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| 嚢胞性リンパ管腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | リンパ管腫[1] |
 | |
| 専門 | 腫瘍学、医学遺伝学 |
嚢胞性リンパ管腫はリンパ管奇形の一種です。これは通常、赤ちゃんの首や頭に現れる異常な腫瘍です。1 つまたは複数の嚢胞で構成され、時間の経過とともに大きくなる傾向があります。この障害は通常、胎児が子宮内にいる間に発症しますが、出生後に現れることもあります。
嚢胞性リンパ管腫や大嚢胞性リンパ管奇形としても知られるこの腫瘍は、多くの小さな空洞（多房性）の先天性 リンパ 病変であることが多く、どこにでも発生する可能性がありますが、典型的には首の左後三角と脇の下に見られます。この奇形には、リンパ系全体を循環する水のような液体であるリンパを含む大きな嚢胞のような空洞が含まれます。顕微鏡的に見ると、嚢胞性リンパ管腫はリンパで満たされた複数の小室で構成されています。深部の小室はかなり大きいですが、表面に向かってサイズが小さくなります。
嚢胞性リンパ管腫は良性ですが、外観を損なう可能性があります。これは通常子供に発生する病気ですが、非常に稀に成人にも発生することがあります。[2]
現在、医学の分野では、嚢胞性リンパ管腫という用語は水腫瘍を意味するため、リンパ管奇形という用語を好んで使用しています。[ 3]リンパ管奇形は、透明なリンパ液を含んだスポンジのような異常な増殖物の集まりであるため、現在ではより一般的に使用されています。液体は嚢胞またはチャネル内に集まり、通常は軟部組織にあります。嚢胞性リンパ管腫は、リンパ系を構成するリンパ管が適切に形成されていない場合に発生します。リンパ管奇形には、大嚢胞性（大きな嚢胞）と小嚢胞性（小さな嚢胞）の2種類があります。1人の人が1種類の奇形のみを持っている場合もあれば、大嚢胞と小嚢胞の両方を持っている場合もあります。
嚢胞性リンパ管腫は項部 リンパ管腫や胎児水腫と関連している可能性がある。[4]さらに、ダウン症候群、ターナー症候群、[5]またはヌーナン症候群と関連している可能性がある。妊娠第3期に診断された場合、ダウン症候群との関連の可能性が高まりますが、妊娠中期に診断された場合はターナー症候群と関連しています。
この病気の致死的なバージョン[6]はカウチョック・ワプナー・カーツ症候群として知られており、嚢胞性リンパ管腫に加えて口蓋裂とリンパ浮腫（リンパ系の機能低下によって引き起こされる局所的な浮腫と組織の腫れの症状）を伴います。[7]
兆候と症状
嚢胞性水腫は出生前 超音波検査で診断されることが増えています。一般的な兆候は首の腫瘍です。出生時に発見されることもあれば、乳児の上気道感染症後に発見されることもあります。[8]嚢胞性水腫は非常に大きくなることがあり、呼吸や嚥下に影響する場合があります。症状には、口、首、頬、舌の腫瘤またはしこりが含まれる場合があります。大きな液体で満たされた袋のように感じられます。さらに、嚢胞性水腫は腕、胸、脚、鼠径部、臀部など他の部位に見られる場合もあります。嚢胞性水腫はターナー症候群でもよく見られますが、ターナー症候群ではない患者がこの病状を呈することもあります。
診断
リンパ管奇形は、十分な大きさであれば、超音波検査で胎児に検出されることがあります。嚢胞性奇形が検出されると、胎児の遺伝子異常を評価するために、羊水穿刺などのさらなる検査が必要になる場合があります。リンパ管奇形は出生後または年長児/成人で発見される場合があり、最も一般的には腫瘤として、または医療画像診断中の偶発的所見として現れます。
小児では嚢胞性腫瘤が複数発生する可能性があるため、診断の確認にはさらなる検査が必要になる場合があります。[9]超音波やMRIなどの画像検査により、病変の大きさや範囲についてより多くの情報が得られる可能性があります。
処理
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出生前に嚢胞性水腫と診断された赤ちゃんは、新生児集中治療室など新生児合併症に対処できる設備を備えた大規模医療センターで出産すべきである。出産方法は通常、産科医が決定する。嚢胞性水腫が大きい場合は、帝王切開が行われることがある。出生後、嚢胞性水腫が持続する乳児は気道閉塞がないか監視する必要がある。顔面変形や気道閉塞を防ぐために、細い針を使用して嚢胞性水腫の容積を減らすことがある。出生後は新生児科医による赤ちゃんの綿密な観察が推奨される。出生前に嚢胞性水腫が解消されない場合は、小児外科医に相談すべきである。[10]
妊娠後期、妊娠30週以降、または出産後に発生する嚢胞性水腫は、通常、染色体異常とは関連がありません。嚢胞性水腫を外科的に除去した後、再発する可能性があります。再発の可能性は、嚢胞性水腫の範囲と、その壁が完全に除去されたかどうかによって異なります。[10]
嚢胞性リンパ管腫の除去には、手術または硬化剤による治療法があり、以下のようなものがあります。
- ブレオマイシン
- ドキシサイクリン
- エタノール（純粋）
- ピシバニル（OK-432）
- テトラデシル硫酸ナトリウム
手術の進行
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嚢胞性リンパ管腫の患者 -
最初の手術後の同じ患者 -
同じ患者が4回の手術を受けた -
7回の手術後
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参照
参考文献
- ^ 「嚢胞性ヒグローマ：MedlinePlus医療百科事典」medlineplus.gov 。 2019年4月27日閲覧。
- ^ Gow L、Gulati R、Khan A、Mihaimeed F (2011)。「成人発症の嚢胞性ヒグローマ：症例報告と管理のレビュー」。Grand Rounds。11 ： 5–11。doi ：10.1102 /1470-5206.2011.0002。
- ^ Ramakrishnan, KS. 「リンパ管腫」. ResearchGate .
- ^ シュワルツの外科手術の原則：自己評価と理事会審査、第 8 版、第 38 章、257 ページ、教科書 p.1476
- ^ Alpman A, Cogulu O, Akgul M, et al. (2008年3月). 「出生前診断されたターナー症候群および嚢胞性ヒグローマ：発生率と紹介理由」.胎児診断. Ther . 25 (1): 58–61. doi :10.1159/000199869. PMID 19202339. S2CID 35383863.
- ^ “アーカイブコピー”. 2018年1月31日時点のオリジナルよりアーカイブ。2009年6月13日閲覧。
{{cite web}}: CS1 maint: アーカイブされたコピーをタイトルとして (リンク) - ^ Bruno Bissonnette (2006-08-10). 症候群: 迅速な認識と周術期への影響。McGraw Hill Professional。ISBN 978-0-07-135455-4。
- ^ Vorvick, Linda F. 「嚢胞性ヒグローマ」。ワシントン大学医学部、MEDEX 北西医師助手研究部門。
- ^ Brown, Ruth Elizabeth; Harave, Srikrishna (2016). 「小児の良性および悪性頸部腫瘤の診断画像 - 画像レビュー」. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery . 6 (5): 591–604. doi : 10.21037/qims.2016.10.10 . ISSN 2223-4292. PMC 5130564. PMID 27942480 .
- ^ ab Epstein, Michael; Sherman, Stephanie; Warren, Stephen F. 「嚢胞性ヒグローマ」（PDF）。エモリー大学医学部、人類遺伝学科。2012年3月24日時点のオリジナル（PDF）からアーカイブ。