骨軟骨症

骨軟骨症
骨軟骨症
その他の名前	嗅覚障害、ラティリズム
専門	リウマチ学
症状	骨格の変形、骨の痛み
間隔	永久
原因	ラティルス・サティウスの過剰摂取
頻度	レア

骨軟骨症は、時には臭気症とも呼ばれ、ラチリスムという病気の一種です。^{[1]この病気は、}Lathyrus odoratus の種子 (スイートピー)の摂取によって起こります。スイートピーに含まれる毒素は( β-アミノプロピオニトリル) で、結合組織のタンパク質であるコラーゲンの結合に影響を及ぼします。^[3]この病気は、骨と間葉系結合組織に損傷をもたらします。^{[3]骨軟骨症は、}飢餓により悪影響が知られている作物に頼らざるを得ない地域で、神経軟骨症および血管軟骨症を併発して人間に発生します。これは、エンドウ豆に過度に依存した食事をしている牛や馬に発生します。顕著な症状には、骨格の変形と骨の痛みがあります。^[2]

兆候と症状

骨の痛み
骨格の変形
倦怠感
栄養失調

原因

L. odoratus以外にも、 L. sylvestris、L. cicera、L. clymenumなど、この属の他のメンバーもこの病気を引き起こすことが知られています。^[3] L. odoratus は、栽培されている飢餓条件、多くの場合深刻な干ばつでよく育ちます。^[3]これらのマメ科植物は、さまざまな骨軟骨形成性化合物、特に興奮性アミノ化合物を含んでいます。これらの化合物の中で最も広く研究されているのはベータアミノプロピオニトリル(BAPN) であり、その有害な影響は未知ですが強力で不可逆的なメカニズムによって発揮されます。^[4]その他の誘発物質には、ウレイド、セミカルバジド、チオセミカルバジドがあり、これらはリシルオキシダーゼ酵素の補欠分子族Cu(II) -ビピリジン補酵素複合体をキレート化すると考えられています。^[5]

リシルオキシダーゼは、結合組織中のコラーゲン三重らせん間の架橋を形成する重要な酵素である。リジンの末端アミノ基を酸化することで、アルデヒドが生成される。このアルデヒドは、隣接するアルデヒドやアミンといくつかの反応を起こし、骨や軟骨中のコラーゲン三次構造間に強力な共有結合架橋を形成する。これらの反応の主な生成物は、アルジミン化合物デヒドロヒドロキシリシノノルロイシンである。^[6]このユニークな架橋は、第一級アミンの孤立電子対がアルデヒドのカルボニル炭素と反応するシッフ塩基機構によって形成される。その他の架橋には、アルドール縮合によるα,β-不飽和ケトンの形成やヒドロキシリシノノルロイシンなどがある。^[^要出典^]

骨軟骨症の場合のように、これらの架橋が形成されない場合、強い間葉組織と中胚葉組織の合成が阻害されます。骨軟骨症の症状には、結合組織（皮膚、骨、血管など）の衰弱と脆弱性（血管軟骨症）や、神経軟骨症に伴う下肢の麻痺などがあります。これらの理由から、ラチロゲンを含む化合物は、妊娠中および子供の成長中に避けるべきです。^[要出典]

防止

骨軟化症の予防は、 L. sativus の摂取を中止することで達成できます。^[要出典]

参考文献

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^ Bailey, AJ; Peach , CM (1971). 「コラーゲン架橋の化学。生体内でのデヒドロリシノノルロイシンおよびデヒドロヒドロキシリシノノルロイシンの還元の欠如」。生化学ジャーナル。121 ( 2): 257–9。doi :10.1042 / bj1210257。PMC 1176564。PMID 5117030。

[JoN1954-1] Dasler, Waldemar; Mosby, Mildred (1954年11月). 「スイートピーのラシリズム（オドラティズム）における切歯の灰白色と大腿骨の灰白色の比較」. The Journal of Nutrition . 54 (3): 397–402. doi : 10.1093/jn/54.3.397 . PMID 13212476.

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[Rosenthal-3] Rosenthal, Gerald (2003). 「毒性成分と関連代謝物」.植物非タンパク質アミノ酸およびイミノ酸: 生物学的、生化学的、および毒性学的特性. Elsevier. ISBN 9780323157742。

[4] Wilmarth, KR; Froines, JR (1992). 「アミノプロピオニトリルによるリシルオキシダーゼのin vitroおよびin vivo阻害」. Journal of Toxicology and Environmental Health . 37 (3): 411–23. doi :10.1080/15287399209531680. PMID 1359158.

[5] Dawson, DA; Rinaldi, AC; Pöch, G. (2002). 「骨軟化症の作用機序としての薬剤-補因子反応性の生化学的および毒性学的評価」毒性学. 177 (2–3): 267–84. doi :10.1016/s0300-483x(02)00233-0. PMID 12135629.

[6] ^ Bailey, AJ; Peach , CM (1971). 「コラーゲン架橋の化学。生体内でのデヒドロリシノノルロイシンおよびデヒドロヒドロキシリシノノルロイシンの還元の欠如」。生化学ジャーナル。121 ( 2): 257–9。doi :10.1042 / bj1210257。PMC 1176564。PMID 5117030。