乳糜(/ kaɪl /、ギリシャ語のχυλός (chylos)「乳糜」[ 1 ]に由来)は、リンパと乳化脂肪、または遊離脂肪酸(FFA)からなる乳白色の体液です。脂肪分の多い食品の消化中に小腸で生成され、乳糜管と呼ばれるリンパ管によって取り込まれます。乳糜中の脂質はカイロミクロンにコロイド状に懸濁されています。その主な役割は、消化後に食事性脂肪と脂溶性ビタミンを腸から静脈循環に運ぶことです。[ 2 ]
リンパ管の欠損によりリンパ液が漏出し、通常は胸腔(胸膜腔)または腹腔(腹膜腔)に蓄積して[ 3 ] 、それぞれ乳び胸水または乳び腹水を引き起こす乳び瘻。リンパ液の漏出と乳び量の減少により、体液、電解質、タンパク質、リンパ球が失われ、栄養、創傷治癒、免疫に合併症が生じる[ 4 ] 。
乳び瘻の診断は、胸水または腹水の分析によって行うことができます。原因(リンパ管の欠損部位)の特定はしばしば困難ですが、リンパ管造影によって可能となる場合があり、リンパ管造影剤の硬化作用によるものと考えられる、偶然の治療効果(漏出の解消)を伴うこともあります。
リンパ管は非常に脆弱であるため、欠損部を直接修復することは現実的ではありません。したがって、乳び瘻の治療は、リンパ液の産生を減少させてリンパ管の欠損部の治癒を促すか、リンパ液をリンパ管の欠損部から永久的に迂回させることに依存します。リンパ液の産生を減少させるには、食事制限(または経口摂取を完全に静脈栄養に置き換える)のほか、オクトレオチド(ホルモンであるソマトスタチンの合成アナログ)[ 5 ]やオルリスタット(食事性脂肪の吸収を減少させるリパーゼ阻害剤)などの薬剤を用いる方法があります。リンパ液の永久的な迂回は、 胸管塞栓術(針を用いて接着剤や塞栓物質を注入して管を閉塞させる処置)または胸管結紮術(開胸手術で管の周囲をしっかりと縫合して閉塞させる処置)によって行うことができます。