コンゾ

コンゾ
コンゾ病に罹患した少年は典型的な歩行をしています。神経損傷部位として疑われるのは上位運動ニューロンです。
専門	神経学

コンゾ病^{[1] [2]}は、アフリカの飢餓に苦しむ農村部に発生する流行性麻痺疾患で、不十分に加工されたキャッサバ^{[3]を主食とする食事により、栄養失調と食事中の}シアン化物の高摂取が同時に起こります。^{[4] [5]コンゾ病は、1938年にジョヴァンニ・トロリ[6]}によって初めて記述されました。トロリは、ベルギー領コンゴ（現在のコンゴ民主共和国）のクワンゴ地域で働いていた8人の医師の観察結果をまとめました。

麻痺（痙性対 麻痺）の発症は突然で左右対称であり、腕よりも脚に影響を及ぼします。結果として生じる障害は永続的ですが、進行することはありません。典型的には、患者は足が硬直し、足首クローヌスを伴うことが多く、足の指の付け根で立ったり歩いたりします。^[7]

最初は、ほとんどの患者が最初の数日間は全身の衰弱を経験し、歩行を試みるまで数日または数週間寝たきりになります。重度の患者を除いて、時折生じる視力低下や言語障害は、通常最初の 1 か月以内に治まります。痙性は最初の日から存在し、初期の弛緩期はありません。最初の数週間の機能改善の後、痙性対麻痺は患者の残りの人生にわたって安定したままです。^{[8] [2]一部の患者は、突然の悪化エピソード、例えば痙性対麻痺の突然の永続的な悪化を経験する場合があります。このようなエピソードは最初の発症と同一であるため、} 2 回目の発症と解釈できます。^[要出典]

コンゾの重症度は様々で、下肢の反射亢進のみの場合から、痙性対麻痺、それに伴う体幹と腕の筋力低下、眼球運動障害、言語障害、場合によっては視覚障害を伴う重度の障害患者まで多岐にわたります。重症度は患者ごとに異なりますが、最も長い上位運動ニューロンは、短いものよりも常に影響を受けます。そのため、言語障害のあるコンゾ患者は、常に脚と腕に重度の症状を示します。^{[引用が必要]}

最近、コンゴ民主共和国からコンゾの神経心理学的効果が報告されました。^{[9] [説明が必要]}

神経損傷の特徴は明らかではない。この疾患の発症は、タンパク質、特に硫化アミノ酸の含有量が低い苦味のあるキャッサバを主食とする食事からのシアン化物の大量摂取と関連している。これらは体内でシアン化物を解毒してチオシアン酸塩にするのに不可欠であり、チオシアン酸塩は尿中に排出される。^[4]多くの研究は、苦味のあるキャッサバからのシアン化物の大量摂取と硫化アミノ酸の摂取量の少なさの組み合わせが原因であると示唆している。現在では、月ごとのコンゾの発生率は、シアン化物摂取量の指標である尿中チオシアン酸塩含有量の高い子供の割合と有意に相関していることが示されている。タンパク質硫化アミノ酸の十分な供給の重要性は、モザンビーク、タンザニア、コンゴ民主共和国での無関係なコンゾの流行から示されている。^{[10] [11]}コンゾ患者からわずか5km離れた場所に住む同じ民族グループの人々のコンゾの有病率はほぼゼロであることが判明した。これは食生活によるものだと疑う人もいる。モザンビークとタンザニアの場合、健康な人々は水辺に住んでいて魚を供給し、コンゴ民主共和国では森林に隣接しており動物性タンパク質を摂取できた。^[要出典]

コンゾの発生率とシアン化物摂取量との間の用量反応関係、および多くの村でキャッサバからのシアン化物摂取量を減らすことでコンゾが予防されていること（下記参照）、およびコンゾ予防における含硫アミノ酸の重要性を合わせると、コンゾは苦いキャッサバの食事における高シアン化物/低含硫アミノ酸摂取に起因する可能性が非常に高いことがわかる。コンゾはこれらの条件が満たされない限り発生せず、熱帯アフリカの6か国の辺鄙な村でのみ発生する。2009年までに報告された症例総数は6788件であるが^[12]、ほとんどの症例は報告されておらず、2002年にはコンゴ民主共和国だけで推定10万件の症例があった。 ^[13]キャッサバがシアン化物を除去する処理方法に関する知識がほとんどない新しい地域で栽培されているため、コンゾは地理的に拡大している。^{[12] [14]} コンゾの流行は、貧しい村々での生活の混乱を引き起こす戦争や干ばつによって発生し、植物の根のシアン含有量が2～4倍に増加し^[15]、キャッサバ粉のシアン含有量も大幅に増加します。^{[16] [17]}コンゾは特定の地域で風土病でもあります。^[要出典]

東アフリカでは、キャッサバを加工してシアンを除去する伝統的な方法は、天日干しと堆積発酵であるが、通常の降雨量の年でもシアンが十分に除去されない。^[17]中央アフリカでは、キャッサバの根を水に4～5日間浸す（レッティング）ことで十分であるが、1～2日間の短い浸漬では、結果として得られる小麦粉にシアンが多すぎてコンゾにつながる。^[18]西アフリカでは、ガリと呼ばれる焙煎製品は小麦粉を製造するのに使用される方法とは異なる方法で製造され、総シアン含有量を10～20 ppmに減らす。^{[17]カメルーンの西側ではコンゾの症例は報告されていないが、}熱帯性運動失調性神経障害（TAN）と呼ばれる別の神経疾患が西アフリカ（ナイジェリア南西部、タンザニア、ウガンダ、ケニア、および西インド諸島と南インドを含む）の高齢者の間で発生している。 ^[17]これはおそらく、コンゾを引き起こすのに必要な量よりも低いレベルのシアンをキャッサバから長期にわたって摂取したことによるものと考えられます。^[17]

