトの推進力となりました。 さらに、Bellen と同僚は、非常に大きな DNA 断片の部位特異的な統合を可能にする新しい形質転換技術を考案し、[18]ショウジョウバエの X 染色体の 90% 以上で分子的に定義された重複を持つハエのコレクションの作成につながりました。[19]何百人ものショウジョウバエ研究者がこのコレクションを利用しています。 ごく最近、彼の研究室は、タンパク質タグ付けとノックダウン [21] [22] や大規模な相同組み換えなど、RMCE (リコンビナーゼ介在カセット交換) を介したさらに多くの下流操作を可能にする新しい転移因子( MiMIC ) [ 20 ]を作成しました。彼の研究は、ショウジョウバエコミュニティのニーズを満たすために、技術の変化に合わせて常に進化しています。
神経伝達物質の放出
Bellenはショウジョウバエのシナプス伝達の分野で数多くの重要な貢献をしてきました。ニューロン機能の乱れを検出するために設計された偏りのない順方向遺伝学的スクリーニングを通じて、彼はシナプス伝達に関与する多くの遺伝子を発見し、逆遺伝学を使用してそれらの機能を確立するのに役立ててきました。彼の研究室は、シナプトタグミン1がシナプス伝達の主なカルシウムセンサーとして機能すること[23]、およびシンタキシン-1Aが生体内でのシナプス小胞(SV)融合に重要な役割を果たすことを生体内で証明した最初の研究室です[24]。彼の研究室は、エンドフィリン[25]とシナプトジャニン[26]がSVの脱殻を制御すること、 v-ATPaseのV0成分がSV融合に影響を与えること、[27]シナプスミトコンドリアがSVの動態を制御すること、[28]を示し、さらにSVの生合成に関与する新しいカルシウムチャネルを発見しました。[29]シナプス小胞輸送分子に関する彼の先駆的な研究は後にマウスで確認された。
神経細胞の発達
Bellenと同僚は、ショウジョウバエの末梢神経系の発達と、この過程でのNotchシグナル伝達のさまざまな側面の微調整に関する理解に重要な貢献をしました。これらの発見は、変異原であるエチルメタンスルホン酸とPエレメントを使用した複数の順方向遺伝学的スクリーニングによって行われました。彼らは、プロニューラルタンパク質の作用を促進し、分割タンパク質のエンハンサーの作用を抑制することにより、末梢神経系の発達に必要なタンパク質Senseless [30]を発見しました。 [ 31 ]彼らはまた、タンパク質Rumi [32]を発見し、これが多くの異なる部位でのNotchのO-グリコシル化に必要であることを決定し、これらの部位が膜でのNotchの切断に影響を与えることを発見しました。彼らの研究では、Serrateとの結合を調節するNotchタンパク質の重要なアミノ酸も明らかにされました。[33] 最後に、彼らは、Notch経路に関与する他のいくつかのタンパク質の機能の解明に貢献しました。これには、Deltaの処理とシグナル伝達におけるWasp/Arp2/3、[34] Sec15、[35] Tempura、[36] EHBP-1 [37]の役割が含まれます。
私生活
若い頃、ベレン博士は故郷のベルギーでバーの用心棒として働いていました。ベレン博士は毎日、1960 年代のビンテージ バイクに乗って通勤しています。
参考文献
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外部リンク
- ベレンラボのウェブサイト
- 遺伝子破壊プロジェクトのウェブサイト
- P[acman] リコンビニアリングリソースウェブサイト
- フライベース
