ベーチェット病は、体内のほぼすべての組織において、血管またはリンパ管の周囲の組織の炎症である炎症性血管周囲炎を引き起こす疾患として認識されています。通常、主な症状には、口内炎や口や性器の潰瘍、眼の一部の炎症などがあります。[ 3 ]さらに、患者は激しい頭痛や丘疹膿疱性皮膚病変も経験します。この疾患は、1937年にトルコの皮膚科医であるフルシ・ベーチェット博士によって初めて記述されました。ベーチェット病は中東および極東地域で最も多く見られますが、西欧地域ではまれです。[ 4 ]
神経学的合併症を伴うベーチェット病、神経ベーチェット病（NBD）は、症例の5～50％で中枢神経系の損傷を伴います。 [ 5 ]この範囲の大きなばらつきは、研究デザイン、神経学的合併症の定義、民族的または地理的なばらつき、神経学的専門知識と検査の利用可能性、および治療プロトコルによるものです。
兆候と症状
NBDの初期兆候や症状は通常非常に一般的です。そのため、患者が重度の神経障害を経験するまでNBDの診断は困難です。さらに、症状の組み合わせは患者によって異なります。
実質性神経ベーチェット病
NBDの主な症状は髄膜脳炎であり、NBD患者の約75%にみられます。実質性NBD患者には、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変などのベーチェット病のその他の一般的な症状もみられます。脳幹が侵されると、眼筋麻痺、脳神経障害、小脳または錐体路機能障害がみられることがあります。[ 2 ]大脳半球が侵されると、脳症、片麻痺、片側感覚喪失、発作、失語症、認知機能障害や 精神病などの精神変化が生じる可能性があります。[ 2 ]脊髄が侵されると、四肢の錐体路徴候、感覚レベルの機能障害、そして一般的に括約筋機能障害がみられることがあります。
比較的まれな症状としては、脳卒中（1.5%）、てんかん（2.2～5%）、脳腫瘍、運動障害、急性髄膜症候群、視神経症などが挙げられる。
非実質性神経ベーチェット病
非実質性NBDは血管構造を標的とするため、症状は同じ領域に現れます。主な臨床的特徴は脳静脈血栓症（CVT）です。CVTが発生すると、脳の血管の1つに血栓ができ、血流が遮断され、脳卒中を引き起こす可能性があります。これは硬膜静脈洞で発生します。錯乱、脱力感、めまいなどの脳卒中様症状が観察される場合があります。頭痛は数日かけて悪化する傾向があります。[ 3 ]あまり一般的ではない症状には、頭蓋内圧亢進症や頭蓋内動脈瘤などがあります。[ 3 ]
原因
ベーチェット病の原因は不明であるため、神経ベーチェット病の原因も不明である。炎症は主に免疫系の機能不全によって始まる。しかし、自己免疫性炎症の開始を誘発する因子は誰も知らない。原因が不明であるため、病気の原因を排除したり予防したりすることは不可能である。したがって、治療は日常生活を妨げる症状を抑制することに重点が置かれている。[ 6 ]
診断
ベーチェット病の診断基準は存在するが、神経ベーチェット病の診断基準は存在しない。診断には主に3つのツールが用いられる。
脳脊髄液分析
脳脊髄液は、脳の周囲および内部のくも膜下腔と脳室系を満たす透明な体液です。実質性NBD患者の70～80%で脳脊髄液成分の変化が認められることが明らかになっています。[ 2 ]観察された違いは、1) 脳脊髄液タンパク質濃度の上昇（1 g/dL）、2) オリゴクローナルバンドの欠如、3) 脳脊髄液細胞数の増加（0～4億個/L）です。[ 8 ]
種類
神経ベーチェット病には、実質型と非実質型の2種類があります。この2種類の神経ベーチェット病が同一人物に同時に発症することはまれです。この2種類の病因は異なると考えられています。 [ 6 ]統計によると、BD患者の約75%（1031人中772人）が実質型NBDに進行し、BD患者の17.7%（1031人中183人）が非実質型NBDに進行しました。残りの7.3%は分類できませんでした。
実質
実質性神経ベーチェット病を発症した場合、主に髄膜脳炎、すなわち脳の炎症が起こります。実質性NBDの標的部位には、脳幹、脊髄、および大脳領域が含まれます。患者が無症状であるため、罹患部位を特定するのが難しい場合があります。[ 9 ]
非実質性
非実質性NBDでは、脳静脈血栓症などの血管合併症が主に発生します。その他の特徴としては、頭蓋内動脈瘤と頭蓋外動脈瘤があります。ほとんどの場合、動脈よりも静脈が影響を受ける可能性がはるかに高いです。静脈洞血栓症はNBDで最も頻繁にみられる血管症状であり、次いで皮質脳静脈血栓症が続きます。一方、大脳動脈の血栓症や動脈瘤はまれにしか報告されていません。[ 10 ]
その他
末梢神経系の障害はまれにしか報告されていない（約0.8%）。本症例では、ギラン・バレー症候群、感覚運動神経障害、多発性単神経炎、自律神経障害、および無症候性の神経伝導異常が認められた。
一部の症候群は一般的ではないものの、急性髄膜症候群、腫瘍様神経ベーチェット病、精神症状、視神経症など、NBDとの関連性が認められている。
処理
