ヘモサッカス膵臓病

ヘモサッカス膵臓病
その他の名前	偽造胆汁性出血症、ウィルソン出血
膵管開口部は十二指腸の側面、ファーター膨大部に見られるため、膵血腫の診断には側視内視鏡の使用が必要になる場合があります。
専門	消化器内科

ヘモサッカス膵炎は、消化管出血のまれな原因です。膵臓、膵管、または脾動脈などの膵臓に隣接する構造内の出血源が、小腸の最初の部分である十二指腸で腸につながる膵管に出血することで発生します。ヘモサッカスを患っている患者は、便への血便、栗色の便、または赤血球の消化によって生じる黒っぽいタール状の便であるメレナなどの消化管出血の症状を呈する場合があります。腹痛を呈する場合もあります。膵炎、膵臓がん、脾動脈の動脈瘤に関連しています。内視鏡検査（食道胃十二指腸鏡検査）で血尿症を特定できる場合があります。内視鏡検査では、膵管から新鮮な血液が見られることがあります。あるいは、血管造影検査で腹腔動脈に注入し、出血している血管を特定することもあります。末端血管を塞栓すると出血を止めることができるため、この検査は血尿症の治療にも使用できます。ただし、出血を止めるには遠位膵切除術（膵臓の尾部を切除する手術）が必要になる場合があります。

膵ヘモサッカスはまれな疾患であり、その発生率は小規模な症例シリーズに基づいて推定されています。^{[1] [2]}膵ヘモサッカスは、上部消化管出血の原因としては最も頻度が低く（1/1500）、慢性膵炎、膵仮性囊胞、または膵腫瘍が原因であることが最も多いです。^[3] その結果、診断が見落とされやすい場合があります。^[4]膵ヘモサッカスの通常の症状は、黒色便（または暗色の黒いタール状の便）、栗色便、または明らかな直腸出血である血便など、上部または下部消化管出血の症状の発現です。出血源は、標準的な内視鏡技術では通常は特定できず、この疾患の症状は通常、わかりにくい消化管出血の原因として分類されます。血便の患者の半数以上は、腹痛も発症します。腹痛は通常、上腹部、つまり腹部の最上部に生じます。この痛みは「クレッシェンド・デクレッシェンド」と表現され、時間の経過とともに痛みの強さが徐々に増減することを意味します。これは、出血源または血栓による膵管の一時的な閉塞によるものと考えられています。 ^[1] 出血源に総胆管の閉塞も含まれる場合 (膵頭の腫瘍など)、患者は黄疸、または「銀色の便」を発症することがあります。これは、血液が混じった無灰便というまれな所見です。^[5]

膵血腫の原因は、膵臓の病気と膵臓周囲の血管構造の病気に分類できます。膵臓の病気には、急性および慢性膵炎^[6] 、膵臓がん^[2]、膵管結石^[7] 、 脾動脈の破裂した動脈瘤^[4]、脾動脈 と肝動脈の仮性動脈瘤^{[8] [9]など}があります。仮性動脈瘤は、膵炎 の合併症で、偽嚢胞が形成され、その壁の1つが動脈（通常は脾動脈）に接します。動脈壁が破裂すると、仮性動脈瘤から膵管に出血します。

稀に、出血が主膵管（またはウィルスング管）から腸に流れ込むのではなく、副膵管（またはサントリーニ管）から起こることがあります。前者はウィルスング出血、後者はサントリーニ出血と呼ばれます。サントリーニ管からの出血は膵臓分裂症によって引き起こされる可能性があり、これは膵炎の先天性原因である可能性があります。^[10]

膵血腫の診断は難しい場合があります。消化管で出血を起こした患者のほとんどは、出血源を見つけて治療するために腸を視覚化する内視鏡検査を受けます。膵血腫の場合、出血は十二指腸と呼ばれる小腸の最初の部分に入る膵管から来ています。食道、胃、十二指腸を視覚化するために使用される一般的な胃カメラは、内視鏡と同じ方向に向けられた光ファイバー照明を使用して設計されており、視覚化は前方方向になります。ただし、膵管開口部は十二指腸の側面に位置しているため、前方視内視鏡検査では見逃される可能性があります。内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）は、透視下で胆管と膵管を可視化する検査法ですが、側視内視鏡（十二指腸鏡またはサイドビューアーとも呼ばれます）を使用することで、膵管出血の局在を特定することができます。 ^{[11] [12]内視鏡検査で}総胆管からの出血 と混同されることがあり、偽性胆管出血という用語が使われることがあります。

肝機能検査は、膵胆汁逆流症の場合に血清ビリルビンが上昇すること以外は正常です。血清アミラーゼは、急性膵炎の発作以外では正常です。出血は通常断続的であるため、HP の診断は困難です。内視鏡検査は、上部消化管出血の他の原因を除外するために不可欠であり、まれに十二指腸膨大部から活動性出血が見られる場合があります。内視鏡検査は正常の場合もありますが、上部消化管出血の他の原因 (びらん性胃炎、消化性潰瘍、食道および胃底静脈瘤など) を除外するのに役立ちます。超音波検査は、膵仮性嚢胞または膵周囲動脈の動脈瘤を視覚化するために使用できます。ドップラー超音波またはダイナミック超音波は診断に有効であると報告されています。造影CTは膵臓病変を明らかにするのに優れたモダリティであり、慢性膵炎、仮性嚢胞、仮性動脈瘤の特徴を明らかにすることもできる。造影CTでは、膵管内の凝固した血液の特徴的な所見、いわゆるセンチネル血栓はほとんど見られない。CTでは、動脈瘤動脈と仮性嚢胞の同時不透明化や、動脈相後の仮性嚢胞内の造影剤の持続が示されることがある。繰り返しになるが、これらの所見は診断を示唆するものであるにすぎない。最終的には、血管造影が診断の基準となる。血管造影は原因動脈を特定し、動脈解剖の描写と治療介入を可能にする。^{[3] [13]}

膵出血の治療は出血源によって異なります。血管造影で出血が閉塞するほど小さい血管から来ていることが特定された場合、血管造影による塞栓術で出血を止めることができます。^[3] 動脈末端のコイルと出血部位を横切るステントの両方が出血の制御に使用されています。^[14] しかし、出血は塞栓術に抵抗性である可能性があり、その場合は出血源で膵臓を取り除く手術が必要になります。また、出血の原因が広範囲に及んでいるため塞栓術で治療できない場合もあります (膵炎や膵臓がんなど)。この場合も外科的治療が必要になる可能性があり、通常は遠位膵切除術、つまり出血部位から尾部までの膵臓の一部の切除が必要になります。^{[1] [3] [4]}

ヘモサッカス・パンクレアティカスは、1931年にローワーとファレルによって初めて出血の原因として記述され、脾動脈の動脈瘤が膵管を通じた出血を引き起こすことを記述した。^{[4] [15]} 1969年にヴァンケメルは「ウィルソン出血症」という用語を提唱した（現在フランスで使用されている）。^[16] 1970年にサンドブロムは3つの症例を発表し、この疾患がヘモビリアの臨床症候群に類似していることを説明するために「ヘモサッカス・パンクレアティカス」という用語を作った。^[17]