腹壁破裂

腹壁破裂
腹壁破裂の赤ちゃんのCDCのイラスト
発音	/ ɡ æ ˈ s t r ɒ s k ə s ə s /
専門	一般外科、医学遺伝学
症状	腸はへその横の穴から体外に伸びている[1]
合併症	授乳障害、未熟児、子宮内発育不全[2] [3]
通常の発症	開発初期段階[2]
原因	不明[2]
リスク要因	母親が喫煙、飲酒、または20歳未満の場合[3] [2]
診断方法	出産時の症状に基づく妊娠中の超音波検査[2]
鑑別診断	臍帯ヘルニア、プルーンベリー症候群[3] [4]
処理	早期手術[2]
頻度	出生10,000人あたり4人[3]

胃壁破裂は、赤ちゃんの腸がへその横の穴から腹部の外に伸びる先天異常です。^[1]穴の大きさはさまざまで、胃や肝臓などの他の臓器も赤ちゃんの体外に発生することがあります。^{[2]合併症には、授乳障害、}未熟児、腸閉鎖、子宮内発育不全などがあります。^{[2] [3]}

原因は典型的には不明である。^{[3] [2]}喫煙、飲酒、または20歳未満の母親から生まれた赤ちゃんでは、発生率がより高くなる。^{[3] [2]妊娠中の} 超音波検査で診断できる場合がある。^[2]それ以外の場合は、出生時に診断される。^[2]腸を覆う膜がない点で臍帯ヘルニアと異なる。 ^[3]

治療には手術が必要です。^[2]これは通常、出生直後に行われます。^[2]大きな欠陥がある場合は、露出した臓器を特殊な素材で覆い、ゆっくりと腹部に戻すことがあります。^[2]この病気は新生児10,000人中約4人に影響を及ぼします。^[3]この病気の発生率は増加しているようです。^[2]

妊娠中に兆候は見られません。腹壁破裂の乳児の約60％は未熟児として生まれます。^[5]出生時、赤ちゃんの腹壁には比較的小さな（4cm未満）穴があいており、通常はへその右側にあります。^[6]腸の一部は通常、体外にあり、この穴を通って出てきます。まれに、肝臓や胃も腹壁を通り抜けることがあります。^[7]出生後、これらの臓器は直接空気にさらされます。^[5]

腹壁破裂の原因は不明である。遺伝的要因が原因となる場合もあれば、妊娠中に母親がさらされる環境要因が原因となる場合もある。^[8]

危険因子としては、母親が若いこと、アルコールやタバコの使用などが挙げられる。^[8]

ヒトの胚発生の第4週目には、胚の外側体壁のひだは正中線で出会い、癒合して前部体壁を形成する。^[9]しかし、腹壁破裂やその他の前部体壁の欠陥では、一方または両方の外側体壁のひだが正しく移動せず、他方と出会って癒合しないため、この形成が起こらない。^[10]この不完全な癒合により、腹部臓器が腹壁を突き抜ける欠陥が生じ、腸は典型的には臍の右側にある腹直筋を突き抜けて脱出する。外側体壁のひだの動きを司る力は十分に解明されていないが、これらの力をよりよく理解することで、なぜ腹壁破裂が主に臍の右側に発生し、他の腹側体壁の欠陥が正中線で発生するのかを説明するのに役立つだろう。^[9]

病態生理学については少なくとも 6 つの仮説が提唱されています。

1. 体壁における中胚葉の形成不全^[11]
2. 臍帯周囲の羊膜破裂とそれに続く腸ヘルニア^[12]
3. 右臍静脈の異常退縮により体壁が弱くなり、腸ヘルニアが生じる^[13]
4. 右卵黄嚢動脈の破裂による体壁損傷および腸ヘルニア^[14]
5. 体壁の異常な折り畳みにより腹側の体壁欠損が生じ、腸がヘルニアになる^[10]
6. 卵黄嚢と関連する卵黄構造が臍帯茎に組み入れられないこと^[15]

最初の仮説では、なぜ中胚葉欠損がこのように特定の狭い領域で起こるのか説明できません。2 番目の仮説では、臍帯ヘルニアと比較して関連異常の割合が低いことを説明できません。3 番目の仮説は、臍静脈による前腹壁の血管補給がないために批判されました。4 番目の仮説は一般的に受け入れられましたが、後に右卵黄動脈 (右臍間腸動脈) がこの領域の前腹壁に血液を供給していないことが示されました。^[16] 5 番目の仮説を裏付けるには、より多くの証拠が必要です。^[10]

先進国では、約90％の症例が通常の超音波検査で特定されており、通常は妊娠中期に行われます。^[17]

臍帯ヘルニアなどの他の腹側体壁欠損と区別するために、腹膜や嚢は存在せず、通常、腹壁破裂における欠損ははるかに小さい。^[10]

腹壁破裂症では、露出した腸を腹腔内に戻し、腹部の穴を閉じるための外科的治療が必要です。この処置はすぐに行われることもありますが、露出した臓器を滅菌ドレープで覆い、後で手術を行うことが多いです。この病気にかかった新生児は、1回の手術で閉じられる症例が約10％しかないため、複数回の手術が必要になることがよくあります。^{[5] : 1141–1142}

出産後に緊急に手術が必要となることを考慮すると、他の施設への転院は悪影響のリスクを高める可能性があるため、これらの高リスク新生児のケアに対応できる施設で出産を行うことが推奨されます。^[7]胃腸閉鎖症の赤ちゃんの場合、帝王切開でより良い結果が得られるという証拠はないため、帝王切開は他の適応がある場合にのみ検討されます。^[18]

回復期間が長くなる主な原因は、乳児の腸機能が正常に戻るまでに時間がかかることです。手術後、乳児は点滴で栄養を与えられ、徐々に通常の食事に移行します。^[5]

治療せずに放置すると、胃腸破裂は乳児にとって致命的となるが、適切な治療を受ければ乳児の生存率は90％である。^{[19] [20]}

腹壁破裂のリスクのほとんどは、腸機能の低下と関係しています。露出した臓器への血流が悪くなったり、腸の量が正常より少なくなったりすることがあります。これにより、乳児は壊死性腸炎などの他の危険な状態になるリスクがあります。また、腸が露出しているため、腹壁破裂の乳児は感染症のリスクが高く、注意深く監視する必要があります。^[5]

手術後、胃腸破裂の子供はある程度の腸回転異常を起こします。約1％の子供は手術後に中腸捻転を経験します。^[21]

2015年現在、世界全体での発生率は10,000出生あたり約2～5人であり、この数は増加傾向にあるようです。^[17]

2017年現在、CDCは米国で毎年約1,871人の赤ちゃんが腹壁破裂症で生まれていると推定している。^[8]

• 喫煙と妊娠