魚鱗癬

魚鱗癬
魚鱗癬
その他の名前	魚鱗癬
	魚鱗癬は、皮膚全体が鱗状になる症状を特徴とします。
専門	皮膚科

魚鱗癬（魚鱗病とも呼ばれる）^[1]は、乾燥して厚くなり、鱗状の皮膚を特徴とする遺伝性皮膚疾患の一種です。 ^[2]魚鱗癬には20種類以上あり、症状の重症度、外見、根本的な遺伝的原因、遺伝形式（優性遺伝、劣性遺伝、常染色体遺伝、 X連鎖遺伝など）が異なります。^{[3]魚鱗癬は}ギリシャ語のἰχθύς （ichthys） 「魚」に由来しており、乾燥した鱗状の皮膚があらゆる形態の魚鱗癬の定義的特徴であることから名付けられました。^[4]

症状の重症度は、通常の乾燥肌と間違われる可能性のある尋常性魚鱗癬などの最も軽度で最も一般的なタイプから、道化師型魚鱗癬などの生命を脅かす状態まで、非常に多様です。尋常性魚鱗癬は症例の95％以上を占めています。^[5]

種類

魚鱗癬には多くの種類があり、正確な診断が難しい場合があります。魚鱗癬の種類は、その外観、症候群かどうか、遺伝形式によって分類されます。^[6]たとえば、劣性遺伝する非症候群性魚鱗癬は、常染色体劣性先天性魚鱗癬（ARCI）という総称で呼ばれます。

同じ遺伝子の変異によって引き起こされる魚鱗癬は、重症度や症状がかなり異なる可能性があります。魚鱗癬の中には、1つのタイプに正確に当てはまらないものもありますが、異なる遺伝子の変異により、同様の症状の魚鱗癬が発生することもあります。注目すべきことに、X連鎖性魚鱗癬はカルマン症候群（ KAL1遺伝子に近い）に関連しています。最も一般的な、またはよく知られているタイプは次のとおりです。^[6]

非症候性魚鱗癬

症候群性魚鱗癬

非遺伝性魚鱗癬

後天性魚鱗癬

診断

医師は皮膚を観察することで魚鱗癬を診断できることが多い。遺伝形式を判断するには家族歴も役立つ。診断を確定するために皮膚生検が行われる場合もあれば、遺伝子検査が診断に役立つ場合もある。糖尿病は後天性魚鱗癬や尋常性魚鱗癬と明確に関連づけられていないが、新たに発症した魚鱗癬と糖尿病との関連を示す症例報告がある。^[7]

魚鱗癬は、アメリカ先住民、アジア人、モンゴル人のグループでより一般的であることがわかっています。^[要出典]魚鱗癬を予防する方法はありません。

魚鱗癬は遺伝的、表現型的に多様な疾患であり、皮膚症状のみに限定される場合もあれば、皮膚外症状を伴う場合もある。その1つがCHILD症候群として知られる四肢減少症で、通常は体の片側に限定されるコレステロール生合成代謝のまれな先天異常である。CHILD症候群に一致する症状を示す1つの症例は、おそらく異なる原因によるものと考えられている。^[8]

治療

魚鱗癬の治療では、皮膚に潤いを与えるためにクリームやエモリエントオイルを局所的に塗布することが多い。尿素や乳酸を多く含むクリームは、非常によく効くことがわかっている。 ^[9]プロピレングリコールを塗布するのも別の治療法である。レチノイドは、いくつかの症状に用いられる。

日光に当たると症状が改善することもあるが^[要出典]、悪化することもある。入浴や水泳の後、湿った日焼けした肌から余分な角質が剥がれ落ちる方がよい場合もあるが、日光に当たることによるダメージよりも、乾燥した肌のほうが好ましい場合もある。

魚鱗癬では、角膜や眼表面の疾患などの眼症状が現れることがあります。先天性角膜炎魚鱗癬難聴（KID）でよく見られる血管新生性角膜炎は、イソトレチノイン療法で悪化する可能性があります。

その他の動物

魚鱗癬または魚鱗癬に似た疾患は、牛、鶏、ラマ、ネズミ、犬など、数種類の動物に存在します。^{[10]さまざまな重症度の魚鱗癬は、いくつかの一般的な}飼い犬の品種でよく記録されています。魚鱗癬を患う最も一般的な犬種は、ゴールデンレトリバー、アメリカンブルドッグ、ジャックラッセルテリア、ケアンテリアです。^[11]

