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| 黄色爪症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | 原発性リンパ浮腫 |
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| 黄色爪症候群: この患者は、20 年間にわたり脚に重度のリンパ浮腫を患っており、厚く隆起した黄色がかった極度に湾曲した親指の爪 (右上)、同様に黄緑色から茶色の足指の爪 (右下)、および両側の乳び胸水の症状が見られます。乳び胸水のサンプルがレントゲン写真の左側に示されています。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
黄色爪症候群は、「黄色爪および胸水を伴う原発性リンパ浮腫」としても知られ、[1] : 849 胸水、リンパ浮腫(リンパ管の未発達による)、黄色異栄養性爪を含む非常にまれな医学的 症候群です。 [2]約 40% の患者は気管支拡張症も患います。また、慢性副鼻腔炎や持続性咳嗽を伴います。通常は成人に発症します。 [3] [4] : 665 [5]
兆候と症状
爪は著しく肥厚し、黄色から黄緑色に変色します。[1] : 792 [6]爪の成長は遅く、1週間に0.25mm以下です。爪には隆起や左右の湾曲の増加、白い三日月形の減少、爪床からの爪の剥離がみられることがあります。[5]これらの爪の異常は時間の経過とともに変化することもあります。[5]
黄色爪症候群の患者のほとんど（5分の4）はリンパ浮腫を患っています。リンパ浮腫は左右対称で、通常は両足に影響を及ぼします。約3分の1の患者ではこれが最初の症状です。腕や顔が影響を受けることはよりまれであり、腹水（腹腔内の体液の蓄積）や心臓の周りの体液の蓄積を伴う腹部のリンパ浮腫も同様です。[5]
黄色爪症候群の患者は、さまざまな肺の問題を起こす可能性があります。咳や息切れを経験する人も多くいます。症例の40％は胸水に陥ります。これは胸膜腔（肺が入っている空間で、通常は最小限の液体しかありません）に液体が溜まるものです。 [5]黄色爪症候群の患者の約半数は、再発性胸部感染症、または慢性的な痰の生成と悪化を引き起こす気管支拡張症と呼ばれる慢性肺疾患を患っています。黄色爪症候群の患者の40％は慢性副鼻腔炎を患っています。[5]
黄色爪症候群は、ペニシラミン、ブシラミン、金チオリンゴ酸ナトリウムなど の薬剤と関連していることが報告されている。[7]
また、歯科インプラントからのチタンへの曝露や二酸化チタンを含む食品の摂取とも関連している。[8]
遺伝学
家族内での発症例もあるが、遺伝的関連はない可能性も示唆されている。[9]
診断
診断は症状の組み合わせに基づいて行われます。一般的に、3つの典型的な症状（黄色い爪、リンパ浮腫、胸水）のうち2つまたは3つがある場合に黄色爪症候群と診断されます。爪の変化は診断に不可欠であると考えられていますが、微妙な場合もあります。[5]
肺機能検査では気道の閉塞が明らかになることがあります。胸水のある人は、胸水による肺容量の制限の証拠が見られることがあります。胸水の分析では、一般的にタンパク質のレベルは高いものの、コレステロールと乳酸脱水素酵素のレベルは低いことが示されますが、胸水の約30％はリンパ液の特徴を持つ乳び性（乳び胸水）です。[5]
リンパ浮腫の患者にはリンパ造影検査が行われることがあります。リンパ管の発達不全（低形成）と拡張管の両方が明らかになります。最初の検査から数か月後に皮膚に染色液が見つかることもあります。リンパ流シンチグラフィー（リンパシンチグラフィー）では、リンパ液の排出の遅れ（非対称になることもあります）が示されますが、この検査結果が正常であることもあります。[5]
処理
腫れや呼吸器系の問題に対する通常の治療は適切です。いくつかの研究では、ビタミンEの栄養補給が爪の変化を抑制するのに効果的であることが示されています。[3]
予後
黄色爪症候群の患者は、この症状のない患者に比べて寿命が中程度に短いことが分かっています。[5]
疫学
この病気はまれであると考えられており、医学文献には約150例が記載されている。[5]
歴史
この症状は1927年にヘラーによって初めて報告され、最初の症例シリーズは1964年にロンドンの医師ピーター・サマンとウィリアム・ホワイトによって出版物に記載されました。 [10] [11] [12]他の症例は1962年に記録された可能性があります。[5]
参考文献
- ^ ab James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ 「黄色爪症候群 | 遺伝性および希少疾患情報センター (GARD) – NCATSプログラム」。rarediseases.info.nih.gov。2018年 4 月 17 日閲覧。
- ^ ab 「Yellow nail syndrome. DermNet NZ」。2013年11月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。2008年3月19日閲覧。
- ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (第6版). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ abcdefghijkl Maldonado, Fabien; Ryu, Jay H (2009年7月). 「黄色爪症候群」. Current Opinion in Pulmonary Medicine . 15 (4): 371–375. doi :10.1097/MCP.0b013e32832ad45a. PMID 19373089. S2CID 24728854.
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。 p. 1020.ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ Nanda S; Dorville F (2009). 「黄色爪症候群」. Canadian Medical Association Journal . 181 (9): 614. doi : 10.1503/cmaj.080255. PMC 2764757. PMID 19770240.
- ^ Berglund, F; Carlmark, B (2010) . 「チタン、 副鼻腔炎、および黄色爪症候群」。生物学的微量元素研究。143 (1): 1–7。doi : 10.1007 /s12011-010-8828-5。PMC 3176400。PMID 20809268。
- ^ Hoque SR、Mansour S、Mortimer PS (2007 年 6 月)。「黄色爪症候群: 遺伝性疾患ではない? 11 件の新規症例と文献レビュー」。Br . J. Dermatol . 156 (6): 1230–4. doi :10.1111/j.1365-2133.2007.07894.x. PMID 17459037. S2CID 44505270。
- ^ Baran, Robert L.; Vignes, Stefane (2021). 「1. 黄色爪症候群」。Baran, Robert L. (編)。爪疾患および管理の進歩。スイス：Springer。pp. 1–4。ISBN 978-3-030-59996-6。
- ^ Samman, PD; White, WF (1964年4月)。「黄色い爪」症候群。英国皮膚科学会誌。76 ( 4 ) : 153–7。doi : 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14499.x。PMID 14140738。S2CID 35463634 。
- ^ チェスロック、ミーガン、ハリントン、ダグラス W. (2023)。「イエローネイル症候群」。StatPearls。StatPearls Publishing。