明確な標準治療は確立されていません。これは、2014 年時点でこの疾患の治療が十分に研究されていないためです。[ 11 ]炎症性実質疾患の場合、多くの場合、「コルチコステロイドは、静脈内メチルプレドニゾロンの点滴投与に続いて、経口ステロイドの漸減コースとして投与されるべきである」とされています。早期に再発する可能性があるため、症状が抑制された後も一定期間治療を継続することが推奨されています。医師は、疾患の性質、重症度、およびステロイドへの反応に応じて、異なるステロイドを提案する場合があります。いくつかの研究によると、実質性 NBD 患者は処方されたステロイドで症状をうまく抑制しています。非実質性患者に関しては、この疾患をどのように治療するかについての一般的な合意はありません。その理由は、BD における脳静脈血栓症のメカニズムがまだ十分に理解されていないためです。一部の医師は、血栓を防ぐために抗凝固剤を使用しています。一方、ステロイド剤と免疫抑制剤のみを投与する医師もいる。[ 8 ] [ 12 ]
疫学
20年間に渡って行われた387人のベーチェット病（BD）患者を対象としたある研究では、BDの男性の13%がNBDに、女性の5.6%がNBDに進行した。すべての統計報告を合わせると、BD患者の約9.4%（459人中43人）がNBDに進行した。さらに、男性は女性よりも2.8倍NBDを発症する可能性が高かった。この事実は、性別に基づく病理の可能性を示唆している。[ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] NBD患者の年齢について言えば、一般的な範囲は20歳から40歳の間であった。10歳未満または50歳以上のNBD患者は非常にまれであった。
スペクトラム障害
神経ベーチェット病に関連する疾患として、神経スウィート病がある。[ 16 ]スウィート病（または急性発熱性好中球性皮膚症）は、発熱、末梢好中球性白血球増加症、皮膚への好中球浸潤などの症状を特徴とする全身性炎症性疾患である。[ 17 ]脳炎や髄膜炎を合併すると、神経スウィート病と呼ばれる。コルチコステロイドによる治療は、しばしば良好な結果をもたらすことが知られている。ヒト白血球抗原（HLA）型B54およびCw1の頻度は著しく高い。これらを含むいくつかの危険因子が、この疾患の発症に関与している。神経ベーチェット病は、より一般的なHLA型に関しては異なるものの、共通の根本的な危険因子を持つ疾患のスペクトラムを構成すると考えられている。[ 16 ]
参考文献
- ↑久永欣也 (2022). 「神経ベーチェット病、神経スイート病、およびスペクトラム障害」 .内科学. 61 (4): 447– 450. doi : 10.2169/internalmedicine.8227-21 . PMC 8907766 . PMID 34615825 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8ベルフェキ、ナビル。グリス、ヌーハ。フーラティ、モンタサール。ルクレール、デルフィーヌ。デビッド・サドゥン（2024-10-01）。「神経ベーチェット病：総説」。ラ・レビュー・ド・メディシーヌ・インターン。45 (10): 624–633。土井: 10.1016/j.revmed.2024.06.007。ISSN 0248-8663。
- 1 2 3セルダロフル P、ヤジシ H、オズデミル C、ユルダクル S、バハール S、アクチン E (1989)。 「ベーチェット症候群における神経学的関与。前向き研究」。アーチニューロール。46 (3): 265–269。土井: 10.1001/archneur.1989.00520390031011。PMID 2919979。
- ↑ Yazici H、Fresko I、Yurdakul S ( 2007)。「ベーチェット病：疾患の症状、管理、および治療の進歩」。Nat Clin Pract Rheumatol。3 ( 3 ) : 148–55。doi : 10.1038 / ncprheum0436。PMID 17334337。S2CID 21869670。
- ↑ Farah S 、 Al- Shubaili A、Montaser A ( 1998)。「ベーチェット病：神経学的症状に重点を置いた41症例の報告」。J Neurol Neurosurg Psychiatry。64 ( 3 ) : 382–84。doi : 10.1136/jnnp.64.3.382。PMC 2169980。PMID 9527155。
- 1 2 Akman-Demir G; Serdaroglu P; Tasçi B; Study Group Neuro-Behçet (1999). "ベーチェット病における神経学的関与の臨床パターン：200人の患者の評価" . Brain . 122 (11): 2171– 2182. doi : 10.1093/brain/122.11.2171 . PMID 10545401 .