参照

参考文献

^ Dorf, Inger LH; Schmidt, Sigrún AJ; Sommerlund, Mette; Koppelhus, Uffe (2021年11月). 「デンマーク国立患者登録簿におけるダリエ病の初回診断の妥当性」.臨床疫学. 13 : 1063–1069. doi : 10.2147/clep.s326518 . ISSN 1179-1349. PMC 8594618. PMID 34795531 .
^ James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020). 「27. 遺伝性皮膚疾患と先天異常」。アンドリュース皮膚疾患：臨床皮膚科学（第13版）。エディンバラ：エルゼビア。pp. 563–565。ISBN 978-0-323-54753-6。
^ thefreedictionary.com/ichthyosis 引用元: Gale Encyclopedia of Medicine. Copyright 2008
^ 「魚鱗癬」。健康情報ライブラリ。ジョンズ・ホプキンス・メディシン。2009年2月2日時点のオリジナルよりアーカイブ。
^ Okulicz JF、Schwartz RA (2003)。「遺伝 性および後天性尋常性魚鱗癬」。国際皮膚科学誌。42 ( 2 ): 95–8。doi : 10.1046 /j.1365-4362.2003.01308.x。PMID 12708996。S2CID 20029085。
^ ab 王子、ヴィンツェンツ;プレイル、マリー＝ルイーズ。クライノウ、バーバラ。ヴェーア、ゲスケ。フィッシャー、ジュディス。ヘニーズ、ハンス・クリスチャン。ハウサー、イングリッド。ブライトクロイツ、ディルク。オーフェンベンヌ、カリン。シュティーラー、カローラ。タンチェヴァ・プール、イリアナ (2017)。「魚鱗癬の診断と治療に関する S1 ガイドライン - 最新版」(PDF)。JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft。15 (10): 1053–1065。土井：10.1111/ddg.13340。PMID 28976107。S2CID 27585177 。
^ Scheinfeld, N; Libkind, M; Freilich, S (2001). 「14歳児における新規発症魚鱗癬および糖尿病」小児皮膚科. 18 (6): 501–3. doi :10.1046/j.1525-1470.2001.1862004.x. PMID 11841637. S2CID 22440127.
^ Shawky, RM, Elsayed, SM, & Amgad, H. (2016). 四肢整復障害を伴う常染色体劣性魚鱗癬：単純な関連性でありCHILD症候群ではない。Egyptian Journal of Medical Human Genetics, 17(3), 255-258.
^ Cicely Blair (1976 年 2 月)。「魚鱗癬に対する尿素乳酸軟膏の作用」。British Journal of Dermatology。94 (2): 145–153。doi :10.1111/ j.1365-2133.1976.tb04363.x。PMID 943169。S2CID 29854858 。
^ サンドバーグ、ジョン・P.、マウスの皮膚と毛髪の異常を伴う突然変異ハンドブック、333 ページ、CRC プレス発行、1994 年、ISBN 0-8493-8372-2
^ グロス、テルマ・リー、獣医皮膚病理学、174-179 ページ、Blackwell Publishing 発行、2004 年、ISBN 0-632-06452-8

外部リンク

ダーマトラス 1896838546
魚鱗癬の概要 - 米国国立関節炎・筋骨格・皮膚疾患研究所
ヨーロッパ魚鱗癬ネットワーク – ヨーロッパ各国の患者協会が運営する国際患者ネットワーク

[1] Dorf, Inger LH; Schmidt, Sigrún AJ; Sommerlund, Mette; Koppelhus, Uffe (2021年11月). 「デンマーク国立患者登録簿におけるダリエ病の初回診断の妥当性」.臨床疫学. 13 : 1063–1069. doi : 10.2147/clep.s326518 . ISSN 1179-1349. PMC 8594618. PMID 34795531 .

[Andrew2020-2] James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020). 「27. 遺伝性皮膚疾患と先天異常」。アンドリュース皮膚疾患：臨床皮膚科学（第13版）。エディンバラ：エルゼビア。pp. 563–565。ISBN 978-0-323-54753-6。

[3] thefreedictionary.com/ichthyosis 引用元: Gale Encyclopedia of Medicine. Copyright 2008

[4] 「魚鱗癬」。健康情報ライブラリ。ジョンズ・ホプキンス・メディシン。2009年2月2日時点のオリジナルよりアーカイブ。

[Okulicz2003-5] ^ Okulicz JF、Schwartz RA (2003)。「遺伝 性および後天性尋常性魚鱗癬」。国際皮膚科学誌。42 ( 2 ): 95–8。doi : 10.1046 /j.1365-4362.2003.01308.x。PMID 12708996。S2CID 20029085。

[:0-6] 王子、ヴィンツェンツ;プレイル、マリー＝ルイーズ。クライノウ、バーバラ。ヴェーア、ゲスケ。フィッシャー、ジュディス。ヘニーズ、ハンス・クリスチャン。ハウサー、イングリッド。ブライトクロイツ、ディルク。オーフェンベンヌ、カリン。シュティーラー、カローラ。タンチェヴァ・プール、イリアナ (2017)。「魚鱗癬の診断と治療に関する S1 ガイドライン - 最新版」(PDF)。JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft。15 (10): 1053–1065。土井：10.1111/ddg.13340。PMID 28976107。S2CID 27585177 。

[7] Scheinfeld, N; Libkind, M; Freilich, S (2001). 「14歳児における新規発症魚鱗癬および糖尿病」小児皮膚科. 18 (6): 501–3. doi :10.1046/j.1525-1470.2001.1862004.x. PMID 11841637. S2CID 22440127.

[8] Shawky, RM, Elsayed, SM, & Amgad, H. (2016). 四肢整復障害を伴う常染色体劣性魚鱗癬：単純な関連性でありCHILD症候群ではない。Egyptian Journal of Medical Human Genetics, 17(3), 255-258.

[9] ^ Cicely Blair (1976 年 2 月)。「魚鱗癬に対する尿素乳酸軟膏の作用」。British Journal of Dermatology。94 (2): 145–153。doi :10.1111/ j.1365-2133.1976.tb04363.x。PMID 943169。S2CID 29854858 。

[10] サンドバーグ、ジョン・P.、マウスの皮膚と毛髪の異常を伴う突然変異ハンドブック、333 ページ、CRC プレス発行、1994 年、ISBN 0-8493-8372-2

[11] グロス、テルマ・リー、獣医皮膚病理学、174-179 ページ、Blackwell Publishing 発行、2004 年、ISBN 0-632-06452-8