純粋な自律神経不全症

純粋な自律神経不全症
その他の名前	ブラッドベリー・エグルストン症候群、特発性起立性低血圧症。[1]
自律神経系の機能。
専門	神経学
症状	起立性低血圧およびその他の自律神経症状。[2]
診断方法	臨床評価[2]
処理	対症療法。[2]

純粋自律神経不全症（PAF ）は、自律神経調節機能が徐々に低下することを特徴とする、まれな散発性神経変性疾患です。 ^[3]純粋自律神経不全症は、1925年にブラッドベリーとエグルストンによって初めて記述されました。^[4]

患者は通常、中年期以降に起立性低血圧や失神を呈する。さらに、泌尿生殖器、 体温調節、腸の機能障害が自律神経不全の兆候となることがある。^[5]

純粋自律神経不全症は末梢自律神経系の病変に起因します。^[6]

純粋自律神経不全症の診断は、他の神経学的異常、具体的にはパーキンソン症候群、認知障害、小脳性運動失調症、振戦がないこと、および進行性の全自律神経不全症、特に起立性低血圧の臨床的特徴が一致することに基づいて行われます。^[7]

PAF患者が示す症状の大部分は、神経性起立性低血圧、または重度の交感神経不全によって引き起こされる起立性低血圧に関連しています。起立性低血圧は、直立してから3分以内に収縮期血圧が少なくとも20 mmHg低下するか、拡張期血圧が10 mmHg低下することと定義されます。^[7]

PAF患者全員が定義上起立性低血圧を呈しているにもかかわらず、PAF患者の約半数は同時に仰臥位高血圧も呈している。 ^[8]

PAF患者の中には、泌尿生殖器機能障害が最初の症状、または主症状となる人もいます。尿意切迫感と頻尿はPAFにおける最も一般的な膀胱症状ですが、尿閉や失禁などのより重篤な機能障害も起こることがあります。^[5]

PAF患者の半数以上が便秘を訴えており^[9]、これは病気の初期症状であることが多い^{[10] 。}

PAF患者の約半数が異常な発汗を訴えており、これは過剰な発汗または発汗減少として現れるが、後者は代償性多汗症の結果である。^[11]

純粋自律神経不全症の病理はまだ完全には解明されていません。しかし、脊髄の中間外側柱の細胞の喪失、交感神経節後ニューロンのカテコールアミン取り込みとカテコールアミン蛍光の喪失が記録されています。一般に、これらの患者のカテコールアミン濃度は横になっている間は非常に低く、立ち上がってもあまり増加しません。

薬物療法には、フルドロコルチゾン、ミドドリン、ソマトスタチン、エリスロポエチン、その他の血管収縮薬などがあります。しかし、純粋な自律神経不全症の患者は、はるかに安価な手段で症状を緩和できる場合がよくあります。足を組んだり、しゃがんだり、着圧ストッキングを使用したりして、脚と下半身を圧迫すると効果的です。腹部サポーターを使用するとさらに効果的です。また、通常よりも多くの水を摂取すると、血圧が上昇し、一部の症状が緩和されます。^[要出典]

1925 年、ブラッドベリーとエグルストンは、一見共通する症候群を持つ 3 人の患者を初めて特徴づけ、次のように説明しました。「運動後または運動中、あるいは数分間直立した後でさえも失神発作が起こる。3 人の患者のその他の特徴は、脈拍が遅く変化しないこと、発汗できないこと、基礎代謝が低下すること、神経系にわずかで不明確な変化の兆候があることである。これらの患者はいずれも、夏の暑さの間に症状がひどくなる。」^{[12] [13]}さらなる研究により、これらの症候群の所見には複数の原因があることが判明し、現在では純粋自律神経不全症、多系統萎縮症、パーキンソン病など、一次性自律神経障害(一次性自律神経失調症とも呼ばれる) として分類されています。純粋自律神経不全症の主な差別化特性は、ノルエピネフリンの循環と合成の低下、および末梢に限局する機能障害です。中枢神経系の神経変性への進行も起こり得ることに留意する必要があります。^[13]

この症候群は、1925年に初めて報告したサミュエル・ブラッドベリーとキャリー・エグルストンにちなんで、ブラッドベリー・エグルストン症候群とも呼ばれています。^{[14] [12] [15]}

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