パーキンソン病プラス症候群

パーキンソン病プラス症候群（PPS）は、^{パーキンソン病}の典型的な特徴（振戦、筋強剛、無動/運動緩慢、姿勢不安定）に加えて、単純な特発性パーキンソン病（ ^PD ）とは異なる特徴を持つ神経変性疾患群です[1]。パーキンソン病プラス症候群は、遺伝的に受け継がれるか、散発的に発生します^{[ 2 ] [ 3 ]。}

非定型パーキンソニズムやその他のパーキンソン病関連症候群は、PD や他の症候群との鑑別が難しい場合が多い。これらには、多系統萎縮症(MSA)、進行性核上性麻痺(PSP)、皮質基底核変性症(CBD) が含まれる。レビー小体型認知症(DLB) は、PD スペクトラムの一部である場合もそうでない場合もあるが、アルツハイマー病に次いで 2 番目に多い神経変性認知症として認識されつつある。これらの疾患は現在、シナクレイン病とタウ病の2 つのグループに分類されている。^{[ 4 ] [ 5 ]}これらは他の病理と共存する可能性がある。^{[ 6 ]}

その他のパーキンソン病関連症候群には、ピック病とオリーブ橋小脳萎縮症がある。^{[ 7 ]}後者は運動失調と構音障害を特徴とし、遺伝性疾患として、または多系統萎縮症の変異型として発症する可能性がある。MSAは自律神経不全も特徴とし、以前はシャイ・ドレーガー症候群として知られていた。^{[ 8 ]}

パーキンソン病プラス症候群を特発性パーキンソン病と区別する臨床的特徴としては、左右対称の発症、安静時振戦の欠如または不規則性、およびドパミン作動薬（レボドパを含む）への反応の低下などが挙げられる。^{[ 2 ]}その他の特徴としては、運動緩慢、早期発症の姿勢不安定、体幹筋の硬直の増強、自律神経障害、異肢症候群、核上性眼球運動麻痺、失行、錐体細胞を含む小脳の障害、および場合によっては著しい認知障害などが挙げられる。^{[ 2 ]}

正確な診断基準を用いることで、これらのパーキンソン症候群の正確な診断が改善される。^{[ 2 ]}個々のパーキンソン症候群の診断は困難であるため、予後はしばしば不良である。個々の治療法は病状によって異なるため、これらの神経変性疾患の適切な診断が重要である。123I-ヨード^ベンザミド（IBZM）を用いた核医学SPECT法は、PD患者とパーキンソン症候群患者の鑑別診断を確立する上で有効なツールである。^{[ 9 ]}

パーキンソン病プラス症候群は通常、PDよりも進行が速く、抗パーキンソン病薬への反応も低い。^{[ 10 ] [ 11 ]}しかし、これらの疾患の追加的な特徴は、PDでは使用されない薬に反応する可能性がある。

パーキンソン病プラス症候群の現在の治療法は、症状に対する多分野にわたる治療を中心としている。^{[ 12 ] [ 13 ]}

• 前頭側頭型認知症とパーキンソン病は17番染色体と関連している