胆管過誤腫

胆管過誤腫
胆管過誤腫の組織病理学、低倍率、H&E 染色、境界明瞭な病変を示す。

胆管過誤腫または胆管過誤腫は、肝内胆管の良性病変である。^[1]これらは、多発性嚢胞腎の文脈で見られるように、多発性嚢胞肝疾患と典型的に関連付けられており、肝板の奇形を表す。^[2]

ほとんどの患者は無症状です。症状がある場合、最も一般的な症状は腹痛です。その他の症状には、発熱、体重減少、黄疸などがあります。^[1]

胆管過誤腫は、胎児期の胆管退縮不全によって生じる欠陥で、小葉間胆管に影響を及ぼす。多発性嚢胞腎や多発性嚢胞肝の患者では、この疾患を発症する可能性が非常に高い。^[1]

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  胆管過誤腫の組織病理学、高倍率、H&E 染色。胆管過誤腫の典型的な特徴を示しています。無味乾燥な立方上皮で覆われた小型から中型の不規則な形状の胆管 (平らになっている場合もあります)。介在するコラーゲン性間質が顕著。好酸球性デブリを含む胆管 (濃縮胆汁を含む場合もあります)
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  超音波画像で見たフォン・マイエンブルグ複合体。リングダウンアーティファクトを伴う多数の小さな嚢胞。

検査結果には、トランスアミナーゼ値の上昇、ガンマグルタミルトランスフェラーゼまたはアルカリホスファターゼ値の上昇、C反応性タンパク質の増加、低アルブミン血症、血小板減少症、白血球減少症、白血球増多症、貧血などの血液異常が含まれます。^[1]

CTスキャンでは、胆管過誤腫は、造影剤投与後もほとんど増強しない、境界明瞭な低信号または等信号強度の腫瘤として現れます。^[3] MRI では、T1強調画像では低信号、T2強調画像では等信号またはわずかに高信号として現れ、ガドリニウム造影剤投与後は低信号となります。^[3]

同名の用語（フォン・マイエンブルク複合体、マイエンブルク複合体）はハンス・フォン・マイエンブルクにちなんで名付けられました。^{[4] [5]}

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  胆管過誤腫の顕微鏡写真。トリクローム染色。中倍率
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  胆管過誤腫の顕微鏡写真。トリクローム染色、高倍率
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  胆管過誤腫の低倍率顕微鏡写真。トリクローム染色。
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  大きな胆管過誤腫の肉眼的病理学的外観。

• 胆汁うっ滞
• すりガラス肝細胞
• マロリーボディ

• 鄭、栄秦。工藤正俊；恩田 弘和井上達夫；前川清。南 康則；チョン・ホビョン。北野正之；川崎 俊彦 (2005-12-19) 「胆管過誤腫（フォン・マイエンブルグ複合体）の画像所見」。医療超音波ジャーナル。32 (4): 205–212。土井：10.1007/s10396-005-0051-1。ISSN  1346-4523。PMID  27277490。S2CID 25856248  。

• スタットパールズ
• 英国肝臓財団