- ↑ Kidd DP (2023 年 10 月). 「ベーチェット病による神経学的影響: 臨床的特徴、診断、治療および転帰」。Pract Neurol . 23 (5): 386– 400. doi : 10.1136/pn-2023-003875 . PMID 37775123 .
- 1 2 Akman-Demir G、Serdaroglu P 、 Tasçi B ( 1999)。「ベーチェット病における神経学的関与の臨床パターン：200人の患者の評価。神経ベーチェット研究グループ」。Brain。122：2171–82。doi：10.1093 / brain / 122.11.2171。PMID 10545401。
- ↑ Kidd D、Steuer A、Denman AM 、 Rudge P ( 1999)。「ベーチェット病の神経学的合併症」。Brain。122 ( 11 ) : 2183–94。doi : 10.1093 / brain /122.11.2183。PMID 10545402。
- ↑ Tunc R, Saip S, Siva A, Yazici H. ベーチェット病における脳静脈血栓症は主要血管疾患と関連している。Ann Rheum Dis 2004; 63: 1693–94.
- ↑ Nava, F; Ghilotti, F; Maggi, L; Hatemi, G; Del Bianco, A; Merlo, C; Filippini, G; Tramacere, I (2014年12月18日). "神経ベーチェット病に対する生物製剤、コルヒチン、コルチコステロイド、免疫抑制剤、インターフェロンα" . Cochrane Database of Systematic Reviews . 12 (12) CD010729. doi : 10.1002/14651858.CD010729.pub2 . PMC 10594584 . PMID 25521793 .
- ↑ Al- Fahad S、Al - Araji A (1999)。「イラクにおける神経ベーチェット病：40人の患者の研究」。J Neurol Sci。170 ( 2 ): 105–11。doi : 10.1016 /s0022-510x(99 ) 00165-3。PMID 10561525。S2CID 24943648。
- ↑ソルグン、ハイリエ鉱山。クラル、ムスタファ・アイクット。ユセサン、カナン（2018）。「神経ベーチェット病の臨床的特徴と予後」。欧州リウマチ学会誌。5 (4): 235–239 .土井: 10.5152/eurjrheum.2018.18033。PMC 6267754。PMID 30308139。
- ↑ Ashjazadeh N、Borhani Haghighi A、Samangooie S、Moosavi H (2003)。「神経ベーチェット病：多発性硬化症の偽装。イラン人患者96人におけるベーチェット病の神経学的症状の前向き研究」。Exp Mol Pathol。74 ( 1 ): 17– 22。doi : 10.1016 / S0014-4800(03) 80004-7。PMID 12645628。
- ↑ Al-Araji A、Sharquie K、Al-Rawi Z (2003)。「ベーチェット病における神経学的関与の有病率とパターン：イラクからの前向き研究」。J Neurol Neurosurg Psychiatry。74 ( 5 ) : 608–13。doi : 10.1136 / jnnp.74.5.608。PMC 1738436。PMID 12700303。
- 1 2 Hisanaga, K.; Iwasaki, Y.; Itoyama, Y.; Neuro-Sweet Disease Study Group (2005). "Neuro-Sweet disease: Clinical manifestations and criteria for diagnosis". Neurology . 64 (10): 1756– 1761. doi : 10.1212/01.WNL.0000161848.34159.B5 . PMID 15911805 . S2CID 20773636 .
- ↑ Sweet, RB (1964). "急性発熱性好中球性皮膚炎". British Journal of Dermatology . 76 ( 8–9 ): 349–356 . doi : 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x . PMID 14201182. S2CID 53772268 .
さらに読む
- Al-Araji, A; Kidd, DP (2009年2月)「神経ベーチェット病：疫学、臨床的特徴、および管理」Lancet Neurology . 8 (2): 192– 204. doi : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8 . PMID 19161910 . S2CID 16483117 .
- Koçer, N; Islak, C; Siva, A; Saip, S; Akman, C; Kantarci, O; Hamuryudan, V (1999年6月～7月) 「神経ベーチェット症候群における中枢神経系の関与：MR研究」 AJNR . American Journal of Neuroradiology . 20 (6): 1015–24 . PMC 7056254. PMID 10445437 .
- Borhani Haghighi, A (2009年4月)「神経ベーチェット病の治療：最新情報」Expert Review of Neurotherapeutics . 9 (4): 565–74 . doi : 10.1586/ern.09.11 . PMID 19344307. S2CID 136810719 .
