パーキンソンプラス症候群

パーキンソンプラス症候群（PPS ）は、パーキンソン病の典型的な特徴（振戦、固縮、無動/運動緩慢、姿勢不安定）を特徴とする神経変性疾患のグループであり、単純特発性パーキンソン病（ ^PD ）とは異なる特徴が追加されています。パーキンソンプラス症候群は遺伝的に受け継がれるか、散発的に発生します。^{[2] [3]}

非典型パーキンソン症候群やその他のパーキンソンプラス症候群は、PDや他のパーキンソンプラス症候群との区別が難しいことが多い。これらには、多系統萎縮症（MSA）、進行性核上性麻痺（PSP）、大脳皮質基底核変性症（CBD）などがある。レビー小体型認知症（DLB）はPDスペクトラムの一部である場合もそうでない場合もあるが、アルツハイマー病に次いで2番目に多い神経変性認知症としてますます認識されつつある。これらの疾患は現在、シヌクレイン病とタウオパチーの2つのグループにまとめられている。^{[4] [5]}これらは他の病状と共存することがある。^[6]

パーキンソン病プラス症候群には、ピック病やオリーブ橋小脳萎縮症などがあります。^[7]後者は運動失調と構音障害を特徴とし、遺伝性疾患として、または多系統萎縮症の変異体として発症することがあります。MSAは自律神経不全症も特徴とし、以前はシャイ・ドレーガー症候群と呼ばれていました。^[8]

パーキンソンプラス症候群を特発性PDと区別する臨床的特徴としては、対称性の発症、安静時振戦の欠如または不規則性、ドパミン作動薬（レボドパを含む）に対する反応の低下などがある。^[2]その他の特徴としては、動作緩慢、早期発症の姿勢不安定性、体幹筋の硬直増加、自律神経失調症、異肢症候群、核上性注視麻痺、失行、錐体細胞を含む小脳の障害、場合によっては重大な認知障害などがある。^[2]

パーキンソンプラス症候群の正確な診断は、正確な診断基準を使用することで改善されます。^[2]個々のパーキンソンプラス症候群の診断は難しいため、予後は不良であることが多いです。これらの神経変性疾患の適切な診断は、個々の治療法が病状によって異なるため重要です。123 I-ヨードベンザミド(IBZM)を使用した核医学 SPECT 検査は、^PD患者 とパーキンソンプラス症候群の患者との鑑別診断を確立するための効果的なツールです。^[9]

パーキンソンプラス症候群は通常、PDよりも進行が速く、抗パーキンソン病薬に反応しにくい。^{[10] [11]}しかし、疾患の追加の特徴は、PDでは使用されない薬剤に反応する可能性がある。^{[引用が必要]}

パーキンソンプラス症候群の現在の治療法は、症状に対する多分野にわたる治療を中心に行われている。^{[12] [13]}

• 前頭側頭型認知症とパーキンソン病は17番染色体と関連している