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門脈体循環シャント（医学用語；PSS）は、肝臓シャントとしても知られ、体の循環器系による肝臓のバイパスです。先天性（出生時に存在する）または後天性の状態である可能性があり、人間だけでなく他の動物種でも発生します。先天性PSSは人間では非常にまれですが[1] 、犬では比較的よく見られます。[2]画像診断と認識の向上が症例の増加に貢献しています[3] [4]。そのため、この主題に関する医学および科学文献の大部分は獣医学に基づいています。
背景
消化管から出る血液には栄養素だけでなく毒素も豊富に含まれており、通常、肝臓で処理され解毒されます。肝臓は体内の循環器系で腸の下流に位置しているため（門脈が腸から肝臓に血液を運びます）、栄養豊富な血液を体の他の部位に送る前にろ過することができます。[引用が必要]
肝臓のバイパスであるシャントが存在すると、血液が心臓に直接流れ込みます。この血液は肝臓で濾過されなくなり、全身循環に到達し、心血管系、神経生理学系、胃腸系、泌尿器系、内分泌系に影響を及ぼす多くの症状や合併症を引き起こします。[5]
先天性門脈体循環シャントは、子宮内で生物が成長する過程で生じる血管奇形であり、出生時から存在している。対照的に、後天性門脈体循環シャントは出生後に発生し、典型的には門脈圧亢進症に続発して発症する。[6]
生理病理学
肝臓内では門脈と肝静脈の間には主要な直接の連絡はなく、また体静脈と門脈、上腸間膜静脈、脾静脈の間にも連絡はない。[7]肝臓への血液供給は2つの異なるシステムによって行われている。酸素を豊富に含んだ血液は肝動脈を経由して心臓から肝臓に送られ、門脈は腸から栄養分を豊富に含んだ（しかし酸素が減った）血液を肝臓に運ぶ。この血液は毛細血管網を通過した後、肝静脈によって下大静脈に排出され、続いて心臓に送られる。この2つのシステムの分離は、肝臓の生理学的役割を保証するのに役立っている。
CPSS により、門脈循環と全身循環が直接つながります。これにより、正常な生理機能の確保に不可欠なこれら 2 つのシステムの分離が解消されます。その結果、初回通過時に消化器系から肝臓に流れる血液の割合が減少します。[8]そのため、濾過係数が低下し、栄養素や毒素を多く含む血液が濾過されなくなり、血液循環系に毒素が蓄積します。
疫学
CPSSは30,000～50,000人の出生児のうち1人に発症すると考えられています。ほとんどの患者は単一のシャントを呈しますが、複数の異常血管を含む複雑なシャントも報告されています。[6] [7]
臨床症状
PSS患者の肝臓の大きさは、通常、年齢相応の標準容積の45～65%である。[6]新生児胆汁うっ滞、肝腫瘍、肝肺症候群、肺高血圧症および脳症は、CPSSの一般的な臨床症状である。[6]成人では、CPSSの発見は偶然であることが多いが、肝性脳症、肝肺症候群および肺高血圧症などの1つまたは複数の特徴的な合併症の検出に反応して起こることもある。小児では、CPSSは新生児胆汁うっ滞として現れることがある。これらの合併症は一般に長期にわたる門脈系由来疾患によって引き起こされ、成人よりも小児に多く見られる。[9]肝性脳症に関連する原因不明の神経認知障害および他の行動上の問題は、症例の17～30%に発生する。[7]
消化管出血はPSSのもう一つの一般的な合併症であり、肝外門脈体循環シャント患者の8.1％に観察されています。[10] CPSSのその他の合併症には、高アンドロゲン症、膵炎、膣出血、腎結石（腎臓結石）や血尿（尿に血液が混じること）などの下部尿路症状があります。[11]専門家の間では、CPSSの大部分は放射線学的または外科的介入によって閉鎖されるべきであることが一般的に認められています。[8]
分類
先天性門脈体循環シャント（CPSS）は、吻合部の位置によって分類されます。吻合部が肝臓の外で発生した場合、シャントは肝外シャントとみなされます。一方、吻合部が肝臓内にある場合、シャントは肝内シャントとみなされます。肝内門脈体循環シャントと肝外門脈体循環シャントの臨床症状は類似している可能性がありますが、2つのタイプの病態生理学と治療は異なります。[9] [12] [13]
処理
生後2年以内に、解剖学的形態によってはCPSSが自然に閉鎖することがあります。[14]しかし、自然閉鎖が起こらない場合は、合併症を予防、解決、および/または安定させるために、CPSSの放射線学的または外科的閉鎖が推奨されます。
小児にCPSSが発見された場合、門脈圧亢進症または肝血管腫がシャントの原因ではないことを確認することが重要です。どちらも特別な治療が必要です。シャントが先天性で孤立性であることが確認されると、通常は外科的介入による閉鎖が推奨されます。[6]シャント閉鎖により、症状発現前の患者の合併症の発症を防ぎ、患者の徴候や症状を回復または安定させることができます。
進行中の研究
門脈体循環シャント国際レジストリ（IRCPSS）は、CPSSの根本的な原因と兆候や症状をよりよく理解するために作成されました。レジストリの主な目的は、「合併症を発症するリスクのある患者をより適切に特定し、標準化されたケアを提供すること」です。[5]
参照
参考文献
- ^ DiPaola F, Trout AT, Walther AE, Gupta A, Sheridan R, Campbell KM, et al. (2020年4月). 「小児の先天性門脈系シャント：関連性、合併症、および結果」.消化器疾患および科学. 65 (4): 1239–1251. doi :10.1007/s10620-019-05834-w. PMC 8180198. PMID 31549332 .
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