アインハム

アインハム
南アフリカ、クワズール・ナタール州ングウェレザネ病院のズールー族患者の左足のアインハム。（反対側の足の小指は数年前に自然切断されていた[要出典]）
専門	皮膚科

アインフム（ポルトガル語から来ており、/aj.ˈɲũ/^{と発音します[1] ）は、}自然指離症^[2]としても知られ、第5趾の付け根の痛みを伴う狭窄であり、数年後に 両側が自然に切断されることがよくあります。

溝は、第 5 趾の付け根の下側内側から始まり、通常は足底指襞に沿ってできる。溝は次第に深くなり、円形に近づく。進行速度は一定ではなく、数か月で完全な円形に進行することもあれば、数年後も不完全なままであることもある。約 75 パーセントの症例で両足が罹患するが、通常は同じ程度ではない。^[2]第 5 趾以外の趾で発症したという報告はないが、第 4 趾または第 3 趾に溝ができることは時々ある。趾の遠位部が腫れて、小さなジャガイモのように見える。腫れは狭窄部より遠位のリンパ浮腫によるものである。時間が経つと、溝にかさぶたができ、ブドウ球菌に感染することがある。溝が深くなるにつれて、腱、血管、神経が圧迫される。骨は圧力によって吸収されるが、感染の証拠はない。一定時間が経つと、狭窄部より遠位のすべての構造が無血管性の索に縮小する。足指と足のつながりは次第に細くなり、切断しなければ出血することなく自然に落ちてしまいます。通常、自然切断が起こるまでには 5 年ほどかかります。

コールは、アインフムの 4 つの段階について説明します。

痛みは症例の約 78% に見られます。アインハムの初期段階では、下にある神経への圧迫によって軽い痛みが見られます。指骨の骨折や慢性敗血症は、激しい痛みを伴います。

アインハムの本当の原因は不明です。寄生虫、真菌、細菌、ウイルスによる感染によるものではなく、怪我とも関係ありません。子供の頃に裸足で歩くことがこの病気と関連付けられていましたが、アインハムは裸足で歩いたことのない患者にも起こります。人種は最も素因となる要因の1つであると思われますが、家族内で発生することが報告されていることから、遺伝的要素がある可能性があります。Dentらは、足への血液供給の遺伝的原因による異常について論じました。これは、後脛骨動脈の循環不全と足底弓の欠如に関連しています。^[2]

組織学的には、有棘細胞層の変化が見られ、これが凝縮したケラチンの沈着を引き起こし、溝を形成します。接合組織は細い繊維状の糸に縮小し、ほぼ無血管となり、収縮帯を超えるすべての組織は、角質増殖性外皮で覆われた繊維脂肪塊によって抑制されます。

初期段階で最も頻繁に現れる放射線学的徴候は、第 5 趾の内側の軟部組織の狭窄です。趾の遠位部の腫れは、この疾患の特徴であると考えられます。グレード III の病変では、特徴的な先細り効果を伴う骨溶解が近位指節間関節の領域で見られます。近位指骨頭の分散がよく見られます。最終的に、自然切断後、近位指骨の基部が残ります。放射線学的検査により、骨芽細胞の早期診断とステージングが可能になります。早期診断は、切断を防ぐために重要です。 ドップラーでは、後脛骨動脈の血流が減少していることがわかります。

アインハムは後天性で進行性の疾患であるため、先天性の環状狭窄とは異なります。アインハムは、ハンセン病、糖尿病 性壊疽、脊髄空洞症、強皮症、またはボーウィンケル症候群などの他の疾患によって引き起こされる同様の狭窄とよく混同されています。この場合、偽アインハムと呼ばれ、アインハムと同様に、小手術または病巣内コルチコステロイドで治療できます。^[3]乾癬でも見られ、つま先、陰茎、乳首を毛、糸、繊維で包むことで獲得されます。^[4]トレチノインなどの経口レチノイドやトラニラストなどの抗線維化剤が偽アインハムにテストされています。^[2]ボーウィンケル症候群の切迫した切断は、経口エトレチナートによる治療で中止できる場合があります。^[4]米国ではほとんど見られませんが、国際的な医学文献では頻繁に議論されています。^[5]

裸足による外傷を防ぐために靴を履くと、アインフムの発生率が減少することが示されています。先天性偽アインフムは予防できず、重篤な出生異常につながる可能性があります。^[4]

溝を横切る切開は効果がなかった。溝を切除し、その後にZ形成術を行うと、グレードIおよびグレードIIの病変の痛みが軽減し、自然切断を防ぐことができる。グレードIIIの病変は、中足指節間関節を離断することで治療する。これも痛みを軽減し、すべての患者が有用で安定した足を手に入れる。コルチコステロイドの病変内注射も有効である。^[2]

アインフムは非常に稀な病気で、有病率は人口の0.015%から2.2%と報告されています。^{[6] [7]}アインフムは世界中で発生しますが、サハラ以南のアフリカ出身の人々に最も多く見られます。20歳から50歳の間では、男性に多く見られます（女性2:1）。^[2]平均年齢は約38歳です。記録されている最年少の患者は7歳でした。アインフムは家族性であることが多いです。^[8]

西洋におけるアインフムの最初の記述は、英国の外科医ロバート・クラークによるものと思われる。クラークは、 1860年にロンドン疫学協会に提出した報告書の中で、ゴールドコーストでよく見られる「小指の乾性壊疽」について簡単に触れたが、これを別個の疾患として認識しておらず、「抑制されたイチゴ腫」の結果であると信じていた。^{[9] [10] [11]}アインフムは、1867年にブラジルの医師ホセ・フランシスコ・ダ・シルバ・リマ（1826年 - 1910年）によって初めて別個の疾患として認識され、詳細に記述された。^{[9] [11] [12]}「アインフム」（ヨルバ語の「のこぎりで切る」または「やすりで削る」を意味するayùnに由来）という名前は、シルバ・リマが開業していたブラジルのバイーア州のヨルバ語話者によってこの疾患を指すために使われた。^{[9] [11] [12]}

アインフムの最初の組織学的研究はOEH Wuchererによって行われ、1872年に出版されました。また、最初の画像研究は1924年に実施されました。^[9]