WHOはコンゾの診断に3つの基準を推奨している：^[要出典]

• 歩行中または走行中の目に見える対称性の痙性歩行異常。
• 以前は健康であった人が発症してから 1 週間以内に非進行性の経過をたどった病歴。
• 脊椎疾患の兆候がない状態で、両側の膝反射または足首反射が亢進している。

コンゾは重症度に応じて3つのカテゴリーに分けられます。軽症は支えなしで歩ける人、中等症は歩くのに1本か2本の杖が必要な人、重症は支えなしでは歩けない人です。^[12]

臨床症状は、ニューロラチリスムの症状と非常によく似ています。また、ウイルス性熱帯性痙性対麻痺や遺伝性痙性対麻痺の症状とも似ていますが、これら 2 つの疾患は発症が遅いです。コンゾは、弛緩性麻痺で、ほとんどの場合、左右非対称に発症するポリオとは臨床的に異なります。^[要出典]

コンゾは熱帯性神経障害の1つです。^{[19] [1]}キャッサバからのシアン摂取に関連する別の脊髄神経障害として、熱帯性運動失調性神経障害（TAN）があります。これは、1968年にBOオスントクンによってナイジェリアの一部で初めて報告されました。この病気は現在も同じ地域で発生しています。^{[20] [21]}

コンゾは、キャッサバ粉から残留シアンを除去するために用いられる「湿潤法」^{[22] [23] [24] [3]}という追加処理法を用いることで予防できる。キャッサバ粉をボウルに入れ、ボウルの内側に目盛りをつける。水を加えながら混ぜ、湿った粉の高さが目盛りまで上がるまで混ぜる。湿った粉をマットの上に薄く敷き、日光に当てて 2 時間、または日陰に 5 時間置き、酵素リナマラーゼによるリナマリンの分解で生じたシアン化水素を逃がす。湿った粉を伝統的な方法で沸騰したお湯で煮て、「フフ」または「ウガリ」と呼ばれる濃いお粥を作り、ソースなどで味付けする。湿潤法は、余分な作業や設備をほとんど必要とせず、苦味のあるリナマリンがなくなるため苦くないフフを作ることができるため、農村の女性に受け入れられている。^[25]

2010年にコンゴ民主共和国バンドゥンドゥ州ポポカバカ保健区域のケイ・カレンゲ村の女性たちに湿潤法が教えられた。この村では34件のコンゾ症例があった。女性たちはこの方法を使用し、介入期間中は新たなコンゾ症例は発生せず、学童の尿中チオシアン酸塩含有量は安全レベルまで低下した。^[26] 1938年にトロリ博士によって初めて発見された同じ保健区域で、コンゾが初めて予防された。介入が終了してから14か月後、村は再び訪問された。コンゾの新たな症例はなく、学童の尿中チオシアン酸塩レベルは低く、湿潤法はまだ使用されており、口コミで近隣の3つの村に広まっていたことが判明した。^[25]コンゾは食物に含まれる毒物が原因であることを女性に教え、湿潤法を定期的に使用してもらうことが重要であり、残留シアンを除去するための追加方法として、教材として13の言語でポスターが用意されています^[26]。

湿潤法は現在、コンゴ民主共和国の13の村で使用されており、その総人口は1万人近くに達する。介入期間は、最初の介入では18か月だったが^[26]、2回目の介入では12か月に、^[27]、 3回目と4回目の介入では9か月に短縮された。これにより、キャッサバ粉からシアン化合物を除去してコンゾを予防するための介入にかかる1人当たりの費用が16ドルに削減された。シアン化物摂取を減らすこの標的を絞った方法は、広範囲にわたる介入よりもずっと安価で、コンゾの予防に効果的である。^[要出典]

治療法は見つかっていないが、リハビリテーションや適切な歩行補助具の使用により、患者は大きな恩恵を受けることができる。中央アフリカ共和国では、アキレス腱を延長する手術を受けた子どもがおり、足の位置は改善したが、長期的な影響は不明である。^[要出典]

コンゾ熱は、コンゴ民主共和国^[28]、 モザンビーク^{[11] [29]}（マンタカッサとして知られている）、タンザニア[ ^5] 、中央アフリカ共和国^[30]、 カメルーン、アンゴラの遠隔地の農村部に住む女性や子供を中心に流行が報告されています。

最初に報告された流行は、1936年から1937年に現在のコンゴ民主共和国のバンドゥンドゥ州で発生し、2番目は1981年にモザンビーク北部のナンプラ州で発生した。これらの流行はいずれも1000件以上の症例があった。家族内での集団感染がよく見られる。流行は典型的には乾季に、不十分に加工された苦いキャッサバで数週間から数か月間自活してきた絶対的貧困家庭で発生する。上記のすべての国で小規模な流行と散発的な症例の両方が報告されている。^[31]

「コンゾ」とはコンゴ民主共和国南西部のヤカ語で「縛られた足」を意味し、1938年にG.トロリ博士によって報告されたコンゴ民主共和国で最初に罹患した集団による呼称である。ハンス・ロスリング^[32]と同僚によって採用されたこの名前は、罹患した人々の典型的な痙攣性歩行を適切に表現している。

• ラティリズム

• 「PubMed にコンゾに関する​​医学論文を掲載しました」。