VIPoma

VIPomaまたはビポーマ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) は、血管作動性腸管ペプチド (VIP + -oma) を過剰産生するまれな内分泌腫瘍 [1] です。発生率は年間10,000,000人に1^人程度です。VIPoma は通常 (約 90%)膵臓の非 β 島細胞に由来します。VIPoma は多発性内分泌腫瘍症 1 型と関連することがあります。VIPoma のおよそ 50～75% は悪性ですが、良性の場合でも特定の症候群を引き起こす傾向があるため問題となります。VIP が大量に発生すると、重篤で慢性的な水様性下痢と、それに伴う 脱水、低カリウム血症、無酸症、アシドーシス、顔面紅潮、低血圧(血管拡張による)、高カルシウム血症、高血糖の症候群を引き起こします。^{[2] [3]}この症候群は、ヴェルナー・モリソン症候群（VMS）、WDHA症候群（水様性下痢・低カリウム血症・無酸症）、または膵コレラ症候群（PCS）と呼ばれています。この症候群の名前は、この症候群を最初に記述した医師に由来しています。^[4]

主な臨床的特徴は、長期にわたる水様性下痢（空腹時便量＞750～1000mL/日）と低カリウム血症および脱水症状である。患者の半数は比較的持続的な下痢を示し、残りの患者は重度と中等度の下痢を交互に呈する。3分の1は診断前1年未満で下痢を呈するが、25％は診断前5年以上下痢を呈している。 無気力、筋力低下、吐き気、嘔吐、けいれん性の腹痛がよくみられる症状である。 低カリウム血症および耐糖能障害は患者の50％未満にみられる。無酸症も特徴である。下痢発作中、カルチノイド症候群に似た紅潮がまれに生じる。^[5]

臨床像の他に、空腹時のVIP血漿濃度で診断を確定できる場合があり、 CTスキャンとソマトスタチン受容体シンチグラフィーを使用して腫瘍の位置を特定するが、腫瘍は通常、診察時には転移している。^[6]

テストには以下が含まれます:

• 血液化学検査（基本または包括的代謝パネル）
• 腹部CTスキャン
• 腹部のMRI
• 下痢の原因と電解質レベルを調べるための便検査
• 血中血管作動性腸管ペプチド（VIP）濃度^[6]

治療の第一の目標は脱水症状を治すことです。下痢で失われた水分を補うために、静脈から水分を補給することがよくあります（点滴）。次の目標は下痢を遅らせることです。下痢を抑えるのに役立つ薬がいくつかあります。オクトレオチドは、天然ホルモンであるソマトスタチンの人工形であり、VIP の作用を阻害します。^{[引用が必要]}

治癒する可能性が最も高いのは、腫瘍を除去する手術です。腫瘍が他の臓器に転移していない場合は、手術で治癒できる場合が多いです。^[要出典]

転移性疾患の場合、ペプチド受容体放射性核種療法(PRRT) は非常に効果的です。この治療では、放射性核種 (ルテチウム 177 またはイットリウム 90) をソマトスタチン類似体 (オクトレオテートまたはオクトレオチド) に結合させます。これは、高線量のベータ線を照射して腫瘍を死滅させる新しい方法です。カペシタビンとテモゾロミドという併用化学療法に反応する人もいるようですが、VIPoma が完全に治癒したという報告はありません。^[要出典]

VIPomas は通常、手術で治癒できます。ただし、患者の 3 分の 1 から半分では、診断時に腫瘍が転移しており、治癒できません。^{[引用が必要]}

• Jensen RT、Norton JA。膵臓および消化管の内分泌腫瘍。Feldman M、Friedman LS、Brandt LJ 編。Sleisenger および Fordtran の消化管および肝臓疾患。第 9 版。フィラデルフィア、ペンシルバニア州: Saunders Elsevier、2010 年、第 32 章。
• 国立がん研究所。膵島細胞腫瘍（膵臓）の治療 PDQ。2008 年 10 月 31 日